Akut limfocitás leukémia (ALL)

Mi az akut limfocitás leukémia (ALL)?

Az akut limfocitás leukémia (ALL) a vér és a csontvelő rákja. Az ALL-ben megnövekszik a limfocitaként ismert fehérvérsejt-típus (WBC) száma. Mivel ez a rák akut vagy agresszív formája, gyorsan terjed.

ALL a leggyakoribb gyermekkori rák. Az 5 évnél fiatalabb gyermekeknél a legnagyobb a kockázat. Felnőtteknél is előfordulhat.

Az ALL-nek két fő altípusa van, a B-cell ALL és T-cell ALL. Az ALL legtöbb típusa jó eséllyel kezelhető a remisszióra gyermekeknél. Az ALL-ben szenvedő felnőttek remissziós aránya nem olyan magas, de folyamatosan javul.

A National Cancer Institute (NCI) becslései szerint 5960 ember az Egyesült Államokban 2018-ban ALL diagnózist kap.

Mik az ALL tünetei?

Az ALL megléte növeli a vérzés és a fertőzések kialakulásának esélyét. Az ALL tünetei és jelei a következők is lehetnek:

sápadtság (sápadtság)
vérzés az ínyből
láz
zúzódások vagy purpura (vérzés a bőrön belül)
petechiák (vörös vagy lila foltok a testen)
lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsomók jellemzik a nyakban, a karok alatt vagy az ágyékban)
megnagyobbodott máj
megnagyobbodott lép
csontfájdalom
ízületi fájdalom
gyengeség
fáradtság
légszomj
herék megnagyobbodása
agyideg bénulások

Mik az ALL okai?

Az ALL okai még nem ismertek.

Melyek az ALL kockázati tényezői?

Bár az orvosok még nem ismerik az ALL konkrét okait, azonosították az állapot néhány kockázati tényezőjét.

Sugárterhelés

Azok az emberek, akik magas szintű sugárzásnak voltak kitéve, például azok, akik túléltek egy atomreaktor-balesetet, fokozott kockázatot mutattak ALL-re.

szerint a tanulmány 1994-től a második világháborúban az atombombát túlélő japánok hat-nyolc évvel az expozíció után megnövekedett az akut leukémia kockázata. Egy 2013-as nyomon követési tanulmány megerősítette az összefüggést az atombomba expozíció és a leukémia kialakulásának kockázata között.

Az 1950-es években végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a sugárzásnak, például röntgensugárzásnak kitett magzatok a fejlődés első hónapjaiban fokozott kockázatot jelentenek az ALL-re. Az újabb tanulmányok azonban nem tudták megismételni ezeket az eredményeket.

Szakértők Vegye figyelembe azt is, hogy annak kockázata, hogy nem kap röntgenfelvételt, még akkor is, ha terhes, meghaladhatja a sugárzásból származó kockázatokat. Beszéljen orvosával minden aggályáról.

Vegyi expozíció

Hosszan tartó expozíció bizonyos vegyi anyagoknak, mint pl benzol vagy kemoterápiás gyógyszerek, erősen korrelál az ALL kialakulásával.

Egyes kemoterápiás gyógyszerek második rákot okozhatnak. Ha egy személynek van egy második rákja, az azt jelenti, hogy rákot diagnosztizáltak nála, és ezt követően egy másik, nem rokon rák alakult ki.

Egyes kemoterápiás szerek kockáztathatják az ALL második rák kialakulásának kockázatát. Az akut mieloid leukémia (AML) azonban nagyobb valószínűséggel alakul ki második rákként, mint az ALL.

Ha egy második rákos megbetegedés is kialakul, Ön és kezelőorvosa új kezelési tervet dolgoznak ki.

Vírusos fertőzések

Egy 2010-es tanulmány arról számol be, hogy a különféle vírusfertőzések összefüggésbe hozhatók az ALL megnövekedett kockázatával.

A T-sejtek a fehérvérsejtek egy speciális típusa. A humán T-sejtes leukémia vírus-1 (HTLV-1) megfertőződése a T-sejtes ALL ritka típusát okozhatja.

Az Epstein-Barr vírust (EBV), amely általában felelős a fertőző mononukleózisért, összefüggésbe hozták az ALL-lel és a Burkitt-limfómával.

Öröklött szindrómák

Úgy tűnik, hogy az ALL nem örökletes betegség. Vannak azonban olyan örökletes szindrómák, amelyek genetikai elváltozásokkal járnak, amelyek növelik az ALL kockázatát. Tartalmazzák:

Down-szindróma
Klinefelter szindróma
Fanconi vérszegénység
Bloom szindróma
ataxia-telangiectasia
neurofibromatózis

Azoknál az embereknél, akiknek testvéreik ALL-ben szenvednek, kissé megnövekedett a betegség kockázata.

Verseny és szex

Egyes populációkban magasabb az ALL kockázata, bár ezek a kockázati különbségek még nem jól ismertek. A spanyolok és a kaukázusiak nagyobb kockázatot mutattak ALL számára, mint az afro-amerikaiak. A férfiaknál nagyobb a kockázat, mint a nőknél.

