Áttekintés
Mi az a hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS)?
A hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS) egy nagyon összetett szívbetegség, amelyet újszülötteknél észlelnek. Egykamrás szívhibáról van szó, ami azt jelenti, hogy a szív egyik oldala nem fejlődött megfelelően.
A HLHS-sel született csecsemők fejletlen struktúrái vannak a szív bal oldalán, beleértve:
- Bal kamra: A bal kamra vagy a szív bal alsó kamrája a szív része, amely oxigénben gazdag vért pumpál az aortába.
- Aorta: Az aorta a legnagyobb véredény, amely a szívből a test többi részébe szállítja a vért.
- Mitrális és aortabillentyűk: A szívbillentyűk olyan szövetszárnyak, amelyek nyílnak és záródnak, hogy szabályozzák a véráramlást a szíven keresztül. Az aortabillentyű lehetővé teszi a vér átjutását a bal kamrából az aortába. A mitrális billentyű szabályozza a véráramlást a felső szívkamrából (pitvar) az alsó szívkamrába (kamra).
Normál anatómia a szív bal oldalán.
Mennyire gyakori a hipoplasztikus bal szív szindróma?
Évente 4000 csecsemőből egy születik hipoplasztikus bal szív-szindrómával. Az összes veleszületett szívbetegség (CHD) körülbelül 2-3%-át teszi ki.
Hogyan hat a hipoplasztikus bal szív szindróma a baba testére?
Hipoplasztikus bal szív szindrómában a szív bal oldala túl kicsi ahhoz, hogy elegendő vért pumpáljon a test többi részébe. Ezután a szív jobb kamrája vagy jobb alsó kamrája átveszi a vér pumpálását a tüdőbe és az egész testbe a ductus arteriosus nevű véredényen keresztül. A ductus arteriosus az az ér, amellyel minden magzat rendelkezik, és általában kisebb lesz, amíg teljesen be nem záródik a babák születése után. A ductus arteriosus nélkül az állapot általában végzetes, ha a csecsemők nem részesülnek kezelésben.
Tünetek és okok
Mi okozza a hypoplasiás bal szív szindrómát (HLHS)?
A hipoplasztikus bal szív szindrómának legtöbbször nincs ismert oka. Néha a genetikai okok. Azoknál a csecsemőknél, akiknél bizonyos gének mutációi (elváltozásai) vannak, nagyobb lehet a HLHS kockázata. Ezek a gének GJA1 vagy NKX2-5 néven ismertek.
Mik a hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) tünetei?
A HLHS-ben szenvedő újszülötteknél nem mindig jelennek meg azonnal a tünetek. Ehelyett a jelek a születést követő néhány órán vagy napon belül kialakulhatnak.
A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők a következőket tapasztalhatják:
- Cyanosis, vagy a bőr, az ajkak és a körmök szürkés (sötét bőrűeknél) vagy kékes (világos bőrűeknél) elszíneződése.
- Nehéz légzés.
- Etetési nehézség.
- Energiahiány (letargia).
- Gyors szívverés.
- Izzadt, nyirkos vagy hideg bőr.
- Gyenge pulzus.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a hipoplasztikus bal szív szindróma?
Az egészségügyi szolgáltató észlelheti a hypoplasiás bal szív szindrómát terhesség alatt vagy röviddel a baba születése után.
A terhesség alatt az egészségügyi szolgáltatók olyan prenatális szűrőeszközöket használnak, mint például:
-
Ultrahang.
- A magzati echokardiogram vagy ultrahang kifejezetten a baba szívének értékelésére szolgál a méhben.
A baba születése után az egészségügyi szolgáltatók a tünetek megfigyelésével és a vizsgálati eredmények vizsgálatával diagnosztizálják az állapotot. A csecsemőknek vizsgálatokat végezhetnek, beleértve:
- Mellkas röntgen: A mellkas röntgenfelvétele megmutatja a baba szívének és tüdejének méretét és alakját.
- Echokardiogram: A szív ultrahangja a szív belső szerkezetének értékelésére.
- Elektrokardiogram (EKG): Az elektrokardiogram a szívverés során bekövetkező elektromos változásokat méri.
- Pulzoximetriás szűrés: A pulzoximetria azt méri, hogy mennyi oxigén van a baba véráramában.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a hypoplasiás bal szív szindrómát (HLHS)?
Kezdetben a hypoplasiás bal szív-szindrómával született csecsemőknek prosztaglandin nevű gyógyszerre lesz szükségük, hogy a ductus arteriosus nyitva maradjon és működjön. A betegeknek egy sor műtétre lesz szükségük, hogy megfelelő véráramlást irányítsanak mind a tüdőbe, mind a testbe. A sebészek ezeket a műveleteket három szakaszban végzik:
Norwood eljárás: A HLHS-ben szenvedő csecsemők életük első két hetében Norwood-műtétet igényelnek. Az eljárás során a sebészek:
- Építsen új aortát az alulfejlett aorta rekonstrukciójával, hogy biztosítsa a test vérellátását.
- Helyezzen egy söntöt (csövet), hogy a vért a jobb kamrából vagy az aortából a véredénybe a tüdőbe (tüdőartériákba) irányítsa.
