Mit kell tudni a másodlagos hemokromatózisról

A másodlagos hemokromatózis a vas felhalmozódása a szövetekben egy mögöttes egészségügyi állapot következtében. ez van legáltalánosabb alacsony vörösvérsejtszámot okozó állapotok kezelésére alkalmazott krónikus vérátömlesztés okozta.

A vas felhalmozódása a szervezetben károsíthatja a szerveket, például a májat vagy a hasnyálmirigyet, ha nem kezelik.

A vas felhalmozódása a szövetekben szervkárosodáshoz és olyan tünetekhez vezethet, amelyek a test számos részét érintik. A hemochromatosis tünetei a következők lehetnek:

• fáradtság
• gyengeség
• nem szándékos fogyás
• ízületi fájdalom
• bronz vagy szürke bőrszín
• szexuális vágy elvesztése
• hasi fájdalom

A másodlagos hemochromatosis leggyakoribb oka a krónikus vérátömlesztés. Az orvosok gyakran használnak vérátömlesztést a kezelésre körülmények amelyek alacsony vörösvértestszámot okoznak, mint például:

• talaszémia
• sarlósejtes vérszegénység
• örökletes szferocitózis
• X-hez kötött sideroblasztos vérszegénység
• piruvát kináz hiány

A másodlagos hemokromatózis egyéb lehetséges okai:

• fokozott vasfelszívódás a belekben a vörösvértestek nem hatékony termelése miatt

• vas-kiegészítőktől vagy más vasforrásoktól származó vasmérgezés

• mögöttes feltételek, mint például:
  • cirrózis
  • steatohepatitis
  • porphyria cutanea tarda
  • előrehaladott hepatitis B vagy hepatitis C

Nagyon ritkán, túlzott étrendi vas bevitele másodlagos hemochromatosishoz vezethet. Az egyik helyzet, amikor ez felmerülhet, az alkohol felmelegítése vagy lefőzése a vas edényben.

A másodlagos hemokromatózis az gyakoribb gyermekeknél, mint az elsődleges hemochromatosis.

Az orvosok úgy diagnosztizálhatják a hemokromatózist, hogy vérvizsgálatot végeznek, hogy megvizsgálják az Ön szintjét:

• májenzimek
• vérsejtszám
• ferritin, egy fehérje, amely a vasat a vérben tárolja
• transzferrin, egy fehérje, amely a vasat mozgatja a vérben

Ezenkívül orvosa genetikai vizsgálatot rendelhet el az elsődleges hemokromatózis kizárására.

Más vizsgálatokat is kaphat a szervkárosodások ellenőrzésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• máj ultrahang vagy májmágneses rezonancia képalkotás a májkárosodás ellenőrzésére

• elektrokardiogram (EKG) vagy echogram a szív egészségének ellenőrzésére

• tesztek az ízületi sérülések ellenőrzésére
• tesztek a hormonszint és a mirigyműködés mérésére
• DEXA vizsgálat a csontsűrűség ellenőrzésére

A fő kezelés a másodlagos hemochromatosis esetében a vaskelátképző terápia. A vaskelátképző terápia olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek eltávolítják a felesleges vasat a vérből.

A kezelés magában foglalja a másodlagos hemochromatosis kiváltó okának kezelését is. Például csökkentse a vas-kiegészítő napi bevitelét.

Az elsődleges hemochromatosis fő kezelése a phlebectomia, amely a vér eltávolítására szolgáló orvosi kifejezés.

A másodlagos hemokromatózis gyakran jó kilátásokkal rendelkezik, ha azonnal diagnosztizálják és kezelik. Ha nem diagnosztizálják, akkor a szervek maradandó károsodásához vezethet.

A májkárosodás különösen gyakori az elsődleges hemochromatosisban szenvedő betegeknél. Ról ről 30% embereknél alakul ki hepatocelluláris karcinóma (HCC), a májrák leggyakoribb típusa

A HCC ritkább a másodlagos hemochromatosisban szenvedő betegeknél. A 2019-es esettanulmány az orvosi irodalomban az ötödik HCC esetet számolt be, amely másodlagos hemochromatosisban szenvedő személyben fordult elő.

Egyéb lehetséges szövődmények a következők:

• cukorbetegség
• egyéb hormonális problémák
• ízületi gyulladás
• szív problémák

A másodlagos hemokromatózis a vasszint felhalmozódása a szervezetben egy mögöttes egészségügyi állapot miatt. A leggyakoribb ok az ismételt vérátömlesztés. Az orvosok általában vérátömlesztést alkalmaznak az alacsony vörösvérsejtszámot okozó állapotok kezelésére.

A másodlagos hemokromatózis leggyakoribb kezelése olyan gyógyszerek szedése, amelyek eltávolítják a vasat a szervezetből. A gyors diagnózis és kezelés segít elkerülni a betegség súlyos szövődményeit.