Akut reumás láz (ARF)

Az akut reumás láz (ARF) a streptococcus fertőzés következménye – jellemzően 2-3 héttel az A csoportú streptococcus pharyngitis után. Az akut reumás láz leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, és reumatológiai, szív- és neurológiai megnyilvánulásai vannak. Az ARF incidenciája a legtöbb fejlett országban csökkent, és sok orvosnak nincs vagy kevés gyakorlati tapasztalata van e betegség diagnosztizálásában és kezelésében.

A diagnózis az A csoportú streptococcus pharyngitis kapcsán kialakuló klinikai megnyilvánulásokon nyugszik. Ezek a megnyilvánulások közé tartozik a chorea, a carditis, a subcutan csomók, az erythema marginatum és a migrációs polyarthritis.

Akut reumás láz kezelése

Az akut reumás láz (ARF) kezelése a következő stratégiákra osztható:

• Az akut roham kezelése
• A jelenlegi fertőzés kezelése
• További fertőzések és támadások megelőzése

Az ARF-támadás kezelésének elsődleges célja a streptococcus mikroorganizmusok és a bakteriális antigének kiirtása a garat régióból. A penicillin a választott gyógyszer olyan személyek számára, akiknél nem áll fenn az allergiás reakció kockázata. A benzatin-benzilpenicillin egyszeri parenterális injekciója biztosíthatja a megfelelőséget. Az eritromicin helyett orális cefalosporinok alkalmazása javasolt alternatívaként a penicillinre allergiás betegek számára. Azonban legyen óvatos a cefalosporinok penicillinnel való 20%-os keresztreaktivitásával.

A streptococcus pharyngitis azonnali kezelése érzékeny gazdaszervezetekben megakadályozhatja a kórosan reaktív antigénekkel való ismétlődő expozíciót. A jelenlegi fertőzés kezelése azonban valószínűleg nem befolyásolja a jelenlegi támadás lefolyását. Az antimikrobiális terápia nem változtatja meg a szívelégtelenség lefolyását, gyakoriságát vagy súlyosságát.

A fájdalomcsillapítás optimálisan nagy dózisú szalicilátokkal érhető el, amelyek gyakran drámai klinikai javulást idéznek elő. Mindazonáltal alacsonyabb adagra lehet szükség az émelygés és hányás tüneteinek elkerülése érdekében. Ha szalicilátokat alkalmaznak terápiaként, az adagot addig kell növelni, amíg a gyógyszer klinikai hatást vagy szisztémás toxicitást nem vált ki, amelyet fülzúgás, fejfájás vagy hyperpnoe jellemez.

A kortikoszteroidokat a súlyos carditis kezelésére kell fenntartani. 2-3 hét elteltével az adag csökkenthető, minden héten 25%-kal. A nagy dózisú szalicilát-terápiával való átfedés javasolt, mivel a prednizon adagját 2 hét alatt csökkentik a posztszteroid visszapattanás elkerülése érdekében. Szélsőséges esetekben, intravénás metilprednizolon lehet használni.

Az enyhe szívelégtelenség általában reagál a pihenésre és a kortikoszteroid-kezelésre. A digoxin hasznos lehet súlyos carditisben szenvedő betegeknél, de alkalmazását szigorúan ellenőrizni kell a szívblokk lehetősége miatt.

Az éjszakai tachycardia a digoxinra reagáló szívelégtelenség jele lehet. Értágítók és vízhajtók is használhatók.

Wilson és munkatársai arról számoltak be, hogy a hidroxiklorokin kezelés hatékonynak bizonyult 2 reumás carditisben és elhúzódó gyulladásos lefolyású betegnél. A hidroxiklorokin gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatású; elnyomja az interleukin-1β-granulocita-makrofág telep-stimuláló faktor citokin tengelyét, amely a jelentések szerint szabályozatlan az ARF-ben szenvedő betegek perifériás vérének mononukleáris sejtjeiben.

Sydenham chorea igényel hosszú távú antimikrobiális profilaxis, még ha nincs más megnyilvánulásait reumás láz fejlődését. A tünetek a chorea általában nem reagálnak jól a kezelés reuma elleni szerek. Teljes testi és lelki pihenés azért lényeges, mert a megnyilvánulásai chorea túlzott lehet az érzelmi trauma. A glükokortikoidok vagy szalicilátok nem vagy csak csekély hatása chorea. Mivel chorea eltűnik az alvást, megfelelő nyugtatás kell biztosítani.

