Áttekintés
Mi az a chordoma?
A chordómák ritka rosszindulatú (rákos) daganatok, amelyek a gerincben és a koponyában találhatók. Ezek a daganatok évente körülbelül 1 embert érintenek 1 millió emberből. Az összes primer csontdaganat egy-négy százaléka chordoma.
A chordómák általában lassan nőnek. Gyakran megtalálhatók
a gerinc elülső (elülső) részén vagy a koponya alapjában. A gerinc bármely pontján előfordulhatnak.
A gyakori helyek közé tartozik a gerinc alapja (sacrum), a farokcsont (farkcsont) és az a hely, ahol a gerinc találkozik a koponyával (koponyaalap). A torok hátsó része mögött, de az agytörzs előtt található a clivus nevű csont. Az ottani chordomákat clival chordomáknak nevezik.
Ki fejleszti a chordomákat?
Ezek a daganatok többnyire 40-70 éves felnőtteknél fordulnak elő. Kis százaléka (körülbelül 5%) gyermekeknél fordul elő. A hímeknél körülbelül kétszer olyan gyakran alakul ki chordoma, mint a nőstényeknél.
Tünetek és okok
Mik a chordoma tünetei?
A tünetek a chordoma elhelyezkedésétől függenek. A tünetek a következők lehetnek:
- Fejfájás
- Vizuális problémák, például kettős látás
- Ideg- vagy izomgyengeség a hátban, a karokban vagy a lábakban
- Fájdalom
- Orrvérzés
- Orrfolyás
- Bél- vagy hólyagproblémák
Mi okozza a chordomákat?
Bizonyíték van arra, hogy egy személynél nagyobb lehet a chordoma kockázata, ha egy megváltozott gént örököl egy szülőtől. A chordoma más esetei azonban előfordulnak olyan embereknél, akiknek a családjában nem fordult elő chordoma.
Egyes jelentések szerint azoknál a gyermekeknél, akiknél a gumós szklerózis komplexnek nevezett genetikai állapotuk van, nagyobb az esélye a chordomák kialakulásának.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a chordoma?
Néha, különösen a gerinc tövében, csomót találnak. Más esetekben a léziók a számítógépes tomográfiás (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) felvételeken jelennek meg.
Biopsziát végeznek a chordoma diagnosztizálására és más típusú daganatoktól való megkülönböztetésére. A szövetet mikroszkóp alatt vizsgálják, a chordoma három altípusa lehet: hagyományos (vagy klasszikus), chondroid és dedifferenciált (szarkomásnak is nevezik).
A hagyományos chordomák a leggyakoribbak. Lassan nőnek, de rosszindulatúak. A chondroid chordoma még lassabban nő, mint a hagyományos chordoma. Leginkább a koponya tövében találhatók. A dedifferenciált chordomák gyorsan növekednek.
Mivel a radiológiai vizsgálatok zavaróak lehetnek, a chordomákat kétféle marker azonosítja: citokeratin és brachyury. A brachyury fehérje olyan tömegekben is megtalálható, amelyek a notochordból fejlődtek ki, amely az embriók tartószerkezete.
A CT- és MRI-vizsgálatokat a kezelési stratégiák kidolgozására is használják.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik és kezelik a chordomát?
A műtét a legjobb megoldás a keresztcsontban és a mozgékony gerincben található chordomák esetében. A teljes műtéti eltávolítás hajlamos késleltetni a kiújulást, és hosszabb túlélési arányt jelent. Ezekben az eljárásokban a daganatokat a körülöttük lévő szövettel együtt eltávolítják. Ezt általában külső sugaras sugárkezelések követik.
A clival chordomák és más koponya-bázis chordomák esetében nagy erőfeszítéseket kell tenni az idegműködés megmentésére. Ez gyakran magában foglalja a műtétet speciális eszközökkel és az orron keresztül történő bejutást. Előfordulhat, hogy nem lehet eltávolítani az összes daganatot. A műtét után sugárterápiát alkalmaznak. A daganatok ellen hatásos dózisok azonban magasabbak, mint amennyit a gerinc- és agyszövetek elviselnek. A sztereotaktikus sugársebészet azonban képes ilyen nagy dózisú sugárzást leadni az agy és az idegszövetek számára kisebb kockázattal, mint a hagyományos frakcionált sugárterápia, és bizonyos esetekben hatékony kezelés lehet.
Bár a vizsgálatok folyamatban vannak, a kemoterápia nem tűnik hatékonynak a chordomák ellen.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis egy chordoma esetén?
Magas az ismétlődés aránya. A chondroid chordomákkal diagnosztizáltak általában jobb prognózissal rendelkeznek, mint akár a hagyományos, akár a klasszikus chordomák. A dedifferenciált chordomák általában gyorsabban nőnek, és gyakrabban nőnek máshol (áttétet képeznek). A dedifferenciált chordomák kilátásai a legkevésbé optimisták.
A fiatalabb betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki metasztatikus betegségek. A kiújulás metasztázishoz kapcsolódik. A túlélési arány a daganat helyétől és a metasztázis helyétől függ.
Discussion about this post