Aritmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD)

Áttekintés

Mi az aritmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD)?

(aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiának is nevezik)

Az ARVD a kardiomiopátia ritka formája, amelyben a jobb kamra (RV) szívizomját zsír- és/vagy rostos szövet váltja fel. A jobb kamra kitágult és rosszul húzódik össze. Ennek eredményeként a szív vérpumpáló képessége általában gyengül. Az ARVD-ben szenvedő betegeknél gyakran vannak szívritmuszavarok (rendellenes szívritmusok), ami növelheti a hirtelen szívleállás vagy halál kockázatát.

Tünetek és okok

Melyek az aritmogén jobb kamrai dysplasia tünetei?

Az ARVD-t általában fiatal korban (általában 40 évnél fiatalabb) diagnosztizálják, és sportolóknál hirtelen szívhalált okozhat. A tünetek a következők lehetnek:

Kamrai aritmiák: a szív kamráiból vagy alsó kamráiból kiinduló szabálytalan szívritmus – A leggyakoribb a kamrai tachycardia.
Palpitáció: Rebeg a mellkasban rendellenes szívritmus miatt
Szabálytalan szívritmus okozta szédülés, szédülés vagy ájulás
Hirtelen szívhalál – az ARVD első jele lehet
Szívelégtelenség – mozgással járó légszomj, fáradtság nélküli normál tevékenységek végzésének képtelensége, a lábak, a bokák és a lábfej duzzanata (ödéma)

Mi okozza az aritmogén jobb kamrai diszpláziát?

Az ARVD oka ismeretlen. 5000 emberből körülbelül 1-nél fordul elő. Az ARVD előfordulhat családi előzmény nélkül is, bár gyakran családon belül fordul elő. Az esetek legalább 30-50 százalékában előfordul ARVD a családban. Ezért javasolt minden első- és másodfokú családtag (szülők, testvérek, gyerekek, unokák, nagybácsi, nagynéni, unokaöccs, unokahúg) gondos kivizsgálása a kardiomiopátia ezen formájára, még tünetek hiányában is.

A kutatók az ARVD két öröklődési mintáját találták:

Autoszomális domináns – Ha az egyik szülő ARVD-ben szenved. Tanulmányok azt mutatják, hogy ezekben a családokban a családtagok 50 százalékos eséllyel öröklik a betegséget, bár a tünetek és a megjelenés kora családtagonként eltérő lehet. Az ARVD elterjedtebb egyes földrajzi helyeken, például Olaszországban.
Autoszomális recesszív (az egyik formáját Naxos-betegségnek nevezik) – Az ARVD fent felsorolt tünetei jellemzik. A Naxos-betegség a kézfejen és a talpon a bőr külső rétegének megvastagodásával (hiperkeratosis) és vastag, „gyapjúszerű” szőrrel jár.

Nem minden specifikus gént azonosítottak az ARVD okaként. A kutatók megpróbálják azonosítani az ARVD-vel kapcsolatos specifikus génmutációkat és kromoszómák elhelyezkedését.

Az ARVD összefüggésbe hozható nem genetikai okokkal is, például veleszületett rendellenességekkel (a jobb kamrát érintő), vírusos vagy gyulladásos szívizomgyulladással.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható az aritmogén jobb kamrai dysplasia?

Az ARVD diagnózisa az Ön kórtörténete, fizikális vizsgálata és tesztek (echokardiogram, Holter-monitor, elektrofiziológiai vizsgálat, szív MRI és/vagy szív-CT) alapján történik.

Tudjon meg többet ezekről a tesztekről.

A szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI) javasolt az ARVD diagnosztizálására, mivel a jobb kamrai (RV) szívizom fibrozsíros infiltrációját vizualizálja. Megnövekedett RV-méreteket, valamint falmozgási rendellenességeket is mutathat. Sajnos a képminőség gyakran korlátozott a szabálytalan szívritmusból eredő műtermékek miatt. Emiatt a beteg szív-CT-vizsgálaton is áteshet az ARVD diagnózisának megerősítésére vagy kizárására. Ez a képalkotó teszt kimutathatja a szívizom vagy az RV üregének jellegzetes rendellenességeit. Az MRI-vel ellentétben CT-vizsgálat akkor végezhető el, ha a betegnek beültetett eszköze van (pl. pacemaker, defibrillátor).

Az ARVD diagnózisát megerősítik, ha a beteg a következő jellemzőkkel rendelkezik:

A jobb kamra (RV) rendellenes működése
A jobb kamrai szívizom (szívizom) zsíros vagy rostos-zsíros infiltrációi
Rendellenes EKG
Szívritmuszavarok (szupraventricularis tachycardia, kamrai tachycardia vagy kamrai fibrilláció, különösen edzés közben)
Az ARVD családtörténete

Kezelés és kezelés

Hogyan kezeljük az aritmogén jobb kamrai diszpláziát?

