Ebstein anomália felnőtteknél: tünetek és kezelések

Áttekintés

Mi az Ebstein-féle anomália?

Az Ebstein-rendellenesség, amelyet Ebstein-rendellenességnek is neveznek, ritka, veleszületett (születéskor jelen lévő) szívelégtelenség.

Ebstein anomáliában szenvedő betegeknél a szív jobb oldalán lévő kamrák közötti billentyű (a tricuspidalis billentyű) nem zár megfelelően. A szív jobb oldala az a hely, ahol a vér visszatér a test többi részéből, és a tüdőbe pumpálódik, hogy ismét oxigént vegyen fel.

A tricuspidalis szelepnek három kis szárnya (szórólapja) van. Normális esetben ezek a szórólapok kinyílnak, így a vér a jobb pitvarból (a szív felső kamrájából) lefelé áramolhat a jobb kamrába (a szív alsó kamrája). A szelep bezárul, miközben a szív pumpál, így a vér nem tud visszafelé áramolni. (Lásd a szív anatómiájának képét)

Ha Ebstein anomáliája van, a tricuspidalis billentyű szárnyai abnormális alakúak, túl nagyok, vagy a szív falához tapadnak, így nem tudnak mozogni. Nem szokatlan, hogy két szelepszárny lent van a kamrában, ahová nem tartoznak. Ezen rendellenességek következtében a szelep nem tud megfelelően nyitni és zárni, és a vér visszafelé szivároghat a pitvarba.

A rosszul elhelyezett billentyűszárnyak a kamrában azt okozzák, hogy a kamra egy része a jobb pitvar részévé válik. Ez túlméretezett jobb pitvart hoz létre, és a jobb kamra kitágulását is okozza, miközben egyre erősebben pumpálja a vért a tüdőbe. Idővel a szív megnagyobbodott jobb oldala legyengül, és szívelégtelenség alakul ki.

Kit érint az Ebstein-féle anomália?

Körülbelül 20 000 csecsemőből egy születik Ebstein-rendellenességgel, és ez az összes veleszületett szívhibának kevesebb mint 1 százalékát teszi ki.

Az Ebstein-féle anomáliához gyakran társul pitvari sövény defektus – egy kis lyuk a falban a két felső szívkamra között – és szívritmus-rendellenességek.

Tünetek és okok

Melyek az Ebstein-anomália tünetei?

Az Ebstein-féle anomália tünetei a hiba súlyosságától függenek.

Ha a hiba súlyos, általában születéskor vagy az élet első hónapjaiban diagnosztizálják. A csecsemő bőre kékes árnyalatú lehet, ami a hiba első jele lehet, a szívelégtelenség korai tüneteivel együtt. Amikor a tünetek ilyen korai életszakaszban jelentkeznek, a hiba általában súlyos, és azonnali kezelésre van szükség.

Amikor az Ebstein-rendellenességet felnőttkorban diagnosztizálják, a hiba gyakran kevésbé súlyos, és a tünetek kevésbé drámaiak. Néha az Ebstein-féle anomália gyermekkorban enyhe, de idővel súlyosbodik, és a tünetek kialakulnak. Felnőtteknél a leggyakoribb tünetek közé tartozik a légszomj, időnkénti mellkasi fájdalom, a könnyű szellőzés edzés közben és a szívritmuszavarok (aritmia).

Ha Ön Ebstein-rendellenességben szenvedő felnőtt, rendszeres időközönként fel kell keresnie egy kardiológust, aki a felnőttkori veleszületett szívhibákra szakosodott. Az orvos elektrokardiogramot, mellkasröntgenet, echokardiogramot és egyéb vizsgálatokat fog használni a szív méretének, pumpáló képességének és ritmusának nyomon követésére.

Kezelés és kezelés

Ebstein-rendellenességben szenvedő felnőttként mikor lesz szükségem kezelésre?

Az Ebstein-féle anomália súlyossága a legnagyobb eltérést mutat a veleszületett szívhibák közül. Egyes csecsemők nem élik túl a terhességet, míg mások normális életet élnek, és soha nem szorulnak kezelésre.

Enyhe Ebstein-fejlődési rendellenességben szenvedő felnőttként előfordulhat, hogy évekig nem lesz szüksége semmilyen kezelésre. Ha szívritmuszavara van, gyógyszeres kezelésben részesülhet a pulzusszám és a ritmus szabályozására. Az aritmia súlyosságától függően szükség lehet nem sebészeti kezelésre, például rádiófrekvenciás ablációra a szívritmus javítása érdekében. Ha szívelégtelenség alakul ki, más gyógyszerekre, például vízhajtóra lehet szüksége.

Az Ebstein-féle anomália lefolyása azonban megjósolhatatlan, és az állapot odáig fajulhat, hogy a tünetek zavaróak, vagy a szív megnagyobbodhat, ami csökkent szívműködéshez vezethet. Ezen helyzetek bármelyikében sebészeti kezelésre lehet szükség.

Milyen típusú műtétet alkalmaznak az Ebstein-anomália kezelésére?

Az Ebstein-rendellenesség ritka szívelégtelenség, különösen a felnőttek körében, ezért ha műtétre van szüksége, olyan sebészt kell választania, aki jártas az ilyen betegségben szenvedő felnőttek kezelésében. A legvalószínűbb hely, ahol ilyen tapasztalattal rendelkező szívsebészt találni egy nagy akadémiai egészségügyi központban lesz.

