Castleman-kór: tünetek, okok, kezelések és tesztek

A Castleman-kórt, más néven Castleman-szindrómát, évente 6500-7700 embernél diagnosztizálják az Egyesült Államokban. Az állapot a nyirokrendszert érinti, és az influenzához hasonló tünetekkel jár.

Áttekintés

Castleman-kór: tünetek, okok, kezelések és tesztek — Nyirokrendszer

Mi az a Castleman-kór?

A Castleman-kór vagy Castleman-szindróma olyan ritka rendellenességek csoportjára utal, amelyek a test nyirokrendszerében a sejtek túlszaporodásával járnak.

A nyirokrendszer nyirokcsomókból (más néven nyirokmirigyekből) és egyéb nyirokszövetekből áll. Ez a rendszer az immunrendszer része, és kiszűri a káros anyagokat, például a baktériumokat és a vírusokat, így azok nem terjednek át a test más részeire.

A Castleman-kór egy vagy több nyirokcsomót érinthet a test egyetlen régiójában, vagy több nyirokcsomó-régiót is érinthet. Az orvosok a betegséget különböző kategóriákba sorolják az érintett nyirokcsomó-régiók száma alapján.

A Castleman-kór és tünetei hasonlóak a limfómákhoz, a nyirokcsomókat érintő rákhoz.

Mennyire gyakori a Castleman-kór?

A Castleman-kór ritka. Az orvosok évente körülbelül 6500-7700 új esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban.

Melyek a Castleman-kór különböző típusai?

Unicentrikus Castleman-kór (UCD): Ez a forma egyetlen vagy több nyirokcsomót érint a test egyik régiójában. Lokalizált Castleman-kórnak is nevezik. Az UCS oka továbbra is tisztázatlan.
Multicentrikus Castleman-kór (MCD): Ebben a formában a szervezetben több nyirokcsomó-régió érintett. Az MCD-esetek körülbelül felét HHV-8-fertőzés okozza humán immundeficiencia vírussal (HIV) fertőzött vagy egyéb okok miatt immunhiányos emberekben. Az MCD esetek fennmaradó fele HHV-8 negatív, és HHV-8 negatív MCD-nek vagy idiopátiás MCD-nek vagy iMCD-nek nevezik. Az iMCD három különböző klinikai csoportba sorolható tovább:
- POEMS-hez kapcsolódó iMCD (polineuropathia, organomegália, endokrinopátia, monoklonális plazmasejtes rendellenesség és bőrelváltozások)
- A TAFRO-val kapcsolatos iMCD (thrombocytopenia, Anasarca, myelofibrosis, veseműködési zavar és organomegália)
- iMCD, nincs másként megadva (iMCD-NOS)

Tünetek és okok

Mi okozza a Castleman-kórt?

Fertőzések, például humán herpeszvírus 8 (HHV-8) és esetleg mások, valamint a szervezet immunrendszerével kapcsolatos problémák Castleman-kórt okozhatnak. A Castleman-kór más rákbetegségekkel, például limfómával is kapcsolatba hozható.

Mik a Castleman-kór tünetei?

A Castleman-kór jelei és tünetei a típustól függően változnak. Az unicentrikus Castleman-kórban (UCD) szenvedőknek nem mindig vannak tünetei. Az orvosok általában egy másik állapot vizsgálata során fedezik fel a betegséget. Amikor a tünetek jelentkeznek, ezek a következők:

Nyomás vagy teltségérzés a hasban (hasban) vagy a mellkasban
Csomó a bőr alatt a hónaljban, a nyakban vagy az ágyékban
Megmagyarázhatatlan fogyás

A multicentrikus Castleman-kór (MCD) jelei a következők:

Láz
Éjjeli izzadás
Fáradtság (extrém fáradtság)
Étvágy és fogyás
Rendellenesen nagy nyirokcsomók, jellemzően a nyakban, a hónaljban, a kulcscsontban és az ágyékban
Megnagyobbodott lép vagy máj
Vérszegénység (alacsony vörösvértestszám)

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálják a Castleman-kórt?

A Castleman-kór tünetei hasonlóak más állapotokhoz, beleértve az olyan gyakori betegségeket, mint az influenza (influenza). Az orvos számos tesztet használ, hogy kizárja ezeket a feltételeket, és megerősítse a Castleman-kór diagnózisát. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

Biopszia: Az orvos szövetmintát vesz egy nyirokcsomóból, és mikroszkóp alatt megvizsgálja a Castleman-kór jeleit.
Vér- és vizeletvizsgálatok: Az orvos vér- vagy vizeletmintát vesz, hogy felmérje a szervezetben azon anyagok szintjét, amelyek a betegség jelei lehetnek.
Képalkotó tesztek: Az olyan tesztek, mint a röntgensugarak és a CT-vizsgálatok lehetővé teszik az orvosok számára, hogy megtalálják a megnagyobbodott nyirokcsomókat a szervezetben.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik vagy kezelik a Castleman-kórt?