A Sydenham chorea tüneti kezelésére számos gyógyszert alkalmaztak, beleértve a görcsoldókat (pl. valproát, karbamazepin) és neuroleptikumokat (pl. pimozid, haloperidol, riszperidon, olanzapin). A gyógyszeres kezelés fokozatos abbahagyása javasolt, ha a betegek már legalább 1 hónapig tünetmentesek.

Megelőzése ARF sikeres volt a fejlett társadalmakban. A javasolt megközelítés osztható elsődleges és másodlagos megelőzésében. Az elsődleges megelőzés magában foglalja felszámolására Streptococcus a garat, amely általában maga után vonja beadását egyetlen intramuszkuláris injekciója benzatin benzilpenicillin.

Másodlagos megelőzés céljából az American Heart Association (AHA) Akut reumás láz bizottsága benzatin-benzilpenicillint javasol 1,2 millió egység intramuszkulárisan 4 hetente. Magas kockázatú helyzetekben azonban a 3 hetente történő beadás indokolt és javasolt. A magas kockázatú helyzetek közé tartoznak azok a szívbetegségben szenvedő betegek, akiknél fennáll az ismétlődő expozíció kockázata.

Az orális profilaxis, amely kevésbé megbízható, fenoximetilpenicillinből (penicillin V) vagy szulfadiazinból áll. Ezek a gyógyszerek alkalmazhatók kompatibilis betegeknél.

Penicillin-allergia gyanúja esetén orális cefalosporinokat kell alkalmazni.

Bár nem született konszenzus az antibakteriális profilaxis szükséges időtartamát illetően, az AHA azt javasolja, hogy a profilaxist a reumás láz utolsó epizódja után legalább 10 évig folytassák, vagy amíg a betegek jócskán megnőnek. Azok a szívbetegségben szenvedők, akiknél fennáll az ismétlődő expozíció kockázata, a profilaxist hosszabb ideig, valószínűleg határozatlan ideig kell folytatni. A profilaxis megszakítása azonban indokolt lehet olyan életük harmadik évtizedében járó betegeknél, akiknél több mint 5 év telt el az utolsó roham óta, és akik mentesek a reumás szívbetegségtől.

A kezelés alapelvei a következők:

• A reumás láz kiújulásának kockázata a rohamot követő első 3-5 évben a legnagyobb.
• A profilaxist korlátlan ideig folytatni kell azoknál a betegeknél, akiknek megállapított szívbetegségük van, vagy akik gyakran vannak kitéve streptococcusnak.
• Határozatlan idejű kezelésre van szükség azoknál a betegeknél, akik gyakran vannak kitéve streptococcusnak, vagy akiket nehéz ellenőrizni.

Az elmaradott országokban a profilaxist az alábbiak szerint kell folytatni:

• Folytassa 5 évig az első roham után
• Továbbra is a végtelenségig betegeknél alakult szívbetegség
• Folytassa határozatlan ideig azoknál a betegeknél, akik gyakran vannak kitéve streptococcusoknak, és akiket nehéz ellenőrizni

Az antibakteriális kezelés visszavonására vonatkozó döntést személyre szabottan kell meghozni az ismétlődő expozíció kockázatának gondos felmérése után.

Sebészet

A billentyűcsere megfontolandó az aktív szívgyulladásban szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akiknél az esetek nem ellenállnak az orvosi ellátásnak, vagy nagy dózisú értágítókat és vízhajtókat igényelnek.

A regurgitáns elváltozások reagálnak a szelepcserére. A tisztán szűkületes elváltozások esetében előnyös lehet a konzervatívabb ballonos mitrális commissurotomia.

Konzultáció

Az alapellátásban dolgozó orvosokat a betegek ügyvédjének és az orvosi források útmutatójának kell tekinteni. A szakemberek szerepe a következő:

• A reumatológusok általában jelentős eltérések esetén segítenek a diagnózisban; a diagnózis felállítása után tanácsot adhatnak a terápiás tervhez
• Szívbetegség esetén kardiológushoz kell fordulni
• A neurológus nyújthat beavatkozások segítségével kezelheti chorea

Tevékenység

Lásd az alábbi listát:

• Minden beteget ágynyugalomra kell korlátozni, és szorosan ellenőrizni kell a karditisz kialakulását.
• A hevenyen gyulladt ízületek agresszív használata vagy más gyakorlatok maradandó ízületi sérülést okozhatnak az akutan gyulladt ízületekben.
• Ha a carditist dokumentálták, 4 hetes ágynyugalom javasolt. Amint az akut gyulladás jelei enyhülnek, a betegeknek folytatniuk kell az aktív járást, ahogy azt tolerálják.
• A legtöbb beteg kezelhető biztonságosan járóbeteg.

