A Paget-kórnak többféle típusa van. Mindegyik Sir James Pagetről, egy angol sebészről nevezték el, aki az 1800-as évek végén azonosította a körülményeket.
Az állapotok az általuk érintett testrészek alapján vannak kategorizálva. Ide tartozik az emlő Paget-betegsége (bimbóbimbó és bimbóudvar), az extramammáris Paget-kór (vulva és más területek) és a csont Paget-betegsége.
A kezelési lehetőségek a Paget-kór típusától függően változnak.
Ebben a cikkben megvitatjuk, hogyan diagnosztizálják és kezelik mindegyiket. Kitérünk a Paget-kór kezelésének lehetséges kockázataira és mellékhatásaira is.
Hányféle Paget-kór létezik?
A Paget-kórnak három fő típusa van. A test különböző részeit érintik, ezért eltérő kezelést igényelnek.
a mell Paget-betegsége
Az emlő Paget-betegsége emlőrákhoz kapcsolódik. Emlő- Paget-kórnak és Paget-féle mellbimbó-betegségnek is nevezik.
Az állapot a mell bőrét érinti, általában a mellbimbót és a bimbóudvart. Ez magában foglalja a rosszindulatú sejtek, az úgynevezett Paget-sejtek által okozott krónikus elváltozásokat. Ezek a sejtek később emlőrákká alakulhatnak.
Az emlő Paget-betegségének hasonló kockázati tényezői vannak, mint más emlőrákoknál.
Extramammáris Paget-kór
Az extramammáris Paget-kór egyfajta karcinóma vagy rák, amely a hámszövetet érinti. Bizonyos területeken alakul ki, ahol sok apokrin verejtékmirigy található. Ezek a mirigyek zsírban gazdag verejtéket bocsátanak ki, jellegzetes szaggal.
Az extramammáris Paget-kór jellemzően a következőket érinti:
- vulva (leggyakoribb)
- gát
- perianális terület
- hímvessző
- herezacskó
- hónalj (hónalj)
Az extramammáris Paget-kórra a Paget-sejtek által okozott elváltozások is jellemzőek.
Az elsődleges extramammáris Paget-kór a bőrből és a verejtékmirigyekből ered. A másodlagos extramammaris Paget-kór jellemzően a szervezet más részében lévő adenokarcinómának köszönhető.
Paget-féle csontbetegség
A Paget-féle csontbetegséget osteitis deformansnak is nevezik. Ez egy csontrendszeri rendellenesség, amely befolyásolja a csont természetes átalakulási folyamatát.
Az egészséges csontokban a régi csont helyébe új csont kerül. A Paget-féle csontbetegségben az új csont gyenge és elromlott.
Az állapot pontos oka nem ismert. Egyes esetekben egy mögöttes vírus lehet az érintett.
Ritka esetekben az állapot Paget-szarkómává alakulhat, amely a csontrák egy fajtája.
Hogyan diagnosztizálják a Paget-kórt?
A Paget-kór minden típusa esetén orvosa fizikális vizsgálattal kezdi. Ellenőrzik a bőrelváltozásokat, és Paget-kór esetén a csont duzzanatot és deformációit.
Orvosa kérdéseket tesz fel az Ön kórtörténetével kapcsolatban is. Ez segít meghatározni a kockázatot.
Egyéb diagnosztikai vizsgálatok a Paget-kór típusától függenek:
- A mell Paget-betegsége: Ezt a típust biopsziával diagnosztizálják, amely magában foglalja a bőrelváltozás egy darabjának eltávolítását és tesztelését. Orvosa képalkotó vizsgálatokat is alkalmazhat, például mammográfiát vagy ultrahangot.
- Extramammáris Paget-kór: A területtől függően egy egészségügyi szakember képalkotó tesztekkel vagy vékony kamerával megvizsgálja a bőrelváltozásokat. Biopsziát is végezhetnek a sejtek ellenőrzésére.
- Paget-féle csontbetegség: Ezt az állapotot röntgensugarak, laboratóriumi vizsgálatok és csontvizsgálatok segítségével diagnosztizálják. Biopszia használható más betegségek kizárására.
Milyen kezeléseket alkalmaznak a mell Paget-betegségére?
