Pemphigoid

A pemphigoid típusai

A pemphigoidok minden típusát az okozza, hogy az Ön immunrendszere megtámadja az egészséges szöveteket. Kiütések és folyadékkal telt hólyagok formájában jelennek meg. A pemphigoid típusai különböznek attól függően, hogy a hólyagképződés a test mely részén és mikor fordul elő.

Bullosus pemphigoid

Bulosus pemphigoid esetén – a három típus közül a leggyakoribb – a bőr hólyagosodása leggyakrabban a karokon és a lábakon fordul elő, ahol mozgás történik. Ez magában foglalja az ízületek körüli területeket és az alsó hasat.

Cicatricial pemphigoid

A cicatricial pemphigoid, más néven nyálkahártya pemphigoid, a nyálkahártyán képződő hólyagokra utal. Ez magában foglalja a következőket:

• száj
• szemek
• orr
• torok
• nemi szervek

A leggyakrabban érintett helyek a száj és a szemek. A kiütés és a hólyagképződés ezen területek egyikén kezdődhet, és kezelés nélkül átterjedhet a többire. Ha nem kezelik a szemben, hegesedést okozhat, ami viszont vaksághoz vezethet.

Pemphigoid gestationis

Ha a hólyagképződés a terhesség alatt vagy röviddel azután jelentkezik, pemphigoid gestationisnak nevezik. Korábban herpes gestationis-nek hívták, bár nem kapcsolódik a herpeszvírushoz.

A hólyagosodás jellemzően a második vagy harmadik trimeszterben alakul ki, de a terhesség alatt vagy a szülés után hat hétig bármikor előfordulhat. Hólyagok képződnek a karokon, a lábakon és a hason.

Okok és kockázati tényezők

A pemphigoid egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az Ön immunrendszere tévedésből támadni kezdi az egészséges szöveteit. Pemphigoid esetén az immunrendszere antitesteket hoz létre, hogy megtámadja a közvetlenül a bőr külső rétege alatti szövetet. Ez a bőrrétegek szétválását okozza, és fájdalmas hólyagosodást eredményez. Nem teljesen érthető, hogy az immunrendszer miért reagál így a pemphigoidban élő emberekben.

Sok esetben nincs specifikus kiváltó oka a pemphigoidnak sem. Bizonyos esetekben azonban a következők okozhatják:

• bizonyos gyógyszerek
• sugárkezelés
• ultraibolya fényterápia

Az egyéb autoimmun betegségekben szenvedőknél nagyobb a kockázata a pemphigoid kialakulásának. Időseknél is gyakoribb, mint bármely más korcsoportban, és úgy tűnik, hogy valamivel gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.

A pemphigoid tünetei

A pemphigoid leggyakoribb tünete a hólyagképződés, amely a karokon, a lábakon, a hason és a nyálkahártyákon jelentkezik. A csalánkiütés és a viszketés is gyakori. A hólyagok bizonyos jellemzőkkel rendelkeznek, függetlenül attól, hogy a test hol alakulnak ki:

• a hólyagok előtt vörös kiütés alakul ki
• a hólyagok nagyok és tele vannak folyadékkal, amely általában tiszta, de tartalmazhat némi vért
• a hólyagok vastagok és nem repednek fel könnyen
• a hólyagok körüli bőr normálisnak, enyhén vörösnek vagy sötétnek tűnhet
• a felszakadt hólyagok általában érzékenyek és fájdalmasak

A pemphigoid diagnosztizálása

Bőrgyógyásza elég határozott diagnózist tud felállítani pusztán a hólyagok vizsgálatával. A megfelelő kezelés felírásához további vizsgálatokra lesz szükség.

Előfordulhat, hogy orvosa bőrbiopsziát szeretne végezni, amelynek során kis bőrmintákat kell eltávolítani az érintett területekről. A laboratóriumi technikusok megvizsgálják ezeket a mintákat a pemphigoidra jellemző immunrendszer antitestekre. Ezek az antitestek a vérében is kimutathatók, ezért előfordulhat, hogy kis vérmintát kell vennie.

A pemphigoid kezelése

A pemphigoid nem gyógyítható, de a kezelések általában nagyon sikeresek a tünetek enyhítésében. A kortikoszteroidok, akár tabletták, akár helyileg alkalmazhatók, valószínűleg az első kezelés, amelyet orvosa felír. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyulladást, és segíthetnek a hólyagok gyógyításában és a viszketés enyhítésében. Mindazonáltal jelentős mellékhatásokat is okozhatnak, különösen hosszú távú használat esetén, ezért kezelőorvosa csökkenti a kortikoszteroidok szedését, miután a hólyagosodás megszűnt.

Egy másik kezelési lehetőség az immunrendszert elnyomó gyógyszerek szedése, gyakran a kortikoszteroidokkal együtt. Az immunszuppresszánsok segítenek, de más fertőzések kockázatát is jelenthetik. Bizonyos antibiotikumok, például a tetraciklin is felírhatók a gyulladás és a fertőzés csökkentésére.

Hosszú távú kilátások

Átfogó kezeléssel a pemphigoid kilátásai jók. A legtöbb ember jól reagál a gyógyszeres kezelésre. A betegség gyakran elmúlik néhány éves kezelés után. De a pemphigoid bármikor visszatérhet, még megfelelő kezelés mellett is.

Ha bármilyen megmagyarázhatatlan hólyagképződést észlel, keresse fel orvosát. Az időben történő diagnózis és kezelés segít a betegség gyorsabb kezelésében.