Krónikus mielogén leukémia (CML): tünetek, kezelés és túlélési arány

A krónikus mielogén leukémia (CML) olyan rák, amely a csontvelőben kezdődik, különösen a vérképző sejtekben. A leukémia négy fő típusának egyike, felnőtteknél a leggyakoribb. A kezelési lehetőségek közé tartozik a célzott gyógyszeres terápia, a kemoterápia vagy a csontvelő-transzplantáció. A rákkezelések közelmúltbeli fejlődése drasztikusan javította az ilyen típusú leukémia túlélési arányát.

Áttekintés

Mi a krónikus mielogén leukémia?

A krónikus mielogén leukémia (CML) a rák típusa, amely a csontvelő vérképző sejtjeiben kezdődik. A „krónikus” kifejezés azt jelenti, hogy ez a rák általában lassabban nő, mint az akut mieloid leukémia (AML). A „mielogén” az ilyen típusú rák által érintett sejtek típusára utal. Az állapotot néha krónikus mieloid leukémiának vagy krónikus granulocitás leukémiának nevezik.

Kit érint a krónikus mielogén leukémia?

A CML általában idősebb felnőtteket érint. Azonban minden korosztályban előfordulhat.

Milyen gyakori a krónikus mielogén leukémia?

Statisztikailag 526 emberből egynél alakul ki CML élete során. A krónikus mielogén leukémia az összes új leukémiás eset körülbelül 15%-át teszi ki az Egyesült Államokban.

Hogyan alakul ki a krónikus mielogén leukémia?

A CML a csontvelői őssejtben bekövetkezett specifikus változás miatt kezdődik. Pontosabban, a CML rákos sejtek tartalmaznak egy abnormális gént, az úgynevezett BCR-ABL-t. Ez a gén olyan fehérjét hoz létre, amely a rákos sejtek kontrollálatlan növekedését okozza. Ennek eredményeként a csontvelő túl sok granulocitát (a fehérvérsejtek egy fajtáját) termel. Idővel a blastok – vagy az éretlen fehérvérsejtek – felhalmozódnak. Ez megnehezíti a csontvelő számára a normál vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termelését.

Mi a különbség a krónikus mielogén leukémia (CML) és a krónikus limfocitás leukémia (CLL) között?

Mind a CML, mind a CLL a vér- és csontvelőrák. A kettő közötti különbség a rákos sejtek származási helyéből adódik. Míg a krónikus mielogén leukémia a mieloid őssejtekben, a krónikus limfoid leukémia (CLL) a limfoid őssejtekben kezdődik.

Tünetek és okok

Mik a gyakori krónikus mielogén leukémia tünetei?

A legtöbb esetben a CML nem okoz tüneteket. Amikor figyelmeztető jelek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

Láz.
Csontfájdalom.
Fáradtság.
Megmagyarázhatatlan fogyás.
Könnyű vérzés.
Étvágytalanság.
Éjjeli izzadás.
Teltség vagy kellemetlen érzés a bordák alatt a bal oldalon, ami megnagyobbodott lépre utal.

Mi okozza a krónikus mielogén leukémiát?

A szakértők tudják, hogy a krónikus mielogén leukémia akkor fordul elő, ha kromoszóma-rendellenességek alakulnak ki a csontvelőben. Nem érthető azonban, hogy ez a folyamat miért kezdődik el.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a krónikus mielogén leukémia?

A CML-t leggyakrabban a rutin vérkép során találják meg. Ha egészségügyi szolgáltatója azt gyanítja, hogy Ön CML-ben szenved, további vizsgálatokat fog rendelni a diagnózis megerősítésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

Fizikai vizsgálat. Egészségügyi szolgáltatója ellenőrzi életjeleit, és finoman megnyomja a hasát és a nyirokcsomóit, hogy lássa, nincs-e valami rendellenes.
Csontvelő biopszia. Csontvelőmintákat vesznek – gyakran a csípőcsontból -, és elemzés céljából egy patológiai laborba küldik.
FISH (fluoreszcencia in situ hibridizáció) analízis. Ez a teszt fluoreszcenciát használ a genetikai anyag kimutatására és lokalizálására a sejtekben.
PCR (polimeráz láncreakció) teszt. A PCR több millió másolatot tud készíteni egy DNS-szegmensről. Ez akkor hasznos, ha több értékelést kell végezni.

Melyek a krónikus mielogén leukémia fázisai?

A krónikus mielogén leukémia szakaszokra osztható. Mindegyik a rák agresszivitását tükrözi. Három elsődleges krónikus mielogén leukémia fázisa van:

Krónikus. Az ebben a korai szakaszban lévő emberek általában a legjobban reagálnak a kezelésre.
Felgyorsult. Ebben az átmeneti szakaszban a rák agresszívebbé válik.
Robbanás. A CML utolsó fázisa, a blast a legsúlyosabb. Ezen a ponton a betegség életveszélyessé válik.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a krónikus mielogén leukémiát?

A célzott gyógyszeres terápia általában a krónikus mielogén leukémia kezelésének első vonala. Ez a megközelítés az abnormális BCR-ABL gént tartalmazó sejteket célozza meg. Az ilyen típusú terápiában használt gyógyszereket ún tirozin kináz gátlók (TKI-k) ezek közé tartozik a Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) és Nilotinib (Tasigna). A TKI-k célja a rák hosszú távú remissziójának elérése.

