Churg-Strauss szindróma

A Churg-Strauss-szindróma véredénygyulladással járó rendellenesség. Ez a gyulladás korlátozhatja a szervek és szövetek véráramlását, néha tartósan károsíthatja azokat. Ezt az állapotot poliangiitisszel járó eozinofil granulomatózisnak is nevezik.

Az asztma a Churg-Strauss-szindróma leggyakoribb tünete. Ez a rendellenesség egyéb problémákat is okozhat, például allergiás rhinitist, bőrkiütést, gyomor-bélrendszeri vérzést, valamint fájdalmat és zsibbadást a kezében és a lábában.

A Churg-Strauss-szindróma ritka és nem gyógyítható. Kezelőorvosa általában szteroidokkal és más erős immunszuppresszánsokkal segíthet a tünetek szabályozásában.

A Churg-Strauss-szindróma tünetei

A Churg-Strauss-szindróma személyenként nagyon eltérő. Néhány embernek csak enyhe tünetei vannak. Más embereknek súlyos vagy életveszélyes szövődményei vannak.

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózisnak is nevezett Churg-Strauss-szindróma három szakaszban fordul elő, és fokozatosan rosszabbodik. Szinte mindenki, aki Churg-Strauss-szindrómában szenved, asztmában, krónikus arcüreggyulladásban szenved, és megemelkedett az eozinofileknek nevezett fehérvérsejtek száma. Az asztma általában öt-kilenc évvel a Churg-Strauss-szindróma diagnózisa előtt kezdődik.

A Churg-Strauss-szindróma egyéb tünetei a következők lehetnek:

Allergiás nátha
Láz
Étvágytalanság és fogyás
Ízületi fájdalom és izomfájdalom
Fáradtság
Köhögés
Hasi fájdalom és gyomor-bélrendszeri vérzés
Gyengeség, fáradtság
Bőrkiütés vagy bőrsebek
Fájdalom, zsibbadás és bizsergő érzés a kezében és a lábában
Súlyos hasi fájdalom
Légszomj
Vér a vizeletben vagy a székletben

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Orvoshoz kell fordulnia, ha olyan jelek és tünetek jelentkeznek, mint a légzési nehézségek vagy az orrfolyás, amely nem múlik el, különösen, ha tartós arcfájdalom kíséri. Akkor is orvoshoz kell fordulni, ha asztmája vagy allergiás nátha hirtelen súlyosbodik.

A Churg-Strauss-szindróma ritka, és valószínűbb, hogy ezeknek a tüneteknek más okai is vannak. A korai diagnózis és kezelés javítja az eredményt.

A Churg-Strauss szindróma okai

A Churg-Strauss-szindróma oka nagyrészt ismeretlen. Valószínű, hogy gének és környezeti tényezők, például allergének vagy bizonyos gyógyszerek kombinációja váltja ki az immunrendszer túlzott válaszát. Ahelyett, hogy védekezne a behatoló baktériumok és vírusok ellen, az immunrendszer az egészséges szöveteket veszi célba, és széles körben elterjedt gyulladást okoz.

Kockázati tényezők

A Churg-Strauss-szindróma lehetséges kockázati tényezői a következők:

Kor. Átlagosan a Churg-Strauss-szindrómában szenvedőket 30 és 50 éves kor között diagnosztizálják.
Asztma vagy orrproblémák anamnézisében. A legtöbb Churg-Strauss-szindrómával diagnosztizált ember kórtörténetében súlyos orrallergia, krónikus arcüreggyulladás vagy asztma szerepel.

A Churg-Strauss-szindróma szövődményei

A Churg-Strauss-szindróma számos szervet érinthet, beleértve a tüdőt, a bőrt, a gyomor-bélrendszert, a veséket, az izmokat, az ízületeket és a szívet. Kezelés nélkül ez a betegség végzetes lehet.

