Krónikus mieloid leukémia (CML) robbanásválság megértése

A blastos krízis a krónikus mieloid leukémia (CML) harmadik fázisa, és a legnehezebben kezelhető. Az új típusú célzott terápia javította a kezelést és az emberek kilátásait a CML minden fázisában.

A krónikus mieloid leukémia (CML) a vérrák egy fajtája, amely kb 15% a leukémiáktól. Ez egy lassan növekvő rák, amely a csontvelő sejtjeiben kezdődik, amelyek a következők:

  • bizonyos típusú fehérvérsejtek
  • vörös vérsejtek
  • vérlemezkék

A CML arra készteti a szervezetet, hogy túl sok rendellenes és éretlen vérsejtet termeljen, úgynevezett blastokat. Ezek a kóros sejtek kiszoríthatják az egészséges vérsejtek termelését.

Az orvosok nem állítják be a CML-t, mint a legtöbb ráktípust, hanem három fázisra osztják azt attól függően, hogy hány kóros sejtet termel a szervezet:

  • a krónikus fázis
  • a gyorsított fázis
  • robbanásválság

A blasztkrízis a CML harmadik fázisa, és a legnehezebben kezelhető. A tirozin-inhibitoroknak nevezett célzott terápia legújabb fejlesztései nagymértékben javították a CML-ben szenvedők kilátásait általában, és mérsékelten javították a blastos krízisben szenvedők kilátásait.

Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni a CML-ben előforduló blastválságról, beleértve annak meghatározását, tüneteit és kezelését.

A betegség progressziója krónikus mieloid leukémiában (CML)
A betegség progressziója krónikus mieloid leukémiában (CML). Orvosi illusztráció: Brittany England

Mi a blastos krízis CML-ben?

A robbanásválság a CML harmadik fázisa. Minden kezeletlen ember végül a robbantási fázisba lép, bár nem feltétlenül egyenletes sorrendben. Az orvosok elsősorban a csontvelőben és a vérben előforduló blasztok száma alapján határozzák meg, hogy a CML melyik fázisban van.

A CML lassan fejlődik ki. Nem stádiumban van, mint a legtöbb ráktípus. Az orvosok felosztják három fázis helyette.

Krónikus fázis

Legtöbb ember CML-ben szenvedő betegeket a krónikus fázisban diagnosztizálják. Az ebben a szakaszban lévő emberek általában nem tapasztalnak tüneteket, vagy nagyon enyhék. Kezelés nélkül a CML krónikus fázisa nagyjából 3-5 éven belül a akcelerált fázisba fejlődik. Vannak, akik közvetlenül a robbanásválságba jutnak.

A krónikus fázisban lévő emberek kevesebb mint 10% vér- és csontvelőmintáikban található robbanások.

Gyorsított fázis

A felgyorsult fázis általában körülbelül 3-9 hónapig tart.

Az emberek a felgyorsult fázisban vannak, ha több van, mint 15% vér- és csontvelőmintáikban lévő robbanások. Az ebben a fázisban lévő embereknél általános tünetek jelentkezhetnek, mint például:

  • láz
  • rossz étvágy
  • fogyás

Ról ről 4-5% a CML-ben szenvedők közül a felgyorsult fázisban kapnak diagnózist.

Robbanásválság

A robbanásválság a harmadik fázis, amelyet a legnehezebb kezelni. Ebben a fázisban a rák a leukémia agresszívabb típusaként kezd viselkedni, az úgynevezett akut mieloid leukémiát (AML). Ról ről 1-2% emberek közül CML-t diagnosztizálnak blastos krízisben.

Ön akkor tekinthető robbanásválságban szenvedőnek, ha vér- és csontvelőmintái több mint 20% vagy 30% blastot tartalmaznak, attól függően, hogy melyik osztályozási rendszert használják. A Egészségügyi Világszervezet 20%-ot használ határértékként.

A tünetek általában súlyosabbak, mint az előző fázisokban, és a leukémia továbbterjedhet egyéb szervek mint például:

  • nyirokcsomók
  • csontok
  • bőr
  • herék
  • idegrendszer

AML és CML robbanásválságban

Az AML a leukémia agresszívabb típusa. A blastos krízisben a CML úgy viselkedhet, mint az AML, de annak meghatározása, hogy melyik leukémiában szenved, fontos a legjobb kezelési lehetőségek kiválasztásához.

