Elsődleges epeúti cholangitis: tünetek, okok, kezelések

Bár az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) nem gyógyítható, a gyógyszerek kezelhetik a tüneteket és lassíthatják ennek a májbetegségnek a progresszióját.

Áttekintés

Mi az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

A primer biliaris cholangitis (PBC), korábban elsődleges biliaris cirrhosis néven ismert, olyan betegség, amely károsítja a máj működési képességét. Krónikus, ami azt jelenti, hogy hosszú ideig tart, vagy rendszeresen visszatér.

PBC-ben szenvedő betegeknél az epeutak megsérülnek, majd begyulladnak, és végül véglegesen károsodnak. Az epeutak kis csövek a májban, amelyek az epét (az élelmiszer emésztéséhez szükséges anyagot) szállítják a májból az emésztőrendszer más részeibe.

Ha az epeutak nem működnek, az epe felhalmozódik a májban. Ez a felhalmozódás hegesedést okozhat a májban (cirrózis). A cirrózis megnehezíti a máj megfelelő működését. A PBC progresszív, vagyis idővel romlik. Ha nem kezelik, a cirrhosis májelégtelenséget és akár halált is okozhat.

Elsődleges epeúti cholangitis: tünetek, okok, kezelések Máj cirrhosisban

Kit érint az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

Az orvosok általában 35 és 60 év közötti embereknél diagnosztizálják a PBC-t. A PBC-t kifejlő betegek több mint 90 százaléka nő. Ez minden fajhoz tartozó embert érint. A PBC a becslések szerint 100 000 nőből körülbelül 65-nél és 100 000 férfiból 12-nél fordul elő.

Tünetek és okok

Mi okozza az elsődleges biliaris cholangitist (PBC)?

Az orvosok nem tudják biztosan, mi okozza a PBC-t. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ez összefügghet az immunrendszer problémájával, ahol az immunrendszer megtámadja a szervezet egészséges sejtjeit. A PBC-ben az orvosok úgy vélik, hogy az immunrendszer károsítja az epevezetékeket.

Bár nincs ismert oka, néhány PBC-ben szenvedő embernek más kapcsolódó autoimmun betegségei is vannak. Ilyen állapotok közé tartozik az autoimmun hepatitis, a pajzsmirigybetegségek, a szkleroderma, a Raynaud-kór, a Sjogren-szindróma és a cöliákia. Gyakori húgyúti fertőzések is gyakran észlelhetők PBC-ben szenvedő betegeknél. Ezenkívül a fertőzések, a dohányzás és bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség szerepet játszhatnak a PBC kiváltásában.

A PBC is gyakrabban fordul elő a családtagok körében. Ha a család egyik tagja PBC-ben szenved, a többi családtag fokozott kockázatnak van kitéve.

Mik a primer biliaris cholangitis (PBC) tünetei?

Sok PBC-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei a korai szakaszban. Vannak, akik akkor fedezik fel, hogy betegségük van, amikor egy orvos megvizsgálja őket egy másik probléma miatt. Az állapot előrehaladtával az érintett emberek először olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint például:

Fáradtság (kimerültség)
Viszkető bőr (pruritus)
Hasi fájdalom
A bőr sötétedése
Kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt vagy a szem körül
Száraz szem és száj
Izom- és ízületi fájdalom

A PBC későbbi szakaszaiban további tünetek a következők:

A bőr és a szemfehérje besárgulása (sárgaság)
A lábak, a boka és a lábfej duzzanata (ödéma)
A has duzzanata a folyadék felhalmozódása miatt (ascites)
Belső vérzés a gyomor felső részében/alsó nyelőcsőben megnagyobbodott vénákból (varix)
Hányinger
Fogyás
Sötét színű vizelet

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálják az orvosok az elsődleges biliáris cholangitist (PBC)?

A PBC diagnosztizálásához az orvos megkérdezi az Ön egészségügyi és családi anamnézisét, fizikális vizsgálatot végez, vérvizsgálatokat és egyéb orvosi vizsgálatokat rendel. Az orvosok vérvizsgálattal keresnek egy specifikus anyagot a vérben, az úgynevezett mitokondriális antitestet (AMA). Ennek az anyagnak a jelenléte szinte mindig megerősíti a PBC-t. A PBC-ben szenvedő betegek egyéb vérvizsgálati eredményei a normálnál magasabb májenzim-szintet és magasabb koleszterin- és trigliceridszintet mutathatnak. A májbetegségre specifikus vérvizsgálatot is ellenőrizni fogják.