Egyéb kockázati tényezők

A szakértők a következőket is tanulmányozták, mint lehetséges kapcsolatokat az ALL fejlesztéséhez:

dohányzás
hosszú dízel üzemanyagnak való kitettség
benzin
rovarirtók
elektromágneses mezők

Hogyan diagnosztizálható az ALL?

Orvosának teljes fizikális vizsgálatot kell végeznie, és vér- és csontvelővizsgálatokat kell végeznie az ALL diagnosztizálásához. Valószínűleg a csontfájdalomról fognak kérdezni, mivel ez az ALL egyik első tünete.

Íme néhány lehetséges diagnosztikai teszt, amelyre szüksége lehet:

Vérvétel

Orvosa vérképet rendelhet. Az ALL-ben szenvedők vérképe alacsony hemoglobint és alacsony vérlemezkeszámot mutathat. A fehérvérsejtszámuk növekedhet vagy nem.

A vérkenet éretlen sejteket mutathat a vérben, amelyek általában a csontvelőben találhatók.

Csontvelő aspiráció

A csontvelő-aspiráció során csontvelőmintát vesznek a medencéből vagy a szegycsontból. Módot biztosít a csontvelőszövet fokozott növekedésének és a vörösvértestek csökkent termelésének tesztelésére.

Azt is lehetővé teszi, hogy orvosa megvizsgálja a diszpláziát. A diszplázia az éretlen sejtek rendellenes fejlődése leukocitózis (megnövekedett fehérvérsejtszám) jelenlétében.

Képalkotó tesztek

A mellkasröntgen segítségével orvosa láthatja, hogy a mediastinum vagy a mellkas középső partíciója kiszélesedett-e.

A CT-vizsgálat segít orvosának megállapítani, hogy a rák átterjedt-e az agyra, a gerincvelőre vagy a test más részeire.

Egyéb tesztek

Egy gerinccsapot használnak annak ellenőrzésére, hogy a rákos sejtek átterjedtek-e a gerincfolyadékra. Elektrokardiogram (EKG) és szíve echokardiogramja végezhető a bal kamra működésének ellenőrzésére.

A szérum-karbamid, valamint a vese- és májfunkció vizsgálata is elvégezhető.

Hogyan kezelik az ALL-et?

Az ALL kezelésének célja a vérszám visszaállítása a normális szintre. Ha ez megtörténik, és csontvelője mikroszkóp alatt normálisnak tűnik, akkor a rák remisszióban van.

Az ilyen típusú leukémia kezelésére kemoterápiát alkalmaznak. Az első kezelésnél előfordulhat, hogy néhány hétig a kórházban kell maradnia. Később esetleg járóbetegként is folytathatja a kezelést.

Abban az esetben, ha alacsony a fehérvérsejtszáma, nagy valószínűséggel egy elkülönítő szobában kell töltenie az időt. Ez biztosítja, hogy megvédje magát a fertőző betegségektől és egyéb problémáktól.

Csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció javasolt, ha leukémiája nem reagál a kemoterápiára. Az átültetett csontvelőt egy teljesen egyező testvértől vehetik el.

Mennyi a túlélési arány MINDENRE?

A közel 6000 amerikai közül, akiknél ALL-t diagnosztizáltak 2018-ban, a Amerikai Rákszövetség becslések szerint 3290 férfi és 2670 nő lesz.

A NCI becslések szerint ALL 1470 halálesetet fog okozni 2018-ban. Körülbelül 830 haláleset várható férfiaknál és 640 haláleset nőknél.

Bár a legtöbb ALL eset gyermekeknél és tizenéveseknél jelenik meg, kb 85 százalék Az NCI becslése szerint a halálesetek száma felnőtteknél fog bekövetkezni. A gyerekek általában jobban tolerálják az agresszív bánásmódot, mint a felnőttek.

Az NCI szerint az amerikaiak ötéves túlélési aránya minden korosztály számára 68,1 százalék. Az amerikai gyerekek ötéves túlélési aránya kb 85 százalék.

Milyen kilátások vannak az ALL-ban szenvedőknek?

Számos tényező határozza meg az ember kilátásait. Ide tartozik az életkor, az ALL altípus, a fehérvérsejtszám, valamint az, hogy az ALL átterjedt-e a közeli szervekre vagy a cerebrospinális folyadékra.

A felnőttek túlélési aránya nem olyan magas, mint a gyermekek túlélési aránya, de folyamatosan javul.

Az American Cancer Society szerint 80 és 90 százalék között az ALL-ben szenvedő felnőttek remisszióba kerülnek. Körülbelül felüknek azonban visszatér a leukémiája. Megjegyzik, hogy az ALL-ben szenvedő felnőttek általános gyógyulási aránya 40 százalék. Egy felnőtt akkor tekinthető „meggyógyultnak”, ha öt éve remisszióban van.

Az ALL-ban szenvedő gyermekeknek nagyon jó esélyük van a gyógyulásra.