Áttekintés
Mi az a Devic-kór?
A Devic-kór, más néven neuromyelitis optica vagy NMO, egy immunológiai rendellenesség, amely összetéveszthető a sclerosis multiplextel (MS). A Devic-betegséget gyakran a látóidegek (amelyek továbbítják a látottakat az agyba) és a gerincvelő elleni immuntámadások. A betegek ezeket a rohamokat egyszerre vagy különböző időpontokban tapasztalhatják. Az is előfordulhat, hogy csak a látóidegekkel vagy csak a gerincvelővel vannak problémáik, és továbbra is Devic-kórban szenvednek.
A Devic-kór a sclerosis multiplex egyik fajtája?
Egészen a közelmúltig a Devic-kórról azt gondolták, hogy egyfajta SM, amely súlyosabb problémákat okozott a látóidegekben és a gerincvelőben. A legújabb kutatások azt sugallták, hogy a Devic-kór valószínűleg egy másik betegség, amelyben az akvaporin 4 néven ismert molekula ellen specifikus immuntámadás lép fel. A Devic-kórról alkotott értelmezésünk jelenleg gyorsan változik az e fontos rendellenességgel kapcsolatos új kutatások miatt.
Tünetek és okok
Mik a Devic-kór tünetei?
Ennek a betegségnek a lehetséges tünetei a következők:
- Látásvesztés vagy homályos látás
- Gyengeség
- Zsibbadtság
- Problémák a hólyaggal és/vagy a belekkel
-
Spaszticitás (merevség vagy feszesség az izmokban)
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálják a Devic-kórt? Miben különbözik a sclerosis multiplextől?
A Devic-kór vizsgálata magában foglalhat MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) a gerincvelő gyulladásának kimutatására. Az MRI nagy mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a képek előállításához. Devic-kórban szenvedő betegeknél az MRI-vizsgálat gyulladást mutathat a gerincvelő egy hosszú szegmensében.
SM-ben a leletek általában a gerincvelő egy rövid szegmensében találhatók. Devic-kórban az agy MRI-vizsgálata normális lehet, vagy viszonylag enyhe elváltozásokat mutathat. A látóideg MRI kóros területeket mutathat.
Egy másik különbség a Devic-betegség és az SM-hez képest az, hogy a cerebrospinális folyadékban nagyobb fehérvérsejtszám-növekedés mutatható ki, mint az SM-betegeknél, és olyan sejttípust (neutrofil) mutathatnak ki, amely SM-ben általában nem látható.
Általánosságban elmondható, hogy az oligoklonális sávokra vonatkozó teszt (olyan teszt, amely gyakran pozitív SM-ben) általában negatív a gerincfolyadékban Devic-kórban. Az oligoklonális sávok immunglobulinok (vagy antitestek), olyan fehérjék, amelyeket az immunrendszer termel a betolakodók, például baktériumok vagy vírusok elleni küzdelem érdekében.
Az NMO-IgG vérvizsgálat néven ismert vérvizsgálat a Devic-kórral diagnosztizált betegek 70 százalékánál pozitív. Ez a teszt általában negatív szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél. Ez a Devic-kór fontos markere lett, és segített jobban megérteni ezt a rendellenességet.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a Devic-kórt?
Mivel ez egy viszonylag ritka betegség, a Devic-kór kezeléséről nincsenek nagyszabású tanulmányok. A Devic-féle akut roham kezelése általában intravénás szteroidokkal kezdődik, majd orális szteroidokkal. Ha a szteroidok nem hatékonyak, gyakran alkalmaznak plazmaferézisként ismert kezelést. Ez a terápia megtisztítja az antitesteket a vérből egy gépen keresztüli keringetéssel, hasonlóan a dialízis működéséhez.
A hosszabb távú kezelésre szánt gyógyszerek a következők lehetnek:
- Szteroidok
- Immunszuppresszív gyógyszerek, például az azatioprin
- Kemoterápiás szerek, például a mitoxantron (Novantrone®)
- Más immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmaztak (pl. rituximab)
Úgy tűnik, hogy a Devic-kór nem reagál a szklerózis multiplex kezelésére alkalmazott szokásos gyógyszerekre. Ezért fontos azonosítani ezt a diagnózist, hogy a probléma korai szakaszában hatékonyabb kezelést lehessen alkalmazni.
Discussion about this post