Lehet-e együtt tüdőfibrózis és emfizéma?

Mi az a kombinált tüdőfibrózis és emphysema (CPFE)?

A tüdőfibrózis és az emfizéma két olyan állapot, amely károsítja a tüdejét és befolyásolja a légzést.

A legtöbb esetben ezeket a feltételeket külön-külön vizsgálják.

A tüdőfibrózis akkor fordul elő, ha a tüdőszövet hegesedik. A heges szövet megnehezíti a tüdő megfelelő működését, és megnehezíti a légzést.

Hasonlóképpen a tüdőtágulás akkor fordul elő, ha a tüdőben lévő léghólyagok (alveolusok) is hegesednek. A tasakok meggyengülnek és felszakadnak, csökkentve a tüdő felszínét, és kevesebb oxigén jut a véráramba.

Bár ritka, lehetséges a tüdőfibrózis és az emfizéma együtt.

Mindkét állapot olyan tüneteket okoz, amelyek hatással lehetnek a mindennapi életére.

A tüdőfibrózis tünetei

A tüdőfibrózis gyakori tünetei a következők:

• száraz köhögés
• légszomj
• nem szándékos fogyás
• fáradtság
• izom fájdalom
• ízületi fájdalom
• az ujjak és lábujjak lekerekítése és megvastagodása a körömágyak végén

A tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek. Lassan vagy nagyon gyorsan fejlődhetnek. Néhány embernél fellángolhatnak vagy súlyosbodhatnak a tüdőfibrózis, amikor a tüneteik rövid ideig különösen rosszak.

Emfizéma tünetei

Emfizéma esetén a következőket tapasztalhatja:

• száraz vagy produktív köhögés
• úgy érzi, mint te nem kap levegőt
• kék árnyalat a bőrödnek
• csökkent a lépcsőzési vagy egyéb feladatok elvégzésének képessége
• fogyás
• depresszió

Ez a kombinált állapot az volt először leírták szindrómaként 2005-ben, és CPFE néven vált ismertté. Ez az állapot akkor fordul elő, ha az emberek mindkét állapot tüneteit és jellemzőit tapasztalják, beleértve az alveolusok károsodását, a tüdőszövet hegesedését, terheléskor jelentkező légszomjat, csökkent oxigént a vérben és légzési nehézségeket.

A CPFE egyedi tünetei

A CPFE-nek számos tünete van a tüdőfibrózissal és az emfizémával, de néhány tünet valószínűbb a CPFE-ben szenvedő betegeknél. Ezek tartalmazzák:

• légszomj, amely idővel rosszabbodik
• száraz reccsenések vagy légzési hangok
• az ujjak és lábujjak hegyén kiszélesedő
• köhögés
• kék árnyalat a bőrön

A CPFE-vel kapcsolatban még mindig korlátozott kutatás folyik, és a feltételeket még mindig gyakran külön kezelik.

A növekvő kutatás azonban feltárja a CPFE okait és lehetséges kezeléseit.

Ezt a CPFE tüdőbetegséget a dohányzás okozza?

A CPFE egyik elsődleges oka a dohányzás.

Ban ben tanulmányok, a legtöbb CPFE-ben szenvedő beteg idősebb férfi, aki korábban erősen dohányzott. Valójában arról számoltak be, hogy szinte minden CPFE-ben szenvedő ember dohányzott.

A dohányzás azonban nem az egyetlen kockázati tényező. Nem minden dohányosban, még az erősen dohányzókban sem alakul ki CPFE. A kutatók továbbra is vizsgálják, mi okozhatja még a CPFE-t. Feltételezték, hogy a környezeti tényezők, valamint a munkahelyi expozíció, beleértve a gőzöket, gázokat, porokat és gőzöket, hozzájárulhatnak mind a fibrózishoz, mind a tüdőtáguláshoz. Genetika is szerepet játszhat, és lehetséges, hogy ezeknek a kockázati tényezőknek a kombinációja áll a CPFE kialakulásának hátterében.

Van-e kezelés a CPFE-re?

Jelenleg nincs olyan kezelés, amely specifikus a CPFE-re.