- Hozzon létre kapcsolatot a szív felső kamrái között, hogy oxigénben gazdag vért ürítsen ki a tüdőből, hogy ellássa a szervezetet.
Kétirányú Glenn sönt működése: Négy-hat hónapos korukban a csecsemőknek második műtétre van szükségük. A Glenn eljárás során a sebészek:
- Távolítsa el a régi söntöt.
- Helyezzen el egy új sönt a felső vena cava tüdőartériákhoz való rögzítéséhez. A felső vena cava (SVC) egy nagy véna, amely oxigénszegény vért szállít a felsőtestből a szívbe.
- Ezzel a sönttel csökkentheti a jobb kamra terhelését azáltal, hogy lehetővé teszi a vér közvetlen áramlását a tüdőbe.
Fontan eljárás: 18 hónapos és négy éves kor között a babáknak végső műtétre van szükségük. Ez az utolsó eljárás lehetővé teszi, hogy a testből visszatérő összes vér egyenesen a tüdőbe kerüljön ahelyett, hogy a szívben keveredne. A Fontan-eljárás során a sebészek az inferior vena cava-t (IVC) összekötik a tüdőartériákkal. Az SVC-hez hasonlóan az IVC egy nagy véna, amely oxigénszegény vért szállít az alsó testből a szívbe.
A szívátültetés jó kezelés a hypoplasiás bal szív szindrómára?
Néha a baba sebésze szívátültetést javasolhat a három részből álló műtéti sorozat helyett. A szívátültetett csecsemőknek élethosszig tartó gyógyszerekre van szükségük. Beszélje meg egészségügyi szolgáltatójával a szívátültetés előnyeit és hátrányait.
Kezelhető-e a hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS) születés előtt?
A terhesség alatti műtét nem a hypoplasiás bal szív szindróma kezelése. A magzati sebész dönthet úgy, hogy csak néhány olyan állapotot korrigál, amely rossz HLHS-eredményekkel járhat, vagy olyan betegeknél, akiknél HLHS alakul ki.
Megelőzés
Csökkenthetem a hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS) kockázatát?
Nem ismertek olyan nyilvánvaló tényezők, amelyek a HLHS-t okoznák. A várandós nőket azonban mindig arra ösztönzik, hogy kövessenek egészséges szokásokat terhességük alatt, beleértve:
- Az alkohol és a dohányzás kerülése.
- Bármilyen egészségügyi állapot, például cukorbetegség ellenőrzése.
- Egészséges táplálkozás.
- Napi prenatális vitamin bevétele legalább 400 mikrogramm (mcg) folsavval.
Kitekintés / Prognózis
Mik a kilátások a hypoplasiás bal szív szindrómában szenvedő csecsemők számára?
A hipoplasztikus bal szív szindróma kilátásai a szívkárosodás összetettségétől függenek. Kérdezze meg babája egészségügyi szolgáltatóját az egyes műtétekkel kapcsolatos kockázatokról.
Néhány gyermek fizikai állóképessége élete hátralévő részében csökkent. Általában az egészségügyi szolgáltatók javasolják a fizikai tevékenységek, például a versenysport korlátozását.
Vannak-e hosszú távú hatásai a hypoplasiás bal szív szindrómának (HLHS)?
A HLHS-ben született gyermekeknek élethosszig tartó kardiológus (szívorvos) követése szükséges. Ezek a látogatások biztosítják, hogy a szív, a tüdő és más szervek továbbra is megfelelően működjenek. Ahogy felnőtté válnak, áttérnek egy felnőttkori veleszületett szívbetegségben szenvedő szakember gondozására.
A legtöbb gyermeknek szívgyógyszerre lesz szüksége. Ezenkívül antibiotikumot kell szedniük minden más műtét, például fogászati műtét előtt. Ezek a gyógyszerek csökkentik az endocarditis (szívfertőzés) kockázatát.
Élni
Mit kérdezzek még az egészségügyi szolgáltatótól?
Ha csecsemőjének hipoplasztikus bal szív-szindrómája van, kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját:
- Milyen kockázatokkal jár a műtét?
- Vannak lehetséges műtéti szövődmények, amelyekre figyelni kell?
- Milyen gyógyszerekre van szüksége a gyermekemnek?
- Vannak-e gyógyszermellékhatások?
- Hogyan befolyásolja a HLHS a gyermekem életét?
- Milyen utókezelésre van szüksége gyermekemnek műtét után?
- Ha még egy babám születik, annak a gyermeknek nagyobb a kockázata a HLHS-re?
A hypoplasiás bal szív szindróma olyan állapot, amely születéskor jelen van. A HLHS-sel született babák azonnali kezelést igényelnek. Általában a kezelés három szívműtétből áll a baba életének első néhány évében. E műtétek után a legtöbb gyermeknek szívgyógyszerre van szüksége. Sok gyermeknek korlátoznia kell az intenzív fizikai aktivitást. Az ilyen betegséggel született gyermekek egészséges életet élhetnek a kardiológus hosszú távú megfigyelésével.
Discussion about this post