Számos sebészeti eljárást alkalmaznak az Ebstein-anomália kezelésére:

A tricuspidalis szelep javítása vagy cseréje

Ennek a műtétnek a célja a hibás billentyű rögzítése a jobb pitvar és a jobb kamra között, hogy a szórólapok megfelelően nyíljanak és zárjanak.

Ha elegendő szövet van jelen, a szelep javítható. Ez az előnyben részesített kezelés, mert a saját szövetét használja. Ha a meglévő szelep nem javítható, akkor mechanikus vagy biológiai szövetből készült szelepre lehet cserélni. Ha mechanikus szelepcserét kap, élete végéig vérhígító gyógyszert kell szednie.

Pitvari sövényhibák javítása

Sok Ebstein anomáliában szenvedő embernél van egy lyuk a szeptumban (a szív felső kamrái közötti szövetben) [the atria]). Ezt a lyukat sebészeti úton lezárják a szelepjavítással egyidejűleg.

Aritmia műtét (labirintus eljárás)

A szívritmuszavar típusától függően billentyűműtéttel kombinálva labirintus műtéten eshet át. A labirintus műtét során a sebész új elektromos utakat hoz létre a szívben, amelyek visszaállítják a normális szívritmust.

Szívátültetés

A legsúlyosabb esetekben, amikor a billentyű súlyosan deformálódott, a szívműködés rossz, és más kezelések nem hatékonyak, a szívátültetés lehet a legjobb kezelési lehetőség.

Egy nemrégiben közzétett tanulmányban 4 és 58 év közötti, Ebstein-kór miatt műtéten átesett betegeknél a túlélés és a szívműködés nagyon jó volt 10 évvel később.

Erőforrások

Hogyan keressünk orvost, ha felnőttkori veleszületett szívbetegsége van

Az orvosok minősége eltérő a képzettség és a tapasztalat különbségei miatt; a kórházak különböznek az elérhető szolgáltatások számában. Minél összetettebb az orvosi problémája, annál nagyobbak lesznek ezek a minőségi különbségek, és annál fontosabbak.

Nyilvánvaló, hogy a komplex, speciális orvosi ellátáshoz választott orvos és kórház közvetlen hatással lesz arra, hogy milyen jól teljesít. A választás megkönnyítése érdekében olvassa el a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute eredményeit.

A felnőttkori veleszületett szívbetegségek központja A Sydell és Arnold Miller Családi Heart, Vascular & Thoracic Institute szakosodott központja egy multidiszciplináris szakembercsoport, köztük kardiológusok, szívsebészek és nővérek a szív- és érrendszeri gyógyászatból, gyermekkardiológiából, gyermek- és veleszületett szívsebészetből, szív-mellkasi sebészetből és diagnosztikai szakorvosokból. Radiológiai, Tüdőgyógyászati, Allergia- és Kritikus Care Medicine, valamint Transzplantációs Központ, akik átfogó megközelítést biztosítanak a felnőttkori veleszületett szívbetegségek diagnosztizálásához és kezeléséhez.

Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegségek kezelésére szakosodott orvoscsoportokról.

Használhatja a MyConsult második véleménykonzultációját az interneten is.

Veleszületett szívbetegségben szenvedő fiatalabb betegek számára:

Látogatás Gyermekgyógyászati és Veleszületett Szívbetegségek Központja weboldal
Keress fel egy gyermekkardiológust

Tekintse meg a Rólunk című részt, ha többet szeretne megtudni a Sydell és Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-ról.

Kapcsolatba lépni

Ha további információra van szüksége, kattintson ide, hogy kapcsolatba léphessen velünk, online csevegjen egy nővérrel, vagy hívja a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 866 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Beteggé válni

Időpontot foglal
Tervezze meg látogatását
Számlázás és biztosítás
Látogatói szolgáltatások

Kezelési lehetőségek

Szívimplantátum-záró eszközök

Kezelési útmutatók

Veleszületett szívbetegség
A Miller család összes szív-, érrendszeri és mellkasi intézetének kezelési útmutatója

Diagnosztikai tesztek

A veleszületett szívbetegséget egy fizikális vizsgálat és számos diagnosztikai teszt zörejével diagnosztizálják:

Diagnosztikai vizsgálat

Anatómia

A szíved és az ereid

Webcsevegések

Web- és videocsevegéseink újabb lehetőséget biztosítanak a betegeknek és a látogatóknak, hogy kérdéseket tegyenek fel, és kapcsolatba lépjenek orvosainkkal.

Felnőttkori veleszületett szívbetegség webcsevegések és videocsevegések
A Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute összes webcsevegése

Videók

Felnőttkori veleszületett szívbetegség és kezelés videók
A Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute összes videója

Interaktív eszközök

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktív eszközei

Erőforrás hivatkozások

Tudjon meg többet a Felnőtt Veleszületett Szívbetegségek Központjáról és a felnőttkori veleszületett szívbetegségeket kezelő orvosokról.
Helyreállítás otthon
Támogatási csoportok és információk
Látogassa meg a Health Essentials oldalt – Olvasson cikkeket a felnőttkori veleszületett szívbetegségekről és az egészséges életmódról a Health Essentials oldalon
Kövesse a Heart, Vascular & Thoracic Institute webcsevegéseit és híreit a Twitteren
Iratkozzon fel a Heart, Vascular & Thoracic eNews-ra
Felnőtt Veleszületett Szív Egyesület*
A Canadian Adult Congenital Network*
American Heart Association*

*Ezzel a hivatkozással egy új böngészőablak nyílik meg.

Más weboldalakra mutató hivatkozások feltüntetése nem jelenti az ezeken a weboldalakon található anyagok jóváhagyását, sem a szolgáltatókkal való kapcsolattartást.