Ha Önnek PBC-je van, orvosa ultrahangvizsgálatot is alkalmazhat, amely képeket készít a májról és az epeutakról. Az ultrahang lehetővé teszi az orvosok számára, hogy minden egyéb kóros leletet észleljenek a májban. Néha az orvos májbiopsziát végez a diagnózis megerősítésére. Ebben a vizsgálatban orvosa kis tű segítségével eltávolít egy kis darabot a májból, és mikroszkóp alatt megnézi.

Kezelés és kezelés

Melyek a primer biliáris cholangitis (PBC) kezelései?

A PBC-re nincs ismert gyógymód. Az orvosok gyógyszereket használnak a tünetek kezelésére és a PBC progressziójának lassítására. Az Ursodiol (Actigall®) segít eltávolítani az epét a májból. Ez a kezelés javítja a májműködést és sok esetben megakadályozza a májbetegség progresszióját. Egy másik gyógyszer, az obetikolsavat (Ocaliva®) ursodeoxycholic savval (UDCA) kombinálva vagy önmagában alkalmazzák, ha az UDCA nem hatékony vagy nem tolerálható. Ez a terápia csökkenti a termelődő epe mennyiségét és fokozza az epe kiáramlását a májból.

Az egyes betegek egyedi helyzetétől és egyéb egészségügyi állapotok jelenlététől függően más gyógyszeres lehetőségek is rendelkezésre állnak. Májátültetésre lehet szükség, ha a májfunkció az orvosi kezelés ellenére tovább romlik.

Az erős viszketés gyakori problémájának kezelésére difenhidramint (Benadryl®; vény nélkül kapható) vagy vényköteles gyógyszert, a hidroxizint (Vistaril®) vagy a kolesztiramin (Locholest®, Questran®) lehet felírni.

Melyek az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) gyakori szövődményei vagy mellékhatásai?

Néhány PBC-ben szenvedő embernél csontritkulás (a csontok elvékonyodása) alakul ki, ami csonttörésekhez (csonttörésekhez) vezethet. Ez a szövődmény általában akkor fordul elő, amikor egy személy a betegség későbbi szakaszában van. Az orvosok gyakran úgy kezelik a csontritkulást, hogy rendszeres testmozgást javasolnak, és olyan gyógyszereket írnak fel, mint az alendronát (Fosamax®) vagy a risedronsav (Actonel®). Mindkét kezelés erősíti a csontokat.

Egyéb szövődmények közé tartozik a magas koleszterinszint, a zsírban oldódó vitaminok hiánya és a májrák fokozott kockázata.

Megelőzés

Megelőzhető-e az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

Mivel az orvosok nem ismerik a PBC okát, nem lehet megelőzni. Azonban lépéseket tehet a májkárosodás csökkentése érdekében, beleértve:

Hagyja abba a dohányzást, hagyja abba az alkoholfogyasztást és hagyja abba az illegális drogok használatát
Vegyen be minden gyógyszert az orvos utasítása szerint.
Egyél egészséges, kiegyensúlyozott étrendet.
Végezzen rendszeres testmozgást, például sétáljon.

Az egészséges táplálkozás között szerepelhet A-, D-, E- és K-vitaminban gazdag ételek és/vagy ezeknek a vitaminoknak a kiegészítése. Ezenkívül a D-vitaminban és kalciumban gazdag élelmiszerek segíthetnek megelőzni a csontritkulást. Kérdezze meg kezelőorvosát az ilyen vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételekről.

Kerülendő élelmiszerek közé tartozik a nyers kagyló (a baktériumok esetleges jelenléte miatt); valamint magas só-, zsír- és szénhidráttartalmú ételek – különösen hozzáadott cukrok.

Kitekintés / Prognózis

Milyen kilátások vannak az elsődleges biliaris cholangitisben (PBC) szenvedő betegeknél?

A legtöbb esetben a PBC lassan halad előre. A korai diagnózis és kezelés fontos a PBC tüneteinek kezelésében és a betegség progressziójának elkerülésében. Sok betegnél a gyógyszeres kezelés és az életmódváltás szabályozhatja a tüneteket, így az állapot nem zavarja a mindennapi életet.

Ha a PBC-t nem kezelik, és a májfunkció romlik, az súlyosabb egészségügyi problémákhoz vezethet. A késői stádiumba előrehaladó PBC-ben szenvedőknek májátültetésre lehet szükségük. Ezeknek az embereknek a prognózisa a transzplantáció után kiváló.