Néhány krónikus mielogén leukémiában szenvedő embernek más kezelésekre is szüksége lehet, például:

Kemoterápia. A kezelés során a rákellenes gyógyszereket tabletta formájában vagy vénán keresztül adják be. Néha a kemoterápiát célzott gyógyszeres kezeléssel kombinálják. Akkor is javasolt, ha a TKI-k is leállnak.
Interferon terápia. Az interferonok olyan anyagok, amelyeket az Ön immunrendszere hoz létre természetesen. Az interferonterápia egy szintetikus gyógyszert (interferon alfa) használ, amely utánozza a szervezetben található természetes interferonokat. Ez segít csökkenteni a leukémia sejtek növekedését. A tirozin-kináz gátlók előtt az interferonterápia volt a CML elérhető legjobb kezelése.
Őssejt transzplantáció. Mivel a TKI a leghatékonyabb kezelés a CML ellen, manapság sokkal ritkábban végeznek őssejt-transzplantációt. A szolgáltató azonban javasolhat őssejt-átültetést, ha nem reagál megfelelően a TKI-kra.
Sugárkezelés. Ez a megközelítés általában nem ajánlott CML-ben szenvedők számára, de bizonyos helyzetekben előnyös lehet. Például az őssejt-transzplantáción átesett egyének előzetesen sugárterápiát kaphatnak, hogy felkészítsék testüket az eljárásra.
Bár a műtét nem lehetséges a CML közvetlen kezelésére, szükség lehet splenectomiára, ha a leukémia a lépre terjed. Ha a leukémia a lépet érinti, az annyira megnagyobbodhat, hogy túlzott nyomást gyakorol a közeli szervekre. Fontos azonban megjegyezni, hogy a műtétnek nincs szerepe a krónikus mielogén leukémia kezelésében.

Mennyi ideig tart felépülni a krónikus mielogén leukémia kezeléséből?

A kezelés időtartama minden esetben egyedi. A CML célzott gyógyszeres kezelésében részesülő betegeknek pontosan az egészségügyi szolgáltatójuk által előírt módon kell bevenniük a gyógyszert. A legtöbb esetben a krónikus mielogén leukémiában szenvedők legalább két-három évig maradnak TKI-n. Ezen a ponton néhány egyén képes lehet abbahagyni a gyógyszeres kezelést és megkísérelni a kezelés nélküli remissziót. Előfordulhat, hogy másoknak korlátlan ideig a TKI-n kell maradniuk. Fontos, hogy beszéljen egészségügyi szolgáltatójával arról, hogy mi várható az Ön egyedi helyzetében.

Megelőzés

Megelőzhető a krónikus mielogén leukémia?

Nem, a krónikus mielogén leukémia legtöbb esetét nem lehet megelőzni. A CML egyetlen kockázati tényezője a magas szintű sugárzásnak való kitettség – és ez nagyon kevés emberre vonatkozik.

Kitekintés / Prognózis

Mire számíthatok, ha krónikus mielogén leukémiám van?

Ha Önnél CML-t diagnosztizáltak, valószínűleg olyan gyógyszereket fognak felírni, amelyek távol tartják a rákot. Ezeket a gyógyszereket pontosan az egészségügyi szolgáltató utasításai szerint kell bevennie. A legtöbb CML-ben szenvedő ember gyakori, rutin találkozókon vesz részt, hogy lássa, mennyire működik a kezelésük.

A CML végzetes?

A múltban a CML halálos betegségnek számított. Ma a modern kezelési lehetőségek jelentősen javították a CML-ben szenvedők kilátásait. A célzott gyógyszeres terápia megjelenése előtt a CML-ben szenvedők ötéves túlélési aránya csak 22% volt. Ma az összesített ötéves túlélési arány 90%. (Ez azt jelenti, hogy a CML-ben diagnosztizált emberek 90%-a még öt év elteltével is életben van.) Ez a statisztikai javulás nagyrészt a célzott gyógyszeres terápiában alkalmazott TKI-knek köszönhető.

Ne feledje, hogy a túlélési arányok a múltban CML-ben szenvedő betegek kimenetelén alapuló becslések. Ezek a számok nem tudják megmondani, mennyi ideig fog élni, vagy mire számíthat az adott esetben. Ha többet szeretne megtudni a túlélési arányokról, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával.

Élni

Mikor forduljak az egészségügyi szolgáltatóhoz?

Ha olyan tüneteket észlel, mint a csontfájdalom, fáradtság, éjszakai izzadás vagy a CML egyéb tünetei, azonnal kérjen konzultációt egészségügyi szolgáltatójával. Ha jelenleg CML-kezelés alatt áll, hívja fel szolgáltatóját, amikor új mellékhatásokat észlel. Módszereket találhatnak a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

Milyen kérdéseket tegyek fel az egészségügyi szolgáltatómnak?

Ha Önnél CML-t diagnosztizáltak, helyzetének megértése segíthet megalapozott döntések meghozatalában a kezeléssel kapcsolatban. Íme néhány kérdés, amelyet érdemes feltenni egészségügyi szolgáltatójának:

Milyen fázisú krónikus mielogén leukémiám van?
Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
Milyen lesz a kezelésem?
Tudok dolgozni a kezelés alatt?
Milyen gyakran fog vérvizsgálatot végezni, hogy lássa, hogyan működik a kezelésem?
Hasznos lenne az őssejt-transzplantáció az én esetemben?
Mennyire gyakori a CML visszatérése remisszió után?
Kivel beszélhetek a kezelési költségeim kezeléséről?

A CML diagnózisa sokkoló, ijesztő és frusztráló lehet. Szerencsére a fejlett kezelési lehetőségek drasztikusan javították az ilyen típusú leukémia túlélési arányát. Ha az egészségügyi szolgáltatóval beszél a helyzetéről, az felhatalmazhatja Önt, és segíthet abban, hogy kézbe vegye egészségét. Érdemes megfontolni egy helyi támogató csoporthoz való csatlakozást is, amely mentális, érzelmi és spirituális bátorítást nyújthat ebben a kihívásokkal teli időszakban.