Churg-Strauss szindróma

A Churg-Strauss-szindróma véredénygyulladással járó rendellenesség. Ez a gyulladás korlátozhatja a szervek és szövetek véráramlását, néha tartósan károsíthatja azokat. Ezt az állapotot poliangiitisszel járó eozinofil granulomatózisnak is nevezik.

Az asztma a Churg-Strauss-szindróma leggyakoribb tünete. Ez a rendellenesség egyéb problémákat is okozhat, például allergiás rhinitist, bőrkiütést, gyomor-bélrendszeri vérzést, valamint fájdalmat és zsibbadást a kezében és a lábában.

A Churg-Strauss-szindróma ritka és nem gyógyítható. Kezelőorvosa általában szteroidokkal és más erős immunszuppresszánsokkal segíthet a tünetek szabályozásában.

A Churg-Strauss-szindróma tünetei

A Churg-Strauss-szindróma személyenként nagyon eltérő. Néhány embernek csak enyhe tünetei vannak. Más embereknek súlyos vagy életveszélyes szövődményei vannak.

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózisnak is nevezett Churg-Strauss-szindróma három szakaszban fordul elő, és fokozatosan rosszabbodik. Szinte mindenki, aki Churg-Strauss-szindrómában szenved, asztmában, krónikus arcüreggyulladásban szenved, és megemelkedett az eozinofileknek nevezett fehérvérsejtek száma. Az asztma általában öt-kilenc évvel a Churg-Strauss-szindróma diagnózisa előtt kezdődik.

A Churg-Strauss-szindróma egyéb tünetei a következők lehetnek:

• Allergiás nátha
• Láz
• Étvágytalanság és fogyás
• Ízületi fájdalom és izomfájdalom
• Fáradtság
• Köhögés
• Hasi fájdalom és gyomor-bélrendszeri vérzés
• Gyengeség, fáradtság
• Bőrkiütés vagy bőrsebek
• Fájdalom, zsibbadás és bizsergő érzés a kezében és a lábában
• Súlyos hasi fájdalom
• Légszomj
• Vér a vizeletben vagy a székletben

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Orvoshoz kell fordulnia, ha olyan jelek és tünetek jelentkeznek, mint a légzési nehézségek vagy az orrfolyás, amely nem múlik el, különösen, ha tartós arcfájdalom kíséri. Akkor is orvoshoz kell fordulni, ha asztmája vagy allergiás nátha hirtelen súlyosbodik.

A Churg-Strauss-szindróma ritka, és valószínűbb, hogy ezeknek a tüneteknek más okai is vannak. A korai diagnózis és kezelés javítja az eredményt.

A Churg-Strauss szindróma okai

A Churg-Strauss-szindróma oka nagyrészt ismeretlen. Valószínű, hogy gének és környezeti tényezők, például allergének vagy bizonyos gyógyszerek kombinációja váltja ki az immunrendszer túlzott válaszát. Ahelyett, hogy védekezne a behatoló baktériumok és vírusok ellen, az immunrendszer az egészséges szöveteket veszi célba, és széles körben elterjedt gyulladást okoz.

Kockázati tényezők

A Churg-Strauss-szindróma lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Kor. Átlagosan a Churg-Strauss-szindrómában szenvedőket 30 és 50 éves kor között diagnosztizálják.
• Asztma vagy orrproblémák anamnézisében. A legtöbb Churg-Strauss-szindrómával diagnosztizált ember kórtörténetében súlyos orrallergia, krónikus arcüreggyulladás vagy asztma szerepel.

A Churg-Strauss-szindróma szövődményei

A Churg-Strauss-szindróma számos szervet érinthet, beleértve a tüdőt, a bőrt, a gyomor-bélrendszert, a veséket, az izmokat, az ízületeket és a szívet. Kezelés nélkül ez a betegség végzetes lehet.

A Churg-Strauss-szindróma szövődményei az érintett szervektől függenek, és a következők lehetnek:

• Perifériás idegkárosodás. A Churg-Strauss-szindróma károsíthatja a kezek és lábak idegeit, ami zsibbadáshoz, égéshez és funkcióvesztéshez vezethet.
• A bőr hegesedése. A gyulladás sebeket okozhat, amelyek hegeket hagyhatnak.
• Szívbetegség. A Churg-Strauss-szindróma szívvel kapcsolatos szövődményei közé tartozik a szívet körülvevő membrán gyulladása, a szívfal izomrétegének gyulladása, szívroham és szívelégtelenség.
• Vesekárosodás. Ha a Churg-Strauss-szindróma a vesét érinti, glomerulonephritis alakulhat ki. Ez a betegség gátolja a vesék szűrőképességét, ami salakanyagok felhalmozódásához vezet a véráramban.

