Lambert-Eaton myastheniás szindróma

Mik a Lambert-Eaton myastheniás szindróma tünetei?

A LEMS elsődleges tünetei a láb gyengesége és a járási nehézség. A betegség előrehaladtával a következőket is tapasztalja:

• az arcizmok gyengesége
• akaratlan izomtünetek
• székrekedés
• száraz száj
• impotencia
• hólyag problémák

A láb gyengesége gyakran átmenetileg javul terhelés hatására. Edzés közben az acetilkolin elég nagy mennyiségben halmozódik fel ahhoz, hogy az erő egy rövid időre javuljon.

A LEMS-hez számos komplikáció kapcsolódik. Ezek tartalmazzák:

• légzési és nyelési nehézségek
• fertőzések
• esés vagy koordinációs problémák miatti sérülések

Mi okozza a Lambert-Eaton myastheniás szindrómát?

Egy autoimmun betegségben a szervezet immunrendszere összetéveszti a saját testét egy idegen tárggyal. Az Ön immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a szervezetet.

A LEMS-ben a szervezet megtámadja azokat az idegvégződéseket, amelyek szabályozzák az acetilkolin mennyiségéttested elengedi. Az acetilkolin egy neurotranszmitter, amely izomösszehúzódásokat vált ki. Az izomösszehúzódások lehetővé teszik, hogy akaratlagos mozdulatokat végezzen, mint például a séta, az ujjak hadonászása és a vállrándítás.

Pontosabban, a szervezet megtámadja a feszültségfüggő kalciumcsatorna (VGCC) nevű fehérjét. VGCC szükséges az acetilkolin felszabadulásához. Nem termel elegendő acetilkolint, amikor a VGCC-t megtámadják, így az izmai nem tudnak megfelelően működni.

A LEMS számos esete tüdőrákhoz kapcsolódik. A kutatók úgy vélik, hogy a rákos sejtek termelik a VGCC fehérjét. Ez arra készteti az immunrendszert, hogy antitesteket termeljen a VGCC ellen. Ezek az antitestek ezután mind a rákos sejteket, mind az izomsejteket megtámadják. Bárkinél kialakulhat a LEMS élete során, de a tüdőrák növelheti az állapot kialakulásának kockázatát. Ha a családjában előfordult már autoimmun betegség, nagyobb lehet a LEMS kialakulásának kockázata.

A Lambert-Eaton myastheniás szindróma diagnosztizálása

A LEMS diagnosztizálásához kezelőorvosa részletes anamnézist vesz fel, és fizikális vizsgálatot végez. Orvosa a következőket fogja keresni:

• csökkent reflexek
• izomszövet veszteség
• gyengeség vagy mozgási nehézség, amely a tevékenységgel javul

Orvosa több vizsgálatot is elrendelhet az állapot megerősítésére. A vérvizsgálat VGCC elleni antitesteket keres (anti-VGCC antitestek). Az elektromiográfia (EMG) úgy teszteli az izomrostokat, hogy megnézi, hogyan reagálnak stimulációra. Egy kis tűt szúrnak az izomba, és csatlakoztatják a mérőhöz. A rendszer megkéri, hogy húzza össze ezt az izmot, és a mérőműszer leolvassa, milyen jól reagálnak az izmai.

Egy másik lehetséges teszt az idegvezetési sebesség teszt (NCV). Ehhez a vizsgálathoz kezelőorvosa elektródákat helyez a bőre felületére, amely egy nagyobb izmot fed le. A tapaszok elektromos jelet adnak ki, amely stimulálja az idegeket és az izmokat. Az idegekből származó aktivitást más elektródák rögzítik, és arra használják, hogy megtudják, milyen gyorsan reagálnak az idegek a stimulációra.

Lambert-Eaton myastheniás szindróma kezelése

Ez az állapot nem gyógyítható. Együtt fog dolgozni kezelőorvosával minden egyéb állapot, például a tüdőrák kezelésében.

Orvosa intravénás immunglobulin (IVIG) kezelést javasolhat. Ehhez a kezeléshez kezelőorvosa egy nem specifikus antitestet fecskendez be, amely megnyugtatja az immunrendszert. Egy másik lehetséges kezelés a plazmaferezis. A vért eltávolítják a testből, és a plazmát elválasztják. Az antitesteket eltávolítják, és a plazmát visszajuttatják a szervezetbe.

Az izomrendszerrel működő gyógyszerek néha enyhíthetik a tüneteket. Ezek közé tartozik a mesztinon (piridosztigmin) és a 3,4-diaminopiridin (3,4-DAP).

Ezeket a gyógyszereket nehéz beszerezni, és konzultáljon orvosával, hogy további információkat tudjon meg.

Mi a hosszú távú kilátás?

A tünetek javulhatnak más alapbetegségek kezelésével, az immunrendszer elnyomásával vagy az antitestek vérből történő eltávolításával. Nem mindenki reagál jól a kezelésre. Együtt dolgozzon orvosával, hogy megfelelő kezelési tervet dolgozzon ki.