Gyógyszer

Kezelésére és megelőzésére az akut reumás láz (ARF) magában több specialitások, beleértve a fertőző betegségek, a kardiológia, és neurológia. Emiatt több különböző osztályba tartozó gyógyszerek használnak. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az antibiotikum, szív és neuroleptikus gyógyszereket.

Antibiotikumok

Az antibiotikumok a kezdeti gyógyszeres terápia a reumás láz megelőzésére és kezelésére.

Penicillin G prokain (Crysticillin)

Hosszan tartó hatású parenterális penicillin G-re érzékeny mikroorganizmusok által okozott mérsékelten súlyos fertőzések kezelésére javasolt. Csak intramuszkuláris beadás.

Felnőttek: Mély intramuszkuláris injekció csak a fenék felső külső kvadránsába.

Csecsemők és kisgyermekek: Intramuszkuláris injekció a comb középső oldalába javasolt.

Penicillin G benzatin (Bicillin LA)

Megzavarja a sejtfal mukopeptidek szintézisét az aktív szaporodás során, ami baktericid hatást eredményez. A penicillin G hosszú hatású depó formája. Megnyúlt vérszintje miatt több szerző úgy véli, hogy ez a DOC. Mások inkább a napi injekciók rövid hatású penicillin.

Penicillin VK (Beepen-VK, Betapen-VK, Robicillin VK, Veetids)

Gátolja a sejtfal mukopeptid bioszintézisét és hatásos az aktív szaporodás szakaszában. A nem megfelelő koncentrációk előállításához csak bakteriosztatikus hatást.

Eritromicin (EES, E-Mycin, Ery-Tab, Eritrocin)

Alternatív megoldás a penicillinre (bár nem a DOC-ra) allergiás betegek számára.

Ez a gyógyszer gátolhatja az RNS-függő fehérjeszintézist azáltal, hogy serkenti a peptidil-t-RNS disszociációját a riboszómákból. Gátolja a baktériumok növekedését.

Gyermekeknél az életkor, a testsúly és a fertőzés súlyossága határozza meg a megfelelő adagolást. Ha ajánlatos adagolásra van szükség, a teljes napi adag fele 12 óránként bevehető. Súlyosabb fertőzések esetén az adag megkétszerezhető.

Gyulladáscsökkentő szerek

Ezek a szerek gátolják a gyulladást, hogy megakadályozzák az ízületek és a szív károsodását.

Az aszpirin (Ascriptin, Bayer pufferolt aszpirin, Ecotrin)

Enyhe-közepes fájdalom és fejfájás kezelésére. Az akut reumás láz (ARF) okozta ízületi gyulladás kezelésére szolgáló első DOC-nak tekinthető.

Glükokortikoszteroidok

Ezek a szerek gyulladáscsökkentő (glukokortikoid) és sómegtartó (mineralokortikoid) tulajdonságokkal rendelkeznek. A glükokortikoidok mélyreható és változtatható metabolikus hatásokat. Ezek a szerek módosítják a szervezet különböző ingerekre adott immunválaszát is.

Prednizon (Deltason, Liquid-Pred, Meticorten, Orasone elnevezés alatt, Sterapred)

Betegek carditisszel igényelnek a prednizolon. A cél az, hogy csökkentse a szívizom gyulladást. Csökkentheti a gyulladást megfordításával megnövekedett kapilláris permeabilitás, és elnyomja a PMN aktivitás. 2-3 hét elteltével, dózis lehet kúpos, csökken 25% minden héten.

Neuroleptikus szerek

Ezeket a szereket használják chorea társított ARF.

Haloperidol (Haldol)

Dopamin receptor blokkoló a végtagok vagy arcizmok szabálytalan görcsös mozgására.

Pozitív inotróp szerek

A digoxin lehet olyan betegeknél, pangásos szívelégtelenségben.

Digoxin (Lanoxin)

Közvetlenül a szívizomra hat, növelve a szívizom szisztolés összehúzódásait. Közvetett hatásai megnövekedett carotis sinus idegaktivitást és fokozott szimpatikus elvonást eredményeznek az átlagos artériás nyomás bármely adott növekedése esetén.