A Churg-Strauss szindróma diagnózisa

Egyetlen speciális teszt sem erősítheti meg a Churg-Strauss-szindrómát. Mivel a Churg-Strauss-szindróma tünetei hasonlóak más betegségek tüneteihez, nehéz lehet diagnosztizálni.

A korai jelek és tünetek, mint például az asztma és az orrmelléküreg-gyulladás, általában meglehetősen gyakoriak, ezért előfordulhat, hogy a diagnózist nem lehet megerősíteni, amíg a gyulladás súlyos szervek- és idegkárosodást nem okozott.

A 6 kritérium

Az American College of Rheumatology kritériumokat határozott meg a Churg-Strauss-szindróma azonosítására. Általában Churg-Strauss-szindrómának tekintik, ha a hat kritérium közül négy megfelel. Ezek a kritériumok a következők:

• Asztma. A Churg-Strauss-szindrómával diagnosztizált emberek többsége krónikus, gyakran súlyos asztmában szenved.
• A normálnál magasabb eozinofilszám (a fehérvérsejtek egy fajtája). Az eozinofilek általában a fehérvérsejtek 1-3%-át teszik ki. A 10%-nál magasabb szám abnormálisan magasnak tekinthető, és a Churg-Strauss-szindróma erős indikátora.
• 1 vagy több idegcsoport károsodása. A legtöbb Churg-Strauss-szindrómában szenvedő embernek olyan idegkárosodása van, amely zsibbadást vagy fájdalmat okoz a kezekben és a lábakban.
• Vándorló foltok vagy elváltozások a mellkas röntgenfelvételén. Ezek az elváltozások általában egyik helyről a másikra mozognak, vagy jönnek és mennek. A mellkasröntgenfelvételen az elváltozások tüdőgyulladást utánoznak.
• Sinus problémák. A Churg-Strauss-szindrómás betegeknél gyakori az akut vagy krónikus arcüreggyulladás.
• A fehérvérsejtek az ereken kívül jelennek meg. Orvosa szövetbiopsziát rendelhet a bőréről vagy az eltávolított orrpolipról, hogy az eozinofileket a véredényen kívül keresse.

A Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához az orvos valószínűleg számos vizsgálatot kér, beleértve:

• Vérvétel. Amikor az Ön immunrendszere megtámadja teste saját sejtjeit, mint a Churg-Strauss-szindróma esetében, akkor autoantitesteknek nevezett fehérjéket hoz létre.

  A vérvizsgálat kimutathat bizonyos autoantitesteket a vérében, amelyek utalhatnak, de nem erősítik meg a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát. A vérvizsgálat az eozinofilek szintjét is mérheti, bár más betegségek, köztük az asztma, növelhetik e sejtek számát.

• Képalkotó tesztek. A röntgensugarak és a CT-vizsgálatok rendellenességeket keresnek a tüdejében és az orrmelléküregekben.
• Az érintett szövet biopsziája. Ha más vizsgálatok Churg-Strauss-szindrómára utalnak, előfordulhat, hogy kis szövetmintát vágnak le mikroszkóp alatti vizsgálat céljából. A szövet származhat a tüdejéből vagy más szervből, például bőrből vagy izomból, hogy megerősítse vagy kizárja a vasculitis jelenlétét.

Churg-Strauss szindróma kezelése

A Churg-Strauss-szindrómára nincs gyógymód. De a gyógyszerek segíthetnek a tünetek kezelésében.

A Churg-Strauss-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Kortikoszteroidok. A gyulladást csökkentő prednizon a leggyakrabban felírt gyógyszer a Churg-Strauss-szindróma kezelésére. Kezelőorvosa nagy dózisú kortikoszteroidot írhat fel, vagy a jelenlegi kortikoszteroid dózisának emelését, hogy a tüneteket gyorsan kordában tartsa.

  De mivel a nagy dózisú kortikoszteroidok súlyos mellékhatásokat okozhatnak, kezelőorvosa fokozatosan csökkenti az adagot, amíg Ön a legkisebb mennyiséget beveszi, amely a betegségét kontroll alatt tartja. Még a hosszabb ideig tartó kisebb adagok is okozhatnak mellékhatásokat.

  A kortikoszteroidok mellékhatásai közé tartozik a csontvesztés, a magas vércukorszint, a súlygyarapodás, a szürkehályog és a nehezen kezelhető fertőzések.

