Áttekintés
Mi az a dermatomyositis?
Amikor a polimiozitisz gyulladásos izombetegség a bőrt érinti, dermatomyositisnek nevezik. Ebben az állapotban a szemet ibolyaszínű elszíneződés és duzzanat veszi körül. Lehet, hogy pikkelyes, vörös bőr található az ujjperceken, könyökökön és térdeken. Ezenkívül vörös kiütések jelentkezhetnek az arcon, a nyakon és a mellkas felső részén. A bőr zsírrétegében kemény kalciumlerakódások alakulhatnak ki.
Tünetek és okok
Mi okozza a dermatomyositist?
A polymyositisben és dermatomyositisben szenvedőknél a szervezet immunrendszere nem működik megfelelően, és megtámadja az egészséges szöveteket. A folyamatot kiváltó tényezők nem ismertek.
Mik a dermatomyositis tünetei?
A dermatomyositis tünetei betegenként nagyon eltérőek lehetnek. Néhány embernél hónapokig vagy évekig lehet a betegség, mielőtt meglátják. Az izomgyengeség előfordulhat a kiütéssel egy időben, vagy hetekkel, hónapokkal vagy évekkel később. Néhány egyéb gyakori tünet a következők:
- Vöröses vagy kékes-lilás foltok, főleg a napfénynek kitett területeken.
- Lila foltok a csontos kiemelkedéseken, különösen a csuklókon.
- Elszíneződés a szem körüli duzzanattal.
- Rongyos kutikula és kiemelkedő erek a körömredőkön.
- Vörös kiütés az arcon, a nyakon, a vállakon, a mellkas felső részén és a könyökön.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a dermatomyositis?
A dermatomyositis diagnózisát általában a következő vizsgálatok igazolják:
- Vérvizsgálatok az izomenzimek, például a kreatin-kináz (CK) és néha a tejsav-dehidrogenáz (LDH) megnövekedett mennyiségének kimutatására.
- Vérvizsgálatok az autoantitestek kimutatására (olyan antitestek, amelyek reakcióba lépnek az egyed sejtjeivel, szöveteivel vagy natív fehérjéivel, amelyben az antitestek termelődnek).
- A kiütések bőrbiopsziája.
- Az érintett izom biopsziája.
- Elektromiográfiás (EMG) vizsgálat.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az izmok vizsgálata.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a dermatomyositist?
Az orvosok általában szteroid gyógyszerekkel, például prednizonnal kezdik a dermatomyositis kezelését. Az immunszuppresszánsok hasznosak lehetnek azoknak a betegeknek, akiknek nem segít a prednizon. Ezek tartalmazzák:
- Metotrexát (Rheumatrex® és Trexall® márkanevek)
- Azatioprin (Imuran® és Azasan® márkanév)
- Ciklofoszfamid (Cytoxan® márkanév)
- Chlorambucil (Leukeran® márkanév)
- Ciklosporin (Sandimmune®, Gengraf® és Neoral® márkanév)
- Takrolimusz (Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf® márkanév)
- Mikofenolát (CellCept®, Myfortic® márkanév)
- Rituximab (Rituxan® márkanév)
Az autoimmun folyamat lassítására alkalmazott intravénás immunglobulinnal (IVIG) végzett további kezelés hatásosnak és biztonságosnak bizonyult. A fizikoterápia megőrizheti az izomműködést és megelőzheti az izomsorvadást.
Erőforrások
Hol tudhatok meg többet a dermatomyositisről?
További információkért kérjük, olvassa el az alábbiakat:
Muscular Dystrophy Association – USA
Nemzeti Iroda
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Ingyenesen hívható: 800.572.1717
A National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) információs központja
Országos Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Ingyenesen hívható: 877.226.4267 (877.22.NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Fax: 301 718 6366
Email: [email protected]
Weboldal: https://www.niams.nih.gov
Myositis Egyesület
1940 Duke St., 200. szvit
Alexandria, VA 22314
Ingyenesen hívható: 800.821.7356
Email: [email protected]
www.myositis.org
Discussion about this post