A Churg-Strauss-szindróma szövődményei az érintett szervektől függenek, és a következők lehetnek:

Perifériás idegkárosodás. A Churg-Strauss-szindróma károsíthatja a kezek és lábak idegeit, ami zsibbadáshoz, égéshez és funkcióvesztéshez vezethet.
A bőr hegesedése. A gyulladás sebeket okozhat, amelyek hegeket hagyhatnak.
Szívbetegség. A Churg-Strauss-szindróma szívvel kapcsolatos szövődményei közé tartozik a szívet körülvevő membrán gyulladása, a szívfal izomrétegének gyulladása, szívroham és szívelégtelenség.
Vesekárosodás. Ha a Churg-Strauss-szindróma a vesét érinti, glomerulonephritis alakulhat ki. Ez a betegség gátolja a vesék szűrőképességét, ami salakanyagok felhalmozódásához vezet a véráramban.

A Churg-Strauss szindróma diagnózisa

Egyetlen speciális teszt sem erősítheti meg a Churg-Strauss-szindrómát. Mivel a Churg-Strauss-szindróma tünetei hasonlóak más betegségek tüneteihez, nehéz lehet diagnosztizálni.

A korai jelek és tünetek, mint például az asztma és az orrmelléküreg-gyulladás, általában meglehetősen gyakoriak, ezért előfordulhat, hogy a diagnózist nem lehet megerősíteni, amíg a gyulladás súlyos szervek- és idegkárosodást nem okozott.

A 6 kritérium

Az American College of Rheumatology kritériumokat határozott meg a Churg-Strauss-szindróma azonosítására. Általában Churg-Strauss-szindrómának tekintik, ha a hat kritérium közül négy megfelel. Ezek a kritériumok a következők:

Asztma. A Churg-Strauss-szindrómával diagnosztizált emberek többsége krónikus, gyakran súlyos asztmában szenved.
A normálnál magasabb eozinofilszám (a fehérvérsejtek egy fajtája). Az eozinofilek általában a fehérvérsejtek 1-3%-át teszik ki. A 10%-nál magasabb szám abnormálisan magasnak tekinthető, és a Churg-Strauss-szindróma erős indikátora.
1 vagy több idegcsoport károsodása. A legtöbb Churg-Strauss-szindrómában szenvedő embernek olyan idegkárosodása van, amely zsibbadást vagy fájdalmat okoz a kezekben és a lábakban.
Vándorló foltok vagy elváltozások a mellkas röntgenfelvételén. Ezek az elváltozások általában egyik helyről a másikra mozognak, vagy jönnek és mennek. A mellkasröntgenfelvételen az elváltozások tüdőgyulladást utánoznak.
Sinus problémák. A Churg-Strauss-szindrómás betegeknél gyakori az akut vagy krónikus arcüreggyulladás.
A fehérvérsejtek az ereken kívül jelennek meg. Orvosa szövetbiopsziát rendelhet a bőréről vagy az eltávolított orrpolipról, hogy az eozinofileket a véredényen kívül keresse.

A Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához az orvos valószínűleg számos vizsgálatot kér, beleértve:

Vérvétel. Amikor az Ön immunrendszere megtámadja teste saját sejtjeit, mint a Churg-Strauss-szindróma esetében, akkor autoantitesteknek nevezett fehérjéket hoz létre.

A vérvizsgálat kimutathat bizonyos autoantitesteket a vérében, amelyek utalhatnak, de nem erősítik meg a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát. A vérvizsgálat az eozinofilek szintjét is mérheti, bár más betegségek, köztük az asztma, növelhetik e sejtek számát.
Képalkotó tesztek. A röntgensugarak és a CT-vizsgálatok rendellenességeket keresnek a tüdejében és az orrmelléküregekben.
Az érintett szövet biopsziája. Ha más vizsgálatok Churg-Strauss-szindrómára utalnak, előfordulhat, hogy kis szövetmintát vágnak le mikroszkóp alatti vizsgálat céljából. A szövet származhat a tüdejéből vagy más szervből, például bőrből vagy izomból, hogy megerősítse vagy kizárja a vasculitis jelenlétét.