Az emlő Paget-betegsége esetén a kezelések a következők lehetnek:
- masztektómia
- mellmegtartó műtét
- kemoterápia
- sugárkezelés
- nyirokcsomók eltávolítása
Hogyan kezeljük az extramammalis Paget-kórt?
Az extramammáris Paget-kór a következő módszerekkel kezelhető:
- bőrelváltozások műtéti eltávolítása
- kemoterápia
- sugárkezelés
- fotodinamikus terápia
- imikimod
Hogyan kezelik a Paget-féle csontbetegséget?
Ennek az állapotnak a kezelése a következőket tartalmazza:
- nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
- segédeszközök (bot vagy merevítő)
- biszfoszfonát gyógyszerek
- műtét (belső rögzítés, osteotómia vagy teljes ízületcsere)
- kemoterápia
- sugárkezelés
Vannak-e kockázatok és mellékhatások a Paget-kór kezelésében?
A lehetséges szövődmények a Paget-kór típusától függenek. A mellékhatások a következők lehetnek:
- Nyiroködéma: A nyirokcsomók eltávolítása az emlő Paget-kórban nyiroködémához vezethet, ami folyadék felhalmozódása a végtagokban.
- Korai menopauza vagy meddőség: Ezek a mellékhatások a kemoterápia vagy a sugárkezelés következményei lehetnek, amelyek minden Paget-féle betegség esetén alkalmazhatók.
- Egyéb rákos megbetegedések: Hasonlóképpen, a kemoterápia és a sugárterápia növelheti más rákos megbetegedések kockázatát.
- Kozmetikai bőrkárosodás: Ha egy Paget-féle bőrelváltozást eltávolítanak, az kozmetikai bőrkárosodást okozhat.
- Bőr irritáció: A helyileg alkalmazott gyógyszerek, amelyeket az extramammalis Paget-kór kezelésére használnak, irritálhatják a bőrt.
- Fájdalom: Ez a biszfoszfonátok lehetséges mellékhatása, amelyeket a csont Paget-betegségének kezelésére használnak. Ez magában foglalja az izomgörcsöket és a hasi fájdalmat.
Mennyibe kerülnek a Paget-kór kezelései?
Mivel a Paget-kórnak többféle típusa létezik, a kezelés költsége nagyon eltérő lehet.
Általánosságban elmondható, hogy az egészségbiztosítási szolgáltatónak fedeznie kell a kezelés költségeinek egy részét vagy egészét. Ez azért van, mert orvosilag szükségesnek tartják. Egyes biztosítók azonban korlátozásokat vagy követelményeket támasztanak bizonyos kezelésekkel kapcsolatban.
A legjobb módja annak, hogy megtudja, mekkora fedezetet kap, ha felhívja egészségbiztosítási szolgáltatóját. Mindig ellenőriznie kell az önrészeket, a társbiztosítást és a zsebköltségeket.
Ha képet szeretne kapni a költségekről, nézze meg a különböző kezelések tipikus díjait:
A CostHelper webhely szerint a mastectomia, a kemoterápia és a sugárzás költségei a következők szerint alakulhatnak:
- Mastectomia: 15 000 és 55 000 dollár között
- Kemoterápia: 30 000 dollár vagy több
- Sugárkezelés: 10 000 és 50 000 dollár között
Ami a többi kezelési lehetőséget illeti, a költségekre vonatkozó alábbi információk szintén hasznosak lehetnek:
- Orális biszfoszfonátok: évi 123–1874 USD (a 2020-as költségelemzés szerint)
A költség magasabb lehet, ha szövődmények lépnek fel az eljárás után.
A Paget-kór kezelése a típustól függ. Az emlő Paget-betegségét általában mastectomiával, kemoterápiával vagy sugárkezeléssel kezelik. Az extramammáris Paget-kór, amely általában a szeméremtestet érinti, a bőrelváltozások eltávolítását igényli. Kemoterápia vagy sugárzás is alkalmazható.
A Paget-féle csontbetegséget NSAID-okkal, biszfoszfonátokkal, segédeszközökkel vagy műtéttel kezelik a csontproblémák kijavítására. Ha csontrákká alakul, kemoterápia vagy sugárterápia alkalmazható.
Ha Paget-kórt diagnosztizálnak Önnél, egészségügyi szakembere meghatározza az Ön állapotának legjobb kezelését.
