Mit kell tudni a másodlagos hemokromatózisról

A hemokromatózis a vas felhalmozódása a szervezetben. A másodlagos hemokromatózis az, amikor a vas felhalmozódik a szövetében egy mögöttes egészségügyi állapot, és nem a genetika miatt.

A hemochromatosisban szenvedők túl sok vasat tárolnak olyan szövetekben, mint például:

  • máj
  • hasnyálmirigy
  • ízületek
  • agyalapi mirigy
  • szív
  • bőr

A vas felhalmozódása ezekben a szövetekben szövődményeket, például májkárosodást és szívproblémákat okozhat. A korai diagnózis és a hemochromatosis megfelelő kezelése segíthet elkerülni ezeket a szövődményeket.

Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni a másodlagos hemochromatosisról, beleértve annak tüneteit, okait és kezelési lehetőségeit.

Mi a másodlagos hemokromatózis?

A másodlagos hemokromatózis a vas felhalmozódása a szövetekben egy mögöttes egészségügyi állapot következtében. ez van legáltalánosabb alacsony vörösvérsejtszámot okozó állapotok kezelésére alkalmazott krónikus vérátömlesztés okozta.

A vas felhalmozódása a szervezetben károsíthatja a szerveket, például a májat vagy a hasnyálmirigyet, ha nem kezelik.

Mi a különbség az elsődleges és a másodlagos hemochromatosis között?

Az elsődleges hemochromatosis vagy örökletes hemochromatosis egy olyan genetikai állapot, amely a családokon keresztül terjed, és a vas felhalmozódását okozza. Leggyakrabban a mutáció okozza HFE gén.

A másodlagos hemokromatózis nem genetikai állapot, de okozhatja a genetikai állapotok, például a talaszémia kezelésére használt vérátömlesztés.

Tudjon meg többet az örökletes hemochromatosisról itt.

Ez hasznos volt?

Mik a másodlagos hemochromatosis tünetei?

A vas felhalmozódása a szövetekben szervkárosodáshoz és olyan tünetekhez vezethet, amelyek a test számos részét érintik. A hemochromatosis tünetei a következők lehetnek:

  • fáradtság
  • gyengeség
  • nem szándékos fogyás
  • ízületi fájdalom
  • bronz vagy szürke bőrszín
  • szexuális vágy elvesztése
  • hasi fájdalom

Elsődleges és másodlagos hemochromatosis lerakódási helyek

Az elsődleges hemochromatosis elsősorban vaslerakódást okoz a máj és hasnyálmirigy. Másodlagos hemochromatosisban szenvedő betegeknél a felhalmozódás a leggyakoribb:

  • májsejtek
  • csontvelő
  • lép
  • nyirokcsomók
Ez hasznos volt?

Mi okozza a másodlagos hemokromatózist és kik a veszélyben?

A másodlagos hemochromatosis leggyakoribb oka a krónikus vérátömlesztés. Az orvosok gyakran használnak vérátömlesztést a kezelésre körülmények amelyek alacsony vörösvértestszámot okoznak, mint például:

  • talaszémia
  • sarlósejtes vérszegénység
  • örökletes szferocitózis
  • X-hez kötött sideroblasztos vérszegénység
  • piruvát kináz hiány

A másodlagos hemokromatózis egyéb lehetséges okai:

  • fokozott vasfelszívódás a belekben a vörösvértestek nem hatékony termelése miatt
  • vas-kiegészítőktől vagy más vasforrásoktól származó vasmérgezés

  • mögöttes feltételek, mint például:
    • cirrózis
    • steatohepatitis
    • porphyria cutanea tarda
    • előrehaladott hepatitis B vagy hepatitis C

Nagyon ritkán, túlzott étrendi vas bevitele másodlagos hemochromatosishoz vezethet. Az egyik helyzet, amikor ez felmerülhet, az alkohol felmelegítése vagy lefőzése a vas edényben.

A másodlagos hemokromatózis az gyakoribb gyermekeknél, mint az elsődleges hemochromatosis.

Hogyan diagnosztizálható a másodlagos hemochromatosis?

Az orvosok úgy diagnosztizálhatják a hemokromatózist, hogy vérvizsgálatot végeznek, hogy megvizsgálják az Ön szintjét:

  • májenzimek
  • vérsejtszám
  • ferritin, egy fehérje, amely a vasat a vérben tárolja
  • transzferrin, egy fehérje, amely a vasat mozgatja a vérben

Ezenkívül orvosa genetikai vizsgálatot rendelhet el az elsődleges hemokromatózis kizárására.

Más vizsgálatokat is kaphat a szervkárosodások ellenőrzésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

  • máj ultrahang vagy májmágneses rezonancia képalkotás a májkárosodás ellenőrzésére

  • elektrokardiogram (EKG) vagy echogram a szív egészségének ellenőrzésére

  • tesztek az ízületi sérülések ellenőrzésére
  • tesztek a hormonszint és a mirigyműködés mérésére
  • DEXA vizsgálat a csontsűrűség ellenőrzésére

Hogyan kezelik a másodlagos hemokromatózist?

A fő kezelés a másodlagos hemochromatosis esetében a vaskelátképző terápia. A vaskelátképző terápia olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek eltávolítják a felesleges vasat a vérből.

A kezelés magában foglalja a másodlagos hemochromatosis kiváltó okának kezelését is. Például csökkentse a vas-kiegészítő napi bevitelét.

Az elsődleges hemochromatosis fő kezelése a phlebectomia, amely a vér eltávolítására szolgáló orvosi kifejezés.

Milyen kilátások vannak a másodlagos hemochromatosisban szenvedőknek?

A másodlagos hemokromatózis gyakran jó kilátásokkal rendelkezik, ha azonnal diagnosztizálják és kezelik. Ha nem diagnosztizálják, akkor a szervek maradandó károsodásához vezethet.

A májkárosodás különösen gyakori az elsődleges hemochromatosisban szenvedő betegeknél. Ról ről 30% embereknél alakul ki hepatocelluláris karcinóma (HCC), a májrák leggyakoribb típusa

A HCC ritkább a másodlagos hemochromatosisban szenvedő betegeknél. A 2019-es esettanulmány az orvosi irodalomban az ötödik HCC esetet számolt be, amely másodlagos hemochromatosisban szenvedő személyben fordult elő.

Egyéb lehetséges szövődmények a következők:

  • cukorbetegség
  • egyéb hormonális problémák
  • ízületi gyulladás
  • szív problémák

A másodlagos hemokromatózis a vasszint felhalmozódása a szervezetben egy mögöttes egészségügyi állapot miatt. A leggyakoribb ok az ismételt vérátömlesztés. Az orvosok általában vérátömlesztést alkalmaznak az alacsony vörösvérsejtszámot okozó állapotok kezelésére.

A másodlagos hemokromatózis leggyakoribb kezelése olyan gyógyszerek szedése, amelyek eltávolítják a vasat a szervezetből. A gyors diagnózis és kezelés segít elkerülni a betegség súlyos szövődményeit.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *