Áttekintés
Mi az a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP)?
A nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP) egy ritka betegség, amely a tüdő apró légzsákjait körülvevő és elválasztó szövetet érinti. Ezekben a légzsákokban, az úgynevezett alveolusokban zajlik az oxigén és a szén-dioxid cseréje a tüdő és a véráram között.
Intersticiális tüdőgyulladás esetén az alveolusok hálószerű falai begyulladnak. A mellhártya (a tüdőt és a tüdő egyes lebenyeit védő és párnázó vékony borítás) is begyulladhat. Idővel ez a gyulladás a tüdő tartós hegesedéséhez vezethet.
Az NSIP számos különböző betegségben megtalálható, beleértve a kötőszöveti rendellenességeket (a szervezet szerkezeti szöveteit érintő betegségek), bizonyos gyógyszerekre adott reakciókat, HIV-fertőzést és más állapotokat. Egyes betegek idiopátiás NSIP-ben is szenvednek, ami azt jelenti, hogy a tüdőbetegség konkrét oka ismeretlen.
Melyek a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP) formái?
Az NSIP-nek két elsődleges formája van: sejtes és fibrotikus. A sejtes formát főként az interstitium sejtjeinek gyulladása határozza meg. A fibrotikus formát a tüdőszövet megvastagodása és hegesedése határozza meg.
Ezt a hegesedést fibrózisnak nevezik, és visszafordíthatatlan. Amikor a tüdőszövet megvastagodik vagy hegesedik, nem működik olyan hatékonyan. A légzés kevésbé hatékony, és a vér oxigénszintjének csökkenéséhez vezethet.
Gyulladás és fibrózis is jelen lehet egyszerre. Általában a prognózis jobb az NSIP sejtes formájában szenvedő betegeknél, mivel a gyulladás gyakran reverzibilis, de a fibrózis állandó.
Mennyire gyakori a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP)?
A nem specifikus intersticiális tüdőgyulladást csak viszonylag rövid ideig határozták meg, és kevésbé ismert, hogy mennyire gyakori az intersticiális tüdőgyulladás más típusaihoz képest. Úgy tűnik, hogy az esetek többségében a kaukázusiak a felelősek, átlagosan 40 és 50 év között jelentkeznek. Úgy tűnik, hogy nincs összefüggés a dohányzás és az NSIP között.
Tünetek és okok
Mik a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP) tünetei?
A nem specifikus intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő személynél a következő tünetek jelentkezhetnek:
- Száraz köhögés.
- Légszomj, amely erőfeszítés után jelentkezhet, vagy idővel súlyosbodhat.
- Nehéz vagy nehéz légzés.
- Fáradtság.
- Az ujjbegyek megnagyobbodása a köröm tövénél. A vér oxigénhiánya miatt klubbosodás fordulhat elő. Általában ez az NSIP-ben szenvedőknek csak körülbelül 10%-ánál fordul elő.
Mi okozza a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladást (NSIP)?
Senki sem tudja igazán, mi okozza a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladást. Sok kutató úgy véli, hogy ez egy autoimmun betegség, mivel hasonlóak az NSIP és bizonyos kötőszöveti betegségek, például a szisztémás szklerózis. Egyes kutatók azt állítják, hogy a gének szerepet játszanak, és az öröklődés szerepet játszik a kialakulásában. Vegyszerek vagy por belélegzése, bizonyos kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása vagy sugárkezelés az NSIP-hez kapcsolódó tüdőkárosodáshoz vezethet.
Diagnózis és tesztek
Hogy van nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP) diagnosztizálták?
Mivel a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás tünetei más betegségek, különösen az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteihez hasonlítanak, vizsgálatokat kell végezni az egyéb kapcsolódó rendellenességek kizárására. A betegség diagnózisa klinikai, radiológiai és egyéb tényezők kombinációjától függ.
Tüdőfunkciós tesztek rendelhetők a tüdő működésének, valamint a szén-dioxid- és oxigéncsere sebességének felmérésére.
Általában nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatot végeznek az NSIP diagnosztizálására. Az NSIP-ben szenvedő betegek CT-vizsgálata tipikus „csiszolt üveg” mintát mutat, amely intersticiális gyulladást jelent, és általában sejtes formában látható. A hegesedés vagy fibrózis fibrotikus formában lesz látható.
A CT-leletektől és a klinikai előzményektől függően esetenként további vizsgálatra van szükség. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják a tüdőszövet kinyerését.
A szövetek kinyerésének módja lehet bronchoszkópia vagy sebészeti eljárás, amikor a tüdő egy részét eltávolítják. A bronchoszkópia egy flexibilis csövet használ, amelyet bronchoszkópnak neveznek, és amelyet a tüdő hörgőibe (légjárataiba) helyeznek, és sós folyadékot vezetnek át a bronchoszkópon.
A légutakkal és az alveolusokkal való érintkezés után a folyadékot leszívják (kiszívják), és további elemzés céljából összegyűjtik. Ezt bronchoalveoláris mosásnak nevezik. A limfociták (fehérvérsejtek) emelkedett szintjét a folyadékban az NSIP-ben szenvedő betegek több mint felénél észlelték, de ez nem mindig specifikus erre a betegségre. A bronchoszkópia során biopsziát is lehet venni, hogy közelebbről megvizsgálhassuk a tüdőszövetet gyulladás vagy hegesedés szempontjából. Sok betegnél műtéti tüdőbiopsziára lehet szükség a végleges diagnózis felállításához.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a nem specifikus interstitiális tüdőgyulladást (NSIP)?
A legtöbb sejtes típusú, nem specifikus intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő beteg jól reagál az orális kortikoszteroidokkal, például prednizonnal végzett kezelésre. Azok a betegek azonban, akik nem reagálnak a kortikoszteroid-kezelésre, további immunszuppresszív gyógyszeres kezelést igényelhetnek. A fibrotikus típusú NSIP-ben szenvedő betegek számára előnyös lehet az antifibrotikumoknak nevezett gyógyszercsoport alkalmazása a további irreverzibilis fibrózis megelőzésére.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladásban (NSIP) szenvedő betegeknél?
A sejtes NSIP-ben szenvedő betegek prognózisa kiváló, alacsony halálozási arány mellett. A fibrotikus NSIP esetében a prognózis kevésbé kedvező, a diagnózis utáni átlagos túlélési periódus 6-13,5 év.
Discussion about this post