A portopulmonális hipertónia áttekintése

Legtöbb ember A portopulmonális hipertóniában nem jelentkeznek tünetek a korai stádiumban, vagy olyan nem specifikus tünetek alakulnak ki, amelyek más máj-, szív- vagy tüdőbetegségeket utánoznak.

A lehetséges jelek és tünetek a következők:

• légszomj, különösen terheléskor

• fáradtság

• ascites, folyadék felhalmozódása a hasban

• kidudorodó jugularis véna a nyakában

• mellkasi fájdalom
• szívdobogás
• könnyedség
• szédülés
• alacsony véroxigén

Szinte mind az embereknél a betegség előrehaladtával nehézlégzés alakul ki erőlködés közben.

A portopulmonális hipertónia a pulmonális artériás hipertónia egyik altípusa, amely magas vérnyomás azokban az artériákban, amelyek vért szállítanak a tüdőbe.

Definíció szerint a portopulmonalis hipertónia a portális hipertónia szövődménye. A portális hipertónia magas vérnyomás a májat ellátó vénákban. A portális hipertónia leggyakoribb oka a cirrhosis.

Kutatók továbbra is azt vizsgálják, hogy a portális hipertónia miért okoz néhány embernél pulmonális artériás hipertóniát. Úgy gondolják, hogy a májhoz vezető vénákban fellépő magas vérnyomás portoszisztémás söntekhez vezethet, vagyis amikor a vér egy része megkerüli a májat a keringési rendszerben.

A portosisztémás söntök kialakulása nagyobb nyomást gyakorolhat a tüdejébe vezető artériákra, vagy kitéve azokat a káros anyagoknak, amelyeket általában a máj szűr ki.

Ról ről 1% világszerte embereknek van pulmonális hipertóniája, ami a tüdőben kialakuló magas vérnyomás. A pulmonális artériás hipertónia egy ritka altípus, amelyet a tüdőbe vezető artériákban tapasztalható magas vérnyomás jellemez. 1 millió emberből kevesebb mint 10-et érint.

Franciaországból származó adatok alapján a portopulmonalis hypertonia a pulmonalis artériás hipertónia harmadik leggyakoribb oka. Úgy gondolják, hogy ez az esetek 5–10%-át teszi ki, de egyes újabb jelentések ezt a becslést 15%-ra emelték.

A portopulmonális hipertónia a portális hipertóniában szenvedők körülbelül 2-10%-ánál fordul elő.

Lehetséges kockázati tényezők a portopulmonális hipertónia esetében a következők:

• női nem
• autoimmun hepatitis
• emelkedett ösztradiolszint
• lép eltávolítása (splenektómia)
• portoszisztémás söntök
• anémia

A portopulmonalis hipertónia a portális hipertónia progresszív szövődménye. A portopulmonális hipertóniában szenvedőknél végül jobb oldali szívelégtelenség alakul ki.

A jobb oldali szívelégtelenség azt jelenti, hogy a szív jobb oldala már nem képes hatékonyan pumpálni a vért. A jobb oldali tüdőelégtelenség tünetei a következők:

• légszomj
• mellkasi fájdalom
• szívdobogás
• folyadékvisszatartás vagy duzzanat az alsó testében és a hasában

A tanulmányok a portopulmonalis hipertóniában szenvedők 5 éves túlélési arányáról számoltak be, amely mindössze 35% és 68%.

Az orvosok a portopulmonális hipertónia diagnózisát a következőképpen kezdik:

• figyelembe véve a tüneteit
• személyes és családi kórtörténetének áttekintése
• fizikai vizsgálat elvégzése

Ha az orvos szív- vagy tüdőproblémát gyanít, más vizsgálatokat is elrendelhet, például:

• májvénás nyomásgradiens, amely magában foglalja a katéternek nevezett hosszú csövet egy véredénybe helyezni
• jobb szív katéterezése
• máj elasztográfia
• transthoracalis echokardiográfia
• vérvétel
• tesztek a légzés mérésére, például spirometria

A portopulmonalis hipertónia kezelését a három rész:

• általános intézkedések a szövődmények elkerülésére, például:
  • a terhesség elkerülése
  • éves védőoltás influenza és pneumococcus betegség ellen
• támogató kezelések, mint pl.
  • antikoaguláns terápia
  • kiegészítő oxigén
  • diuretikumok
• speciális gyógyszerek a betegségben szenvedők kilátásainak javítására, például:
  • prosztaciklin agonisták
  • endotelin receptor antagonisták
  • foszfodiészteráz inhibitorok
  • guanilát-cikláz stimulánsok
  • prosztaciklin agonisták

A májtranszplantáció potenciális lehetőség azoknak az embereknek, akik reagálnak a tüdőartériáik vérnyomásának csökkentésére irányuló kezelésre.

A francia pulmonális hipertónia regiszter a következő túlélési arányokról számolt be a 2007–2017-es évek során a portopulmonalis hipertóniában szenvedőknél:

A portopulmonalis hipertóniában szenvedők kilátásai nagyon rosszak, ha nem kezelik őket. Az emberek mindössze 14%-a él túl legalább 5 évet kezelés nélkül.

A cirrhosis súlyossága a túlélés esélyeinek előrejelzője.

A portopulmonális hipertónia nem mindig megelőzhető, mert bizonyos okok nem befolyásolhatók. Néhány módszer, amellyel csökkentheti a portális hipertónia kialakulásának valószínűségét:

• elkerülve az expozíciót azbeszt
• a dohányzás kerülése
• az illegális drogok használatának elkerülése
• a magas vérnyomás és a szívkoszorúér-betegség kezelése
• krónikus májbetegség kezelésében részesül
• az alkoholfogyasztás minimalizálása

Fontos, hogy orvoshoz forduljon, ha a pulmonális hipertónia lehetséges tünetei vannak, például légzési nehézség vagy megmagyarázhatatlan fáradtság. Szintén kritikus fontosságú, hogy minden utóellenőrzési időpontra elmenjen egy orvoshoz, ha korábban portális vagy pulmonális hipertóniát diagnosztizáltak.

Íme néhány gyakran ismételt kérdés, amelyet az emberek feltesznek a portopulmonális hipertóniával kapcsolatban.

Mi a pulmonális nyomás a portopulmonalis hipertónia esetén?

A 20 higanymilliméternél (Hgmm) nagyobb átlagos pulmonális artériás nyomás a portopulmonális hipertónia egyik diagnosztikai kritériuma.

Mi a különbség a portopulmonalis hipertónia és a hepatopulmonalis szindróma között?

A portopulmonális hipertónia olyan pulmonális hipertónia, amely a májhoz vezető vénák magas vérnyomásával jár. A hepatopulmonalis szindróma a vér oxigénszintjének csökkenése a tüdejében lévő erek ellazulása miatt előrehaladott májbetegség esetén.

A portopulmonális hipertónia a portális hipertónia szövődménye, amelyet a tüdőt oxigénnel ellátó artériákban megnövekedett vérnyomás jellemez. Ez egy progresszív állapot, amely végül jobb oldali szívelégtelenséget okoz.

A portopulmonális hipertónia nem okozhat tüneteket, amíg szövődményeket nem okoz. A portopulmonalis hipertóniában szenvedők kilátásai javíthatók a betegség progressziójának szabályozására szolgáló gyógyszerek szedésével.