Az orvosok meg tudják különböztetni őket egy bizonyos genetikai mutáció, a Philadelphia kromoszóma azonosításával, amely szinte minden CML-ben szenvedő emberben jelen van, de ritka az AML-ben szenvedők között.

További információ az AML-ről.

Melyek a blastos krízis tünetei vagy mutatói CML-ben?

A robbanásválság olyan tüneteket okozhat, mint:

  • vérszegénység, ami okozhat
    • fáradtság
    • gyengeség
    • sápadtság
    • szédülés
    • könnyedség
  • gyakori fertőzések
  • láz
  • érzékenység a hasában
  • légszomj
  • hasi fájdalom
  • rendellenes vérzés vagy véraláfutás
  • rossz étvágy
  • nem szándékos fogyás
  • csontfájdalom

A vér- és egyéb vizsgálatok olyan jeleket tárhatnak fel, mint például:

  • magas fehérvérsejtszám
  • nagyon magas vagy alacsony vérlemezkeszám
  • blastsejtek, amelyek átterjedtek más szervekre
  • új kromoszóma-rendellenességek a rákos sejtekben

Hogyan kezelik a blastos krízist CML-ben?

Amikor eldöntik, hogyan kell kezelni a CML-t robbanásválságban, az orvosok figyelembe veszik tényezőket mint például:

  • hogy a rák visszatért-e a kezelés után
  • van-e emelkedett kóros mieloid sejtje vagy kóros mieloid és limfoid sejtje
  • mely tirozin-kináz-gátlóknak volt kitéve
  • hogy van-e BCR-ABL1 génmutációja
  • hogy intenzív kemoterápiára és őssejt-transzplantációra jelentkezik-e

Szerint a Nemzeti Rákkutató Intézeta CML blasztkrízisének kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • célzott terápia tirozin kináz gátlóval
  • nagy dózisú kemoterápia
  • őssejt transzplantáció
  • kemoterápia a tünetek enyhítésére vagy az életminőség javítására
  • egy új kezelés klinikai vizsgálata

A tirozin-kináz inhibitorok javítják a kezelést és a kilátásokat

A tirozin-kináz inhibitorok fejlesztése az utóbbi időben forradalmasította a kezelést 20 év. Ezeket a gyógyszereket tabletták formájában veszik be. Az ezekben a gyógyszerekben található vegyi anyagok kifejezetten a rákos sejteket célozzák meg, miközben minimalizálják az egészséges sejtek károsodását. Beadhatók önmagukban vagy hagyományos kemoterápiával együtt.

A tirozin-kináz inhibitorok, amelyeket kaphat, a következők:

  • imatinib (Gleevec)
  • dasatinib (Sprycel)
  • bosutinib (Bosulif)
  • ponatinib (Iclusig)

Tudjon meg többet a CML kezelési lehetőségeiről fázisonként.

Milyen kilátások vannak annak, aki a CML-ben a blastos krízis fázisba jutott?

A CML összesített 5 éves túlélési aránya a 33%-tól több mint 90%-ig a tirozin-kináz inhibitorok kifejlesztése óta, és a 10 éves túlélési arány 11%-ról 84%-ra emelkedett.

A CML blastos krízis fázisában lévő emberek rosszabb kilátásokkal rendelkeznek, mint a korábbi fázisokban. Az a 2019-es tanulmánya kutatók azt találták, hogy a blastos krízisben szenvedők átlagos túlélési ideje 1,8 év volt, szemben a CML felgyorsult fázisában élők 6 évével.

A kutatók továbbra is vizsgálják, hogyan lehet a legjobban kezelni az előrehaladott CML-t, és valószínű, hogy a túlélési arány a jövőben tovább fog növekedni.

A robbanásválság a CML utolsó fázisa. Az orvos blasztkrízist diagnosztizálhat, ha a csontvelőben és a vérmintákban több mint 20% vagy 30% kóros sejt található.

Az úgynevezett célzott terápia drasztikusan javította a CML-ben szenvedők kilátásait. A tirozin-kináz inhibitorokat gyakran önmagukban vagy más kezelésekkel, például kemoterápiával kombinálva adják be.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *