Hemolitikus urémiás szindróma

A hemolitikus urémiás szindróma olyan állapot, amely a különböző szervek legkisebb ereit érinti, és ezek elzáródását okozza.

Áttekintés

Mi az a hemolitikus urémiás szindróma?

A hemolitikus urémiás szindróma vagy a HUS olyan egészségügyi állapot, amely a különböző szervek legkisebb ereit érinti, és elzáródást okoz. Ez a vörösvértestek pusztulásához (hemolitikus vérszegénység) és a vérlemezkéknek nevezett véralvadási sejtek számának csökkenéséhez (trombocitopénia) vezet. A leggyakrabban érintett szervek közé tartozik a vese (veseelégtelenség) és az agy (zavartság, görcsrohamok).

A HUS-t korábban egy másik, thrombocytopeniás thromboticus purpurának (TTP) nevezett diagnózissal csoportosították, és „HUS/TTP”-nek nevezték, mert hasonló tüneteik voltak. Ma már azonban ismert, hogy ezek külön betegségek, és nem szabad összetéveszteni őket. A „HUS” kifejezést az alábbiakban leírt folyamatra tartják fenn, ha azt a gyomor-bél traktus E coli fertőzése okozza. A megjelenés egyéb okait „atipikus” HUS-nak nevezik, és az esetek kevesebb mint 10%-át teszik ki.

A hemolitikus urémiás szindróma a gyermekek akut vesekárosodásának gyakori oka.

Kit fenyeget leginkább a hemolitikus urémiás szindróma?

Azok, akiknél nagyobb valószínűséggel alakul ki hemolitikus urémiás szindróma:

Öt évnél fiatalabb gyermekek
Olyan személyek, akik alulsütött húst vagy nem pasztőrözött tejet fogyasztanak
Olyan személyek, akik közvetlen kapcsolatban állnak valakivel, akinek a fenti fertőzések valamelyike miatt hasmenése van

Tünetek és okok

Mi okozza a hemolitikus urémiás szindrómát?

A hemolitikus urémiás szindróma mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti, akiknél az emésztőrendszerükben az Escherichia coli (E. coli, O157:H7) egy specifikus törzse okozta fertőzést, amely egy shiga toxin nevű vegyszert vagy ritkábban a Shigella dysenteriae típusú shigella törzset termel. 1. E. coli. Nem minden E. coli mérgező; valójában vannak olyan típusú E. coli baktériumok a belekben, amelyek jót tesznek, és valóban segítik az emésztést. Az E. Coli O157:H7 méreganyagokat termel a belekben, amelyek hasmenést okoznak, bejutnak a véráramba, elpusztítják a vörösvértesteket és károsítják a vesét.

Ez a mérgező E. coli törzs akkor kerül be a szervezetbe, amikor egy gyermek vagy felnőtt romlott, rosszul főzött vagy rosszul feldolgozott ételeket eszik, mint például:

Alulsütött hús (általában darált marhahús)
Tej vagy gyümölcslevek, amelyeket nem pasztőröztek, melegítési eljárás a baktériumok elpusztítására
Mosatlan, szennyezett nyers gyümölcsök és zöldségek

A haszonállatokkal való érintkezés utáni nem megfelelő kézmosás és az úszómedencékben vagy tavakban lévő tisztátalan vízzel való érintkezés szintén az E. coli O157:H7 baktérium forrása lehet.

Az ezen baktériumok által okozott hasmenés súlyos és gyakran véres.

Melyek a hemolitikus urémiás szindróma tünetei?

Az E. coli gastroenteritis tünetei a következők:

Hasmenés (általában véres)
Láz
Gyomorfájdalom
Hányás

A hasmenés nem jelenti azt, hogy HUS-ban szenved. A véres hasmenésnek számos oka lehet. De bármilyen súlyos hasmenés (amikor nem tud hidratált maradni, vagy három napnál tovább tart), vagy bármilyen véres hasmenés esetén orvosi ellátást igényel.

