A laronidáz használata, mellékhatások és figyelmeztetések

Laronidáz

Általános név: laronidáz [ lar-ON-i-dase ]
Márkanév: Aldurazyme
Adagolási forma: intravénás oldat (2,9 mg/5 ml)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek

Mi az a laronidáz?

A laronidáz olyan enzimet tartalmaz, amely az egészséges emberek szervezetében természetesen előfordul. Néhány embernél genetikai rendellenesség miatt hiányzik ez az enzim. A laronidáz segít pótolni ezt a hiányzó enzimet az ilyen emberekben.

A laronidázt a mukopoliszacharidózisnak (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) vagy az MPS I-nek, más néven Hurler-szindrómának, Hurler-Scheie-szindrómának vagy Scheie-nek nevezett genetikai állapot néhány tünetének kezelésére használják. szindróma.

Az MPS I egy olyan anyagcserezavar, amelyben a szervezetből hiányzik az egyes anyagok lebontásához szükséges enzim. Ezek az anyagok felhalmozódhatnak a szervezetben, ami szervek megnagyobbodását, abnormális csontszerkezetet, az arcvonások megváltozását, légzési problémákat, szívproblémákat, látás- vagy halláskárosodást, valamint a szellemi vagy fizikai képességek megváltozását okozhatja.

A laronidáz javíthatja a légzést és a járási képességet az ilyen állapotú emberekben. Ez a gyógyszer azonban nem gyógyítja az MPS I-et.

A laronidáz olyan célokra is felhasználható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.

Figyelmeztetések

Allergiás reakció léphet fel a laronidáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően. Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például izzadás, mellkasi kellemetlen érzés, légzési nehézség, sápadt bőr, kék ajkak vagy körmök, és úgy érzi, elájul.

Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert

A laronidáz infúziója késhet, ha lázas vagy megfázásos tünetei vannak.

Mondja el orvosának, ha valaha volt:

• légzési gondok;

• szívbetegség; vagy

• alvási apnoe, és folyamatos pozitív légúti nyomású (CPAP) gépet használ.

Mondja el kezelőorvosának, ha terhes vagy szoptat.

Nem ismert, hogy a laronidáz károsítja-e a születendő babát. Az MPS tünetei azonban súlyosbodhatnak a terhesség alatt, és egészségügyi problémákat okozhatnak mind az anyában, mind a babában. Az MPS kezelésének előnyei meghaladhatják a babát érintő kockázatokat.

Lehetséges, hogy az Ön nevét fel kell tüntetni az MPS I nyilvántartásban, amíg ezt a gyógyszert használja. A regiszter célja ennek a rendellenességnek a progressziójának nyomon követése, valamint a laronidáz által az MPS I hosszú távú kezelésére gyakorolt ​​hatások nyomon követése. A regiszter nyomon követi a laronidáz csecsemőre gyakorolt ​​hatásait is, ha Ön terhes vagy szoptat.

Hogyan adják be a laronidázt?

A laronidázt vénába adott infúzióban adják be. Ezt az injekciót egy egészségügyi szolgáltató adja be.

A laronidázt általában hetente egyszer adják be.

Mondja el orvosának, ha lázas vagy megfázásos volt. Előfordulhat, hogy meg kell várnia, amíg jobban lesz, mielőtt megkapja a laronidáz adagját.

A laronidázt lassan kell beadni, és az infúzió beadása akár 4 órát is igénybe vehet.

Minden injekció előtt egy órával más gyógyszereket fognak kapni a súlyos allergiás reakciók megelőzésére.

Minden injekció után szorosan figyelni fogják, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincs-e allergiás reakciója.

Orvosának rendszeresen ellenőriznie kell az Ön előrehaladását.

Mi történik, ha kihagyok egy adagot?

Hívja fel kezelőorvosát az utasításokért, ha kihagy egy időpontot a laronidáz injekció beadására.

Mi történik, ha túladagolok?

Mivel a laronidázt egészségügyi szakember adja be orvosi környezetben, túladagolás nem valószínű.

Mit kell kerülni a laronidáz kezelés alatt?

Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.

A laronidáz mellékhatásai

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakcióra utaló jeleket észlel: csalánkiütés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.

Allergiás reakció léphet fel a laronidáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően (legfeljebb 3 órával később). Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például:

• szapora légzés vagy légszomj érzése;

• zihálás, mellkasi szorító érzés;

• úgy érzi, elájulhat, még fekve is;

• gyors vagy lassú szívverés;

• izzadás, hideg vagy nyirkos bőr;

• sápadt bőr; vagy

• kék ajkak vagy körmök.

A laronidáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:

• láz, hidegrázás;

• megfázásos tünetek, például orrdugulás, tüsszögés, torokfájás;

• megnövekedett vérnyomás;

• melegség, vörösség, zsibbadás vagy bizsergő érzés;

• gyors szívverés;

• túlaktív reflexek; vagy

• fájdalom, duzzanat, égő érzés vagy irritáció az IV tű körül.

Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.

A laronidáz adagolási információi

Szokásos felnőtt adag I. típusú mukopoliszacharidózis esetén:

0,58 mg/kg IV hetente egyszer

Hozzászólások:
– A klinikai vizsgálatok nem vontak be 65 éves és idősebb betegeket, ezért nem ismert, hogy ők másképp reagálnak-e, mint a fiatalabb betegek.

Felhasználás: A Mucopolysaccharidosis I (MPS I) Hurler és Hurler-Scheie formáinak kezelésére, valamint a Scheie formákban szenvedő betegek kezelésére, akiknek közepesen súlyos vagy súlyos tünetei vannak; A Scheie formával enyhén érintett betegek kezelésének kockázatát és előnyeit nem állapították meg

Szokásos gyermekgyógyászati ​​adag I. típusú mukopoliszacharidózis esetén:

6 hónapos vagy idősebb: 0,58 mg/kg IV hetente egyszer

Felhasználás: Az MPS I Hurler és Hurler-Scheie formáinak kezelésére, valamint a Scheie formákban szenvedő betegek kezelésére, akiknek közepesen súlyos vagy súlyos tünetei vannak; A Scheie formával enyhén érintett betegek kezelésének kockázatát és előnyeit nem állapították meg

Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják a laronidázt?

Más gyógyszerek befolyásolhatják a laronidázt, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és növényi termékeket. Tájékoztassa kezelőorvosát minden jelenlegi gyógyszeréről, és minden olyan gyógyszerről, amelyet elkezd vagy abbahagyja.

További információ

Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.

Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.