Az egyik első kezelés szinte minden esetben valószínűleg a dohányzás abbahagyásához nyújtott segítség lesz. Ez egyben a tüdőfibrózis és az emfizéma első vonalbeli kezelése is. A dohányzás abbahagyása megállíthatja a CPFE progresszióját. Egyéb életmódbeli változtatások, például a passzív dohányzás vagy az ipari füstök elkerülése szintén javasoltak.

A többi kezelés a tünetektől és azok súlyosságától függ.

• Ritka esetekben a kortikoszteroidok vagy immunszuppresszánsok csökkenthetik a gyulladást és csökkenthetik a tüneteket.
• Gyakrabban az inhalációs hörgőtágítók használata hasznos lehet a légutak megnyitásához és a légzés javításához. Más CPFE-ben szenvedő emberek kiegészítő oxigént használhatnak szervezetük oxigénszintjének javítására.
• A fejlett CPFE-ben szenvedők számára a tüdőtranszplantáció lehet a legjobb és egyetlen kezelési lehetőség.

A teljes kezelési folyamat az egyéntől függ.

Van-e gyógymód a kombinált tüdőfibrózisra és emfizémára?

A CPFE egyetlen gyógyító kezelése a tüdőtranszplantáció.

Az állapot által okozott kár túl súlyos ahhoz, hogy bármilyen más módon helyrehozzuk. Az olyan kezelések, mint a kortikoszteroidok és az inhalátorok, minimalizálhatják a tüneteket, de nem tudják helyreállítani a tüdőfunkciót.

A teljes tüdőfunkció helyreállításának egyetlen módja a transzplantáció.

Ha CPFE-je van, orvosa megbeszélheti Önnel a lehetőségeit, és tudathatja Önnel, hogy megfelelő jelölt-e az átültetésre.

Outlook

Úgy gondolják, hogy a CPFE magasabb halálozási arányt mutat, mint a tüdőfibrózis vagy az emphysema önmagában.

A CPFE azonban ritka és kevéssé tanulmányozott. Különböző tanulmányok azt mutatják, hogy a bejelentett 5 éves túlélési arányok között változott 35% és 80%. További adatokra van szükség az állapotról ahhoz, hogy következtetéseket lehessen levonni a kilátásokkal kapcsolatban.

Ezenkívül az új kutatások új kezeléseket és jobb eredményeket eredményezhetnek a CPFE-ben szenvedők számára. A CPFE-ben szenvedők jelenlegi kilátásai a személytől, tüneteitől, esetük súlyosságától és általános egészségi állapotuktól függenek.

GYIK

Ha továbbra is kérdései vannak a tüdőfibrózissal és az emfizémával kapcsolatban, többet megtudhat róluk az alábbiakban néhány gyakori kérdésre adott válaszok megtekintésével.

Lehet-e együtt tüdőtágulása és tüdőfibrózisa?

Igen. Az emphysema és a tüdőfibrózis együttes fennállását kombinált tüdőfibrózisnak és tüdőtágulásnak (CPFE) nevezik.

Mennyi a várható élettartam tüdőfibrózis és emfizéma esetén?

A CPFE várható élettartama változó. A CPFE ritka, és nem gyűjtöttek sok adatot. A tanulmányokban az átlagok között mozogtak 2,1 és 8 év.

Mi a kombinált tüdőfibrózis és emfizéma ICD-10 kódja?

A CPFE ICD-10 kódja J84. 10.

A CPFE egy ritka állapot, amely kombinálja a tüdőfibrózis és az emfizéma jellemzőit. A CPFE ritka, és gyakran két állapotként kezelik, még akkor is, ha előfordul. 2005 óta azonban a kutatók és az egészségügyi szakemberek a CPFE-t egyedi állapotként kezdték kezelni. Ha a CPFE-t egyetlen állapotként kezelik, a kutatók abban reménykednek, hogy meg lehet találni az okot, és a kezelési lehetőségek javulhatnak. Jelenleg az egyetlen gyógyító kezelés a tüdőtranszplantáció. Az orvosok fontolóra vehetik kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, inhalátorok felírását, valamint a dohányzás abbahagyását.