Áttekintés
Mi az a Waldenstrom-makroglobulinémia (WM)?
A WM a vérrák ritka típusa, amelyben rendellenes limfociták (a limfoid szövet fő sejtjei) vannak a csontvelőben vagy a nyirokcsomókban. Ezek a sejtek abnormálisan nagy mennyiségben termelnek egy bizonyos típusú antitestet (immunglobulin M vagy IgM), amely makroglobulinként ismert. Az abnormális sejtek által termelt minden antitest ugyanaz, ezért monoklonális fehérjének vagy csak M fehérjének nevezik. Ennek az M-fehérjének felhalmozódása a szervezetben a WM számos tünetéhez vezethet, beleértve a túlzott vérzést, a látásproblémákat és az idegrendszeri problémákat.
A WM egy lassan növekvő rák, amelyet az orvosok non-Hodgkin limfómának minősítenek. Néha úgy hívják limfoplazmacitikus limfóma. Általában 60 év felettieknél fordul elő, és életveszélyes lehet. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél.
Mennyire gyakori a Waldenstrom-makroglobulinémia (WM)?
Az orvosok évente 1000-1500 új esetet diagnosztizálnak. A WM gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és gyakrabban fehér embereknél, mint más etnikai csoportoknál.
Melyek a Waldenstrom makroglobulinémia (WM) kockázati tényezői?
Azok a személyek, akiknél nagyobb a WM kockázata, azok közé tartoznak, akik:
- 65 év felettiek
- A családban előfordult WM vagy más limfóma
- fehérek
- Férfiak
- Vannak bizonyos állapotai és autoimmun betegségei, mint például hepatitis C és Sjögren-szindróma és/vagy meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS)
Tünetek és okok
Mi okozza a Waldenstrom makroglobulinémiát (WM)?
Az orvosok nem tudják, mi okozza a WM-et, de úgy vélik, hogy génmutációról van szó. A legújabb kutatások kimutatták, hogy a WM-sejtek egy mutációt (elváltozást) tartalmaznak a MYD88 néven ismert génben, amely rendszerint segíti az immunrendszer sejtjeit egymásnak jelezni és életben tartani őket.
Ha egy családtag WM-ben vagy más limfómában szenved, növelheti a kialakulásának kockázatát, de gyakran nem világos, hogy ezek pontosan hogyan növelik a kockázatot. Az Egyesült Államok Veteránügyi Minisztériuma úgy véli, hogy a non-Hodgkin limfóma általában az Agent Orange-nak való kitettséggel függ össze. .
Mik a Waldenstrom-makroglobulinémia (WM) tünetei?
A WM egyes esetei nem járnak tünetekkel. Az orvosok bizonyos eseteket fedeznek fel, amikor más okból vizsgálnak embereket.
Ha a WM tüneteket okoz, a leggyakoribb tünetek a következők:
-
Vérszegénység, vagy olyan állapot, amelyben nincs elég vörösvértest vagy hemoglobin. A hemoglobin mozgatja az oxigént a szervezetben.
- Láz
- Étvágytalanság
- Éjjeli izzadás
- Gyengeség
- Fogyás
- Fáradtság
- Neuropathia
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a Waldenstrom makroglobulinémia (WM)?
Az orvosok számos tesztet használnak a WM diagnosztizálására. Tartalmazzák:
- Vér- és vizeletvizsgálatok: Az orvos megvizsgálja ezeknek az anyagoknak a mintáit, hogy azonosítsa a WM jeleit, beleértve az alacsony vérsejtszámot és az immunglobulin M (IgM) magas szintjét.
- Csontvelő biopszia: A csontba szúrt tű segítségével az orvos csontvelőmintát vesz (egy lágy anyag a csontban, amely fehérvérsejteket termel). Egy laboratórium mikroszkóp alatt vizsgálja a mintát, hogy limfómasejteket keressen.
- Képalkotó tesztek: Ezek a tesztek, amelyek a test belsejéről készítenek képeket, beleértve a röntgen- és CT-vizsgálatokat, a WM jeleit, például megnagyobbodott nyirokcsomókat mutathatnak.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik vagy kezelik a Waldenstrom makroglobulinémiát (WM)?
Ha nincs WM tünete, előfordulhat, hogy orvosa nem kezdi meg azonnal a kezelést. Ezt a megközelítést éber várakozásnak hívják. Azok az emberek, akiknek nincsenek tüneteik, évekig nem igényelnek kezelést.