Azoknak, akiknél a HUS kialakulása folytatódik, más tünetek is jelentkeznek. Mivel a bélben felszabaduló méreganyagok elkezdik elpusztítani a vörösvérsejteket, egyesek sápadtnak tűnhetnek, és kevesebb energiájuk van a betegség előrehaladtával. A vörösvértestek számának csökkenése megakadályozza, hogy a szervezet elegendő oxigénhez jusson. Amint a vérlemezkéknek nevezett véralvadási sejtek elhasználódnak, egyesek azt tapasztalhatják, hogy nagyon könnyen zúzódnak. A folyamat során a betegek lázat is felléphetnek.

Ha a betegség tovább fejlődik, és a sérült vörösvértestek eltömítik a vesékben lévő szöveteket, a salakanyagokat nem lehet kiszűrni és eltávolítani a szervezetből. Ez végső soron akut vesekárosodáshoz vezethet, amelynek a következő jelei és tünetei vannak:

Csökkent vizeletkibocsátás
Vér a vizeletben
Rosszullét a vér toxinszintjének emelkedése miatt, ha ez túl sokáig tart

Ha az agyban lévő erek érintettek, a betegek zavarttá, álmossá válhatnak, vagy akár görcsrohamok is előfordulhatnak.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a hemolitikus urémiás szindróma?

Az orvos kérdéseket tesz fel a páciens orvosi és családi anamnézisével kapcsolatban, és elvégzi a fizikális vizsgálatot. A következő vizsgálatok rendelhetők:

Vizeletvizsgálat vér vagy fehérje keresésére: Ezt kezdetben vizeletmintán végzett mérőpálca-teszttel hajtják végre.
Vérvétel: A páciens vérének lefuttatásával az orvos részletes információkat ad a vörösvértestek és vérlemezkék szintjéről, valamint a máj- és veseműködésről.
Székletvizsgálat: Ez a teszt a páciens székletéből vett kis mintát ellenőrzi, hogy nincs-e jelen E. coli O157:H7 baktérium.
Vese biopszia: Ez a vizsgálat ugyan nem szükséges a hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásához, de szükség esetén az orvos elrendelheti. A beteget érzéstelenítésben részesítik, hogy az orvos kis vágást végezhessen a testén, hogy kivegyen egy kis darabot a veseszövetből, és mikroszkóp alatt alaposan megvizsgálja. Sok esetben, ha a kórelőzményben hasmenés és veseelégtelenség szerepel, hemolitikus anémiával és alacsony vérlemezkeszámmal, különösen, ha E. coli fertőzést találnak, nincs szükség vesebiopsziára.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a hemolitikus urémiás szindrómát?

A hemolitikus urémiás szindróma kezelése kórházi tartózkodást igényel. Intravénás (IV) folyadék adható a beteg hidratáltságának megőrzése érdekében. Az emelkedett vérnyomás, amely a veseelégtelenség részeként jelentkezhet, gyógyszereket igényelhet annak csökkentésére. Ha a veseelégtelenség elég súlyos, dialízisre lehet szükség (általában átmeneti), hogy a vér tiszta maradjon, amíg a vesék gyógyulnak. Megfelelő ellátás mellett a betegségben szenvedő betegek maradandó egészségkárosodás nélkül gyógyulhatnak meg. A hasmenés kezelésére nincs szükség antibiotikumokra. A fertőzés magától megoldódik. Az antibiotikumok használatát egyes tanulmányok összefüggésbe hozták a HUS kialakulásának fokozott kockázatával.

A gyermekek könnyebben gyógyulnak a betegségben, mint a felnőttek. A leggyakoribb HUS-ban szenvedő betegek több mint 85%-a helyreáll a teljes veseműködés. A magas vérnyomás vagy más veseproblémák azonban még teljes felépülés esetén is hatással lehetnek a betegre a jövőben.