Churg-Strauss szindróma kezelése

A Churg-Strauss-szindrómára nincs gyógymód. De a gyógyszerek segíthetnek a tünetek kezelésében.

A Churg-Strauss-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:

Kortikoszteroidok. A gyulladást csökkentő prednizon a leggyakrabban felírt gyógyszer a Churg-Strauss-szindróma kezelésére. Kezelőorvosa nagy dózisú kortikoszteroidot írhat fel, vagy a jelenlegi kortikoszteroid dózisának emelését, hogy a tüneteket gyorsan kordában tartsa.

De mivel a nagy dózisú kortikoszteroidok súlyos mellékhatásokat okozhatnak, kezelőorvosa fokozatosan csökkenti az adagot, amíg Ön a legkisebb mennyiséget beveszi, amely a betegségét kontroll alatt tartja. Még a hosszabb ideig tartó kisebb adagok is okozhatnak mellékhatásokat.

A kortikoszteroidok mellékhatásai közé tartozik a csontvesztés, a magas vércukorszint, a súlygyarapodás, a szürkehályog és a nehezen kezelhető fertőzések.
Egyéb immunszuppresszív szerek. Az enyhe tünetekkel küzdők számára önmagában elegendő lehet a kortikoszteroid. Másoknak más immunszuppresszív gyógyszerre van szükségük, például ciklofoszfamidra, azatioprinra (Azasan, Imuran) vagy metotrexátra (Trexall), hogy tovább csökkentsék a szervezet immunreakcióját.

Mivel ezek a gyógyszerek rontják szervezete fertőzésekkel szembeni leküzdési képességét, és egyéb súlyos mellékhatásokat is okozhatnak, állapotát szorosan ellenőrizni fogják, amíg szedi őket.
Immunglobulin. Havi infúzió formájában immunglobulint általában olyan embereknek adnak, akik nem reagáltak más kezelésekre. A leggyakoribb mellékhatások az influenzaszerű tünetek, amelyek általában csak egy napig tartanak. Az immunglobulin drága, és nem mindenkinél működik.
Biológiai gyógyszerek. Az olyan gyógyszerek, mint a közelmúltban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság által jóváhagyott mepolizumab (Nucala), valamint a benralizumab (Fasenra) és a rituximab (Rituxan), megváltoztatják az immunrendszer reakcióját, és úgy tűnik, hogy javítják a tüneteket és csökkentik az eozinofilek számát.

Ezeket a gyógyszereket csak kis vizsgálatokban tanulmányozták, és hosszú távú biztonságosságuk és hatékonyságuk még nem ismert.

A gyógyszeres terápia enyhítheti a Churg-Strauss-szindróma tüneteit, és remisszióba küldheti a betegséget. De gyakoriak a visszaesések.

Orvosa valószínűleg rendszeresen vér- és egyéb vizsgálatokat fog végezni, hogy figyelemmel kísérje állapotát és az Ön által szedett gyógyszerekre adott reakcióját.

Gondozás otthon

A prednizonnal végzett hosszú távú kezelés számos mellékhatást okozhat. Minimalizálhatja ezeket a problémákat a következő lépésekkel:

Védd a csontjaidat. Kérdezze meg orvosát, hogy mennyi D-vitaminra és kalciumra van szüksége az étrendben, és beszélje meg, hogy kell-e kiegészítőket szednie.
Sportolni. Az edzés segíthet fenntartani az egészséges testsúlyt, ami fontos, ha olyan kortikoszteroid gyógyszereket szed, amelyek súlygyarapodást okozhatnak. Az erősítő edzés és a súlyzós gyakorlatok, mint például a séta és a kocogás, szintén javítják a csontok egészségét.
Hagyja abba a dohányzást. Ez az egyik legfontosabb dolog, amit általános egészsége érdekében tehet. Amellett, hogy súlyos egészségügyi problémákat okoz, a dohányzás súlyosbítja a problémákat, és fokozhatja a gyógyszerek mellékhatásait.
Egyél egészségesen. A szteroidok magas vércukorszintet és végül 2-es típusú cukorbetegséget okozhatnak. Egyél olyan ételeket, amelyek segítenek stabilan tartani a vércukorszintet, például gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat.