A Castleman-kór kezelése a típustól függően változik: egycentrikus Castleman-kór (UCD) vagy multicentrikus Castleman-kór (MCD). Az orvosok általában műtétet javasolnak az UCD esetén. Ez a műtét eltávolítja az érintett nyirokcsomókat.

Az érintett régiótól függően egyesek sugárkezelést vagy immunterápiát kapnak az UCD-műtét előtt. Ezek a terápiák csökkenthetik a daganatot, hogy megkönnyítsék az eltávolítását. Az orvosok sugárkezelést vagy immunterápiát is javasolhatnak a daganat bármely részének elpusztítására, amelyet a műtét során nem távolítottak el.

Az MCD-t nehezebb kezelni, mint az UCD-t. Mivel a multicentrikus típus széles körben elterjedt, az orvosok általában nem alkalmaznak műtétet vagy sugárzást a kezelésére. Ehelyett a következőket használják:

Kortikoszteroidok: Gyulladást (duzzanatot) csökkentő gyógyszerek
Kemoterápia: Rákellenes gyógyszerek, amelyek lassítják a sejtek túlszaporodását a nyirokrendszerben
Immun terápia: Ember által előállított antitestek (fehérjék, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében), amelyek erősítik az immunrendszert. 2014-ben a siltuximab (Sylvant®) lett az egyetlen iMCD-terápia, amelyet az FDA jóváhagyott.

Milyen szövődmények társulnak a Castleman-kórhoz?

A Castleman-kórban szenvedőknél fokozott a rák kialakulásának kockázata, beleértve a limfómát (a nyirokrendszer rákja) és a Kaposi-szarkómát (rákos bőrdaganat).

Néhány MCD-ben szenvedő betegnél olyan fertőzések alakulnak ki, amelyek károsíthatják a szerveket, és életveszélyesek lehetnek, ha nem kezelik őket.

Megelőzés

Melyek a Castleman-kór kockázati tényezői?

A humán immundeficiencia vírussal (HIV) fertőzött embereknél nagyobb a Castleman-kór kockázata. Egyéb kockázati tényező nem ismert.

Megelőzhető-e a Castleman-kór?

Csökkentheti a Castleman-kór kockázatát, ha csökkenti a HIV-fertőzés kockázatát. A fertőzés terjedésének megakadályozása érdekében:

Használjon óvszert szexuális tevékenység során
Korlátozza szexuális partnereinek számát
Kerülje a kábítószer-használatot
Kerülje a tűk megosztását intravénás (vénába adott) kábítószer-használat során

Kitekintés / Prognózis

Mi a prognózis (kilátások) a Castleman-kórban szenvedők számára?

A kilátások nagyon jók a legtöbb unicentrikus Castleman-kórban (UCD) szenvedő ember számára, akiknél eltávolították az érintett nyirokcsomót. A műtétet általában gyógyítónak tekintik. Kezeléskor ez az állapot általában nem befolyásolja a várható élettartamot.

A multicentrikus Castleman-kórban (MCD) szenvedők prognózisa változó. Vannak, akiknek folyamatos kezelésre van szükségük, mert a betegség soha nem múlik el teljesen. Ezekben az esetekben az orvosok olyan kezelési tervet határoznak meg, amely magában foglalhatja a kemoterápiát és egyéb terápiákat, hogy az állapot ne romoljon, ameddig csak lehetséges.

Élni

Mikor hívjam az orvost?

Forduljon orvosához, ha csomót talál a nyakában, a hónaljában vagy az ágyékában, vagy a Castleman-kór egyéb tüneteit tapasztalja, amelyek néhány hét után sem múlnak el.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ha Castleman-kórja van, kérdezze meg orvosát:

Milyen típusú Castleman-betegséget diagnosztizáltak nálam?
Milyen vizsgálatokat kell elvégeznem?
Mi a legjobb kezelés számomra?

Mikor térhetek vissza a szokásos tevékenységeimhez?

A Castleman-kór kezelési módjai eltérőek, és eltérő hatással vannak a napi tevékenységek végzésének képességére. Kezelőorvosa megmondja, mikor térhet vissza a szokásos ütemtervéhez.