Növeli a PNH a vesebetegség kockázatát?

A PNH egy szerzett vérbetegség azzal jellemezve vörösvértest-pusztulás, károsodott csontvelő-működés, vérrögképződés, károsodott veseműködés, valamint artériás és pulmonális hipertónia.

A potenciálisan végzetes betegség becslések szerint érinti 1 millióból 15,9 ember. A PNH-ban szenvedő emberek teljes száma valójában magasabb lehet az aluljelentés és az elmulasztott diagnózisok miatt.

A PNH-val kapcsolatos tünetek közül sok nem specifikus, mint például a fáradtság és a légszomj. És bizonyos esetekben előfordulhat, hogy egyáltalán nem tapasztal semmilyen tünetet.

A PNH az X-hez kötött foszfatidil-inozitol-glikán A osztályú (PIG-A) gén szerzett mutációja miatt fordul elő. A mutáció a glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) fehérje hiányát okozza.

A GPI fehérje segít más fehérjéket a vörösvértestekhez rögzíteni. A PNH-ban különös aggodalomra adnak okot a CD55 és CD59 fehérjék. Ha ezek nem tudnak kötődni a vörösvérsejtekhez, az állandó hemolízis állapothoz vezet – a vörösvértestek pusztulásához.

A krónikus vesebetegséget (CKD) a vese lassú károsodása jellemzi hónapok vagy évek alatt. A károsodás súlyosbodásával a veséi már nem tudják olyan jól szűrni a vért, mint korábban. A vesekárosodás más fontos vesefunkciókat is zavarhat.

Idővel a CKD továbbra is károsítja a vesét. Ez vese (vese) elégtelenséghez vezethet. Veseelégtelenség esetén veseátültetésre vagy dialízisre lesz szüksége.

Számos tényező növelheti a CKD kialakulásának kockázatát. A leggyakoribb kockázati tényezők közé tartozik a szívbetegség, a magas vérnyomás, a cukorbetegség és a családban előforduló vesebetegség.

Lépéseket tehet a CKD megelőzésére és a vesekárosodás progressziójának lassítására.

Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy ha Ön PNH-val él, akkor a 6-szor nagyobb a kialakulásának kockázata CKD a nem érintett populációhoz képest.

Egy 2019-es tanulmány kimutatta, hogy a PNH-ban szenvedő betegek több mint fele vesebetegségben szenved. A kutatók azt javasolták, hogy az egészségügyi szakembereknek rendszeresen ellenőrizniük kell a PNH veseműködésében szenvedőket.

Egy másik tanulmány 2017-től azt találta, hogy a vizsgálatban részt vevő emberek 45%-ánál alakult ki veseelégtelenség. Ezen eredmények alapján a kutatók ekulizumab-kezelést javasoltak PNH-ban szenvedő betegeknél a veseműködés javítása és a veseelégtelenség megelőzése érdekében.

Egyes bizonyítékok arra is utalnak, hogy között 8-18% a PNH-val összefüggő halálozások veseelégtelenség miatt következnek be.

Egyes szakértők szerint a vas felhalmozódása a vesékben a hemolízis következtében hozzájárulhat az akut vesekárosodáshoz.

Egy 2023-as esettanulmány megjegyzi, hogy a PNH a vese minden részében veseműködési zavart okozhat. A tanulmány megállapította, hogy a mikroléziók és a vesekárosodás hozzájárul a CKD kialakulásához a PNH-ban szenvedő emberekben.

A PNH növeli a CKD kialakulásának kockázatát, de segíthet megelőzni a vesekárosodást és csökkenteni a kockázatot.

A Országos Diabétesz és Emésztő- és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) azt javasolja a krónikus vesebetegség kialakulásának kockázatának kitett embereknek, hogy a következő módosításokat hajtsák végre mindennapi életükben:

• Korlátozza az alkoholfogyasztást.
• Hagyja abba, vagy soha ne kezdje el a dohányzást.
• Aludjon 7-8 órát minden este.
• Tartson mérsékelt testsúlyt.
• Válasszon tápláló ételeket, például friss vagy fagyasztott zöldségeket, friss gyümölcsöket, teljes kiőrlésű gabonákat és alacsony zsírtartalmú vagy zsírmentes tejtermékeket.
• Kezelje a társbetegségeket, például a cukorbetegséget, a szívbetegségeket vagy a magas vérnyomást.
• Tegyen lépéseket a stressz kezelésére.

A PNH-ra jellemző, hogy kövesse az egészségügyi szakember utasításait a PNH kezelésére vonatkozóan. A modern kezelések, mint az ekulizumab, segít megelőzni vörösvértest-pusztulás, ami segíthet megelőzni a vesekárosodást.

A terápia életmentőnek számít, és segíthet normális élethosszban élni azáltal, hogy csökkenti a vérrögképződés és más szövődmények, például a krónikus vesebetegség kockázatát.

Ha veseelégtelenség vagy vesekárosodás alakul ki, dialízisre lehet szüksége. Ez a kezelés segít a vese szűrési funkciójának ellátásában.

Ha PNH-val él, beszéljen egy nefrológussal a lehetséges veseérintettségről. Segíthetnek konkrétabb tippeket adni az Ön egyéni helyzetére vonatkozóan, hogy csökkentsék a CKD kockázatát.

További egészségügyi szakemberek, akikkel érdemes beszélni:

• Diéta specialista: Ez a személy segíthet étkezési tervet és stratégiát kidolgozni a kiegyensúlyozott étrend kialakításához.
• Alapellátásban dolgozó szakember: Az alapellátásban dolgozó szakember segíthet a magas vérnyomás kezelésében és kezelésében, valamint a koleszterinszint szabályozásában.
• Endokrinológus: Ha cukorbeteg, ez a szakember segíthet a cukorbetegség kezelésében és a gyógyszerek monitorozásában.

A PNH növelheti a CKD és a kudarc kialakulásának kockázatát. Ha a krónikus vesebetegség egyéb kockázati tényezőivel együtt él, érdemes megvitatnia CKD kockázatának kezelését egészségügyi szakemberekkel, akik segíthetnek a vércukorszint, a koleszterin és a magas vérnyomás kezelésében.

Számos lépést tehet a CKD megelőzésére és kezelésére. Ide tartoznak az életmódbeli változtatások, például a kiegyensúlyozott étrend, az elegendő alvás és a túlzott alkoholfogyasztás elkerülése.

A PNH gyógyszeres kezelése szintén csökkentheti a CKD kockázatát. Ha CKD kialakul, további kezelésekre, például dialízisre lehet szüksége.