Megküzdés és támogatás

Íme néhány javaslat a Churg-Strauss-szindróma kezelésére:

Képezze magát. A betegség ismerete segíthet felkészülni a szövődmények vagy kiújulások kezelésére.
Támogatási rendszer kiépítése. A család és a barátok nagyon sokat tudnak segíteni. Érdemes lehet beszélni egy tanácsadóval vagy egészségügyi szociális munkással is, aki ismeri a betegséget. Vagy hasznos lehet beszélgetni más Churg-Strauss-szindrómás emberekkel.

Felkészülés az orvossal való találkozóra

Ha a Churg-Strauss-szindrómára jellemző jelek és tünetek jelentkeznek, kérjen időpontot kezelőorvosához. A korai diagnózis és kezelés jelentősen javítja a betegség prognózisát.

Ha az orvosa Churg-Strauss-szindrómára gyanakszik, az orvos valószínűleg olyan orvoshoz küldi, aki olyan betegségekre szakosodott, amelyek véredénygyulladást (vaszkulitist) okoznak, például reumatológushoz vagy immunológushoz. Lehet, hogy felkeres egy pulmonológust, mivel a Churg-Strauss hatással van a légutakra.

Íme néhány információ, amelyek segítenek felkészülni a találkozóra.

Amikor időpontot egyeztet, kérdezze meg, hogy előre kell-e tennie valamit, például korlátoznia kell az étrendjét. Kérdezze meg azt is, hogy a vizsgálatokat követően az orvosi rendelőben kell-e tartózkodnia megfigyelésre.

Írja le a következő információkat:

Tünetei, és mikor kezdődtek, még azok a tünetek is, amelyek látszólag nem kapcsolódnak a Churg-Strauss-szindrómához
Kulcsfontosságú egészségügyi információk, beleértve az egyéb egészségügyi állapotokat, amelyekkel diagnosztizáltak
Minden gyógyszert, vitamint és egyéb táplálékkiegészítőt szed, beleértve az adagokat is
Kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának

Ha más orvosnál járt betegségével kapcsolatban, hozzon magával egy levelet, amelyben összefoglalja a leleteiket, valamint a közelmúltban készült mellkasröntgen- vagy sinus-röntgenfelvételek másolatait. Vigyen magával egy családtagot vagy egy barátot, hogy segítsen emlékezni a kapott információkra.

Az alapvető kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának:

Mi a betegségem legvalószínűbb oka?
Milyen egyéb okok lehetségesek?
Milyen diagnosztikai vizsgálatokra van szükségem?
Milyen kezelési módot ajánlotok?
Milyen változtatásokat tehetek az életemben, hogy segítsek a tüneteim csökkentésében vagy kezelésében?

Mit kérdezhet az orvos

Orvosa ezeket a kérdéseket teheti fel:

Idővel súlyosbodtak a tünetei, különösen az asztmával kapcsolatos tünetek?
Tünetei közé tartozik a légszomj vagy a zihálás?
A tünetei között szerepelnek sinusproblémák?
Tünetei közé tartoznak gyomor-bélrendszeri problémák, például hányinger, hányás vagy hasmenés?
Volt már zsibbadása, fájdalma vagy gyengesége a karjában vagy a lábában?
Lefogytál anélkül, hogy megpróbálnád?
Diagnosztizáltak-e bármilyen más egészségügyi állapotot, beleértve az allergiát vagy asztmát?