A hemofília A és B a hemofília első és második leggyakoribb típusa. Mindkét állapot véralvadási problémákat okoz.
A hemofília olyan állapotok csoportja, amelyek véralvadási problémákat okoznak. A legtöbb formát, beleértve az A-t és a hemofíliát a B-t is, a születéstől fogva jelenlévő genetikai mutációk okozzák.
Az A típusú hemofília a leggyakoribb típus. Ról ről
Az A és B hemofília kezelése és kilátásai hasonlóak. Általában a kezelés magában foglalja a vérben hiányzó fehérje pótlására szolgáló injekciókat.
Olvasson tovább, hogy megtudja a két feltétel közötti hasonlóságokat és különbségeket.
Miért hívják a B hemofíliát karácsonyi betegségnek?
A B hemofíliát karácsonyi betegségnek is nevezik, mert az volt
Hogyan hasonlítható össze az A és B hemofília?
| Hemofília A | Hemofília B | |
|---|---|---|
| Előfordulása |
|
|
| Genetikai ok | Mutáció az F8 génben | Mutáció az F9 génben |
| Fehérje hiánya a vérben | VIII-as véralvadási faktor | Véralvadási faktor IX |
Az A és B hemofília a hemofília különböző formái, amelyeket különböző genetikai mutációk okoznak.
Mindkettő
Az A hemofíliában szenvedő betegek F8 génje mutációt mutat, ami a VIII-as véralvadási faktor alultermeléséhez vezet. A B hemofíliában szenvedő betegek F9 génje mutációt mutat, és alultermelődik a IX-es véralvadási faktor.
Az A vagy B hemofília súlyosabb?
Korlátozott mennyiségű kutatás áll rendelkezésre az A vagy B hemofília súlyosságának közvetlen összehasonlítására.
Egyes kutatások szerint nincs jelentős különbség a két betegség súlyossága között.
Hemofília A és B versus Von Willebrand-kór
A Von Willebrand-kór (VWD) egy másik olyan állapot, amely nem megfelelő véralvadást okoz. A VWD az
A hemofíliával ellentétben a VWD egyenletesen fordul elő férfiaknál és nőknél. Kisebb valószínűséggel okoz vérzést az ízületekben, és nagyobb valószínűséggel okoz:
- könnyű sérülés
- orrvérzés
- erős menstruáció
Tudjon meg többet a von Willebrand-kórról.
Az A és B hemofília okai és kockázati tényezői eltérőek?
A családi anamnézis az A vagy B hemofília kialakulásának legfőbb kockázati tényezője. Az is előfordulhat, hogy bármelyik állapot spontán, családi anamnézis nélkül is kialakul.
Az A és B hemofília sokkal gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, az X kromoszómán előforduló génmutációk miatt. A nőstényeknek mindkét szülőtől meg kell kapniuk az abnormális gént ahhoz, hogy hemofília alakuljon ki, míg a hímeknek csak az egyik szülőtől kell megkapniuk.
Hemofília nőknél
A hemofília nőstényekben vagy születéskor nősténynek minősített emberekben alakulhat ki, de sokkal ritkább és általában enyhébb.
Szerint a
Hogyan hasonlíthatók össze az A és B hemofília tünetei?
A tünetek azonosak az A és B hemofília esetében, de a betegség súlyosságától függően változnak.
| Súlyosság | VIII-as vagy IX-es véralvadási faktor szintje |
|---|---|
| Enyhe | a normál érték 5-40%-a között |
| Mérsékelt | a normál érték 1-5%-a |
| Szigorú | kevesebb, mint a normál érték 1%-a |
A tünetek a következők lehetnek:
- gyakori vagy súlyos orrvérzés
-
vér a vizeletben vagy a székletben
- könnyű vérzés vagy zúzódás, még kisebb sérülés esetén is
- az íny vagy a száj gyakori vagy súlyos vérzése
- vérzés az ízületekben vagy az izmokban
A súlyos betegségben szenvedőknek a következők lehetnek:
- súlyos vérzés sérülés nélkül is
- életveszélyes koponyaűri vérzések
- belső vérzés
Hogyan kezelik vagy kezelik az A vs. hemofíliát?
Az A hemofíliában szenvedő betegek általában rendszeres infúzióban kapják a VIII-as vérfaktor-alvadási fehérjét, amelyet körülbelül egy órán keresztül fecskendeznek be a véráramba.
Ez a fehérje laboratóriumban előállított rekombináns termékekből vagy állati vagy emberi vérből származik. A rekombináns termékeket általában előnyben részesítik, mivel nem fenyegetik a vérrel terjedő vírusok átvitelének kockázatát.
Az enyhe vagy közepesen súlyos hemofíliában szenvedőknek csak specifikus vérzés kezelésére van szükségük helyettesítő terápiára. A súlyos hemofíliában szenvedőknek rendszeresen profilaktikus injekciókra van szükségük a szövődmények megelőzése érdekében.
A B hemofília kezelése ugyanaz, de a VIII helyett a IX-es véralvadási fehérje beadását foglalja magában.
A génterápia egy újabb kezelési lehetőség. Egyszeri injekcióval potenciálisan gyógyíthatja a hemofíliát, de jelenleg nagyon drága.
A génterápia az volt
A hemofília B génterápiájának jelenlegi ára az
Whmilyen kilátások vannak a hemofíliás A és B-betegek számára?
Az A és B hemofília kilátásai nagymértékben változnak a véralvadási faktor szintjétől függően. A kezelések elérhetőbbé válásával a várható élettartam tovább javul.
Az a
Az A és B hemofília genetikai állapot, amely megzavarja a vér alvadási képességét. Bár különböző génmutációk okozzák őket, tüneteik hasonlóak.
A hemofília kezelése és kilátásai jelentősen eltérnek a betegség súlyosságától függően. Sok ember képes teljes életet élni megfelelő kezeléssel.