Az ARVD kezelésére nem ismert gyógyító kezelés. A kezelés általában a páciens kamrai aritmiájának szabályozására és a szívelégtelenség kezelésére irányul. A kezelés elsődleges célja a tartós kamrai aritmiák és/vagy a hirtelen halál megelőzése. Így az antiarrhythmiás gyógyszeres terápia a leggyakrabban alkalmazott terápia. A gyakori kamrai aritmiák, amelyeket nem sikerült orvosi terápiával kezelni, rádiófrekvenciás ablációval kezelhetők. Azokat a betegeket, akikről úgy gondolják, hogy fennáll a hirtelen halál kockázata, általában beültethető defibrillátorral (ICD) kezelik.

Az ARVD-ben szenvedő betegeknek meg kell kérdezniük orvosukat a testmozgásról vagy a sportolásról.

Erőforrások

Orvosok, akik kezelnek

Az orvosok minősége eltérő a képzettség és a tapasztalat különbségei miatt; a kórházak különböznek az elérhető szolgáltatások számában. Minél összetettebb az orvosi problémája, annál nagyobbak lesznek ezek a minőségi különbségek, és annál fontosabbak.

Nyilvánvaló, hogy a komplex, speciális egészségügyi ellátáshoz választott orvos és kórház közvetlen hatással lesz arra, hogy milyen jól teljesít. A választás megkönnyítése érdekében tekintse át a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute eredményeit.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute kardiológusok és sebészek

A kóros szívritmus kezelésére szolgáló orvos kiválasztása attól függ, hogy hol tart a diagnózis és a kezelés. A Szív- és Érrendszeri Intézet alábbi részlegei és osztályai kezelik az aritmiás betegeket:

Elektrofiziológia és ingerlés részleg: kardiológiai értékelés orvosi kezeléshez vagy elektrofiziológiai eljárásokhoz vagy eszközökhöz – Hívjon kardiológiai időpontokat az ingyenes 800.223.2273-as telefonszámon, a 4-6697-es melléken, vagy kérjen időpontot online.
Mellkas- és Szív- és érsebészeti Osztály: a pitvarfibrilláció sebészeti kezelésének műtéti kiértékelése, beleértve a minimálisan invazív technikákat, vagy további információért forduljon hozzánk e-mailben, a Kapcsolatfelvételi űrlap segítségével.
Használhatja a MyConsult második véleménykonzultációját az interneten is.

A Heart and Vascular Institute speciális központokkal is rendelkezik bizonyos betegpopulációk kezelésére:

Pitvarfibrillációs Központ
Kamrai aritmia központ
Öröklött aritmia klinika

Fiatalabb, rendellenes szívritmusú betegek számára:

Látogassa meg a Gyermek- és Veleszületett Szívbetegségek Központjának webhelyét
Keress fel egy gyermekkardiológust

Lásd: Rólunk, ha többet szeretne megtudni a Sydell és Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-ról.

Kapcsolatba lépni

Ha további információra van szüksége, kattintson ide, hogy kapcsolatba lépjen velünk, online csevegjen egy nővérrel, vagy hívja a Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 866 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Beteggé válni

Időpontot foglal
Tervezze meg látogatását
Számlázás és biztosítás
Látogatói szolgáltatások

Kezelési lehetőségek

Aritmia kezelése

Kezelési útmutatók

Pitvarfibrilláció
Kamrai tachycardia
A Miller család összes szív-, érrendszeri és mellkasi intézetének kezelési útmutatója

Diagnosztikai tesztek

Diagnosztikai teszteket használnak a kóros szívverés diagnosztizálására és a leghatékonyabb kezelési módszer meghatározására.

Diagnosztikai vizsgálat

Anatómia

Hogyan dobog a szív
A szíved és az ereid

Webcsevegések

Web- és videocsevegéseink újabb lehetőséget biztosítanak a betegeknek és a látogatóknak, hogy kérdéseket tegyenek fel, és kapcsolatba lépjenek orvosainkkal.

Rendellenes szívritmus webcsevegések és videocsevegések
Szívelégtelenség webcsevegések és videocsevegések
A Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute összes webcsevegése

Videók

Szívritmuszavarok és kezelések Videók
Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute összes videója

Interaktív eszközök

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktív eszközei

Erőforrás hivatkozások

Helyreállítás otthon
Aritmogén jobb kamrai diszplázia – a beteg aktuális állapota*
Támogatási csoportok és információk
Látogasson el a Health Essentials oldalra – olvassa el a ritmuszavarokról és az egészséges életmódról szóló cikkeket a Health Essentials oldalon
Kövesse a Heart, Vascular & Thoracic Institute webcsevegéseit és híreit a Twitteren*
Iratkozzon fel a Heart and Vascular eNews-ra
Szív elégtelenség
Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*
*Ezzel a hivatkozással egy új böngészőablak nyílik meg.

Más weboldalakra mutató hivatkozások feltüntetése nem jelenti az ezeken a weboldalakon található anyagok jóváhagyását, sem a szolgáltatókkal való kapcsolattartást.