Amikor kezelésre van szükség, az a betegtől függően változik. A WM kezelési lehetőségei a következők:
- Biológiai terápia: A szervezet saját immunrendszerének felhasználása a WM-sejtek elpusztítására vagy növekedésének lassítására
- Kemoterápia: A gyógyszerek szájon át vagy injekcióban történő bevétele, hogy azok az egész szervezetben elterjedjenek és elpusztítsák a rákos sejteket
- Plazmaferezis (plazmacsere): Az immunglobulin M (IgM) fehérjék kiszűrése a plazmából (a vér folyékony részéből), speciális gép segítségével
- Sugárkezelés: Erős röntgensugarak vagy más sugárzás alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására
- Őssejt-transzplantáció (más néven csontvelő átültetés): Őssejtek (új vérsejteket képző sejtek) bejuttatása a szervezetbe nagy dózisú kemoterápia után a WM által érintett csontvelő elpusztítására
- Célzott terápia: Olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek a rákos sejtekben végbemenő specifikus változásokat célozzák meg anélkül, hogy károsítanák az egészséges sejteket
Milyen szövődmények társulnak Waldenstrom makroglobulinémiához (WM)?
A WM-ben szenvedőknél nagyobb a kockázata a vér és más szövetek más típusú rákjainak kialakulásának. A WM egyéb szövődményei közé tartozik a megnagyobbodott (duzzadt) máj vagy lép, valamint a vérszegénység (a vörösvértestek normálnál alacsonyabb mennyisége) miatti fáradtság (extrém fáradtság). A WM-ben szenvedők a vesefunkció lassú csökkenését is tapasztalhatják.
Ha túl sok immunglobulin M (IgM) gyűlik össze a vérben, az keringési problémákat okozhat. A kapcsolódó szövődmények és tüneteik a következők:
- Amiloidózis: Rendellenes fehérje felhalmozódása a szervekben, beleértve a szívet, a tüdőt és a vesét, ami problémákat okozhat ezekben a szervekben
- Krioglobulin: Az IgM összecsomósodása a kezekben és lábakban, ami fájdalmat és kék vagy fehér elszíneződést okozhat (Raynaud-jelenség)
-
Hiperviszkozitási szindróma: Ez egy nagyon súlyos jelenség, és azonnal orvoshoz kell fordulnia. A WM-ben a vér megvastagodása keringési problémákat okozhat. Súlyos esetekben ez a szindróma a stroke-hoz hasonló agykárosodáshoz vezethet. A tünetek a következők:
- Vérzés a szájban vagy az orrban
- Homályos látás vagy kettős látás
- Szédülés
- Fejfájás
- Koordinációs problémák
Megelőzés
Megelőzhető-e a Waldenstrom makroglobulinémia (WM)?
Nem, nem akadályozhatod meg a WM-et.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) a Waldenstrom-makroglobulinémiában (WM) szenvedő betegeknél?
A WM nem gyógyítható, de nagyon jól kezelhető. Kezelés nélkül életveszélyes lehet. A betegek többsége jól reagál a kezelésre. Egyes embereknél a kezelés hosszú időre, akár évekre megszünteti az állapotot. Más embereknek folyamatos kezelésre lehet szükségük a kezeléséhez. Kezelőorvosa többet mond az Ön konkrét esetéről és prognózisáról. A génmutáció állapota a diagnózis idején szintén befolyásolja az Ön kilátásait.
Élni
Mikor hívjam fel az orvost Waldenstrom makroglobulinémiával (WM) kapcsolatban?
Forduljon orvosához, ha a WM jeleit vagy tüneteit észleli. Ha WM-ben szenved, forduljon orvosához, ha:
- Bármilyen fertőzésre utaló jelei vannak
- Rendkívül fáradt vagy
- Szokatlan zúzódásai vannak
- Zavartság vagy egyéb mentális tünetei vannak
- Bármilyen új vagy zavaró tünete van
Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak, ha Waldenstrom makroglobulinémiám (WM) szenved?
Ha WM-ben szenved, kérdezze meg orvosát:
- Mennyire súlyos a WM, és milyen hatással lesz az életemre?
- Mi a rövid és hosszú távú prognózisom?
- Szükségem van azonnali kezelésre?
- Milyen típusú kezelést javasol?
Mikor térhetek vissza szokásos tevékenységeimhez, ha Waldenstrom makroglobulinémiám (WM) van?
A szokásos tevékenységeihez való visszatéréshez szükséges idő az egyéni kezelési tervtől függően változik. A WM-kezelés sok esetben késleltetett választ ad, amely csak néhány hónappal a kezelés befejezése után jelentkezik. Orvosa beszélni fog Önnel arról, hogy mikor térhet vissza szokásos tevékenységeihez.
Erőforrások
Milyen források állnak rendelkezésre a Waldenstrom-makroglobulinémiában (WM) szenvedők számára?
Íme néhány figyelembe veendő forrás:
-
Waldenstrom Nemzetközi Makroglobulinemia Alapítványa.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
Discussion about this post