• Egyéb immunszuppresszív szerek. Az enyhe tünetekkel küzdők számára önmagában elegendő lehet a kortikoszteroid. Másoknak más immunszuppresszív gyógyszerre van szükségük, például ciklofoszfamidra, azatioprinra (Azasan, Imuran) vagy metotrexátra (Trexall), hogy tovább csökkentsék a szervezet immunreakcióját.

  Mivel ezek a gyógyszerek rontják szervezete fertőzésekkel szembeni leküzdési képességét, és egyéb súlyos mellékhatásokat is okozhatnak, állapotát szorosan ellenőrizni fogják, amíg szedi őket.

• Immunglobulin. Havi infúzió formájában immunglobulint általában olyan embereknek adnak, akik nem reagáltak más kezelésekre. A leggyakoribb mellékhatások az influenzaszerű tünetek, amelyek általában csak egy napig tartanak. Az immunglobulin drága, és nem mindenkinél működik.
• Biológiai gyógyszerek. Az olyan gyógyszerek, mint a közelmúltban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság által jóváhagyott mepolizumab (Nucala), valamint a benralizumab (Fasenra) és a rituximab (Rituxan), megváltoztatják az immunrendszer reakcióját, és úgy tűnik, hogy javítják a tüneteket és csökkentik az eozinofilek számát.

  Ezeket a gyógyszereket csak kis vizsgálatokban tanulmányozták, és hosszú távú biztonságosságuk és hatékonyságuk még nem ismert.

A gyógyszeres terápia enyhítheti a Churg-Strauss-szindróma tüneteit, és remisszióba küldheti a betegséget. De gyakoriak a visszaesések.

Orvosa valószínűleg rendszeresen vér- és egyéb vizsgálatokat fog végezni, hogy figyelemmel kísérje állapotát és az Ön által szedett gyógyszerekre adott reakcióját.

Gondozás otthon

A prednizonnal végzett hosszú távú kezelés számos mellékhatást okozhat. Minimalizálhatja ezeket a problémákat a következő lépésekkel:

• Védd a csontjaidat. Kérdezze meg orvosát, hogy mennyi D-vitaminra és kalciumra van szüksége az étrendben, és beszélje meg, hogy kell-e kiegészítőket szednie.
• Sportolni. Az edzés segíthet fenntartani az egészséges testsúlyt, ami fontos, ha olyan kortikoszteroid gyógyszereket szed, amelyek súlygyarapodást okozhatnak. Az erősítő edzés és a súlyzós gyakorlatok, mint például a séta és a kocogás, szintén javítják a csontok egészségét.
• Hagyja abba a dohányzást. Ez az egyik legfontosabb dolog, amit általános egészsége érdekében tehet. Amellett, hogy súlyos egészségügyi problémákat okoz, a dohányzás súlyosbítja a problémákat, és fokozhatja a gyógyszerek mellékhatásait.
• Egyél egészségesen. A szteroidok magas vércukorszintet és végül 2-es típusú cukorbetegséget okozhatnak. Egyél olyan ételeket, amelyek segítenek stabilan tartani a vércukorszintet, például gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat.

Megküzdés és támogatás

Íme néhány javaslat a Churg-Strauss-szindróma kezelésére:

• Képezze magát. A betegség ismerete segíthet felkészülni a szövődmények vagy kiújulások kezelésére.
• Támogatási rendszer kiépítése. A család és a barátok nagyon sokat tudnak segíteni. Érdemes lehet beszélni egy tanácsadóval vagy egészségügyi szociális munkással is, aki ismeri a betegséget. Vagy hasznos lehet beszélgetni más Churg-Strauss-szindrómás emberekkel.

Felkészülés az orvossal való találkozóra

Ha a Churg-Strauss-szindrómára jellemző jelek és tünetek jelentkeznek, kérjen időpontot kezelőorvosához. A korai diagnózis és kezelés jelentősen javítja a betegség prognózisát.

Ha az orvosa Churg-Strauss-szindrómára gyanakszik, az orvos valószínűleg olyan orvoshoz küldi, aki olyan betegségekre szakosodott, amelyek véredénygyulladást (vaszkulitist) okoznak, például reumatológushoz vagy immunológushoz. Lehet, hogy felkeres egy pulmonológust, mivel a Churg-Strauss hatással van a légutakra.

Íme néhány információ, amelyek segítenek felkészülni a találkozóra.

Amikor időpontot egyeztet, kérdezze meg, hogy előre kell-e tennie valamit, például korlátoznia kell az étrendjét. Kérdezze meg azt is, hogy a vizsgálatokat követően az orvosi rendelőben kell-e tartózkodnia megfigyelésre.

Írja le a következő információkat:

• Tünetei, és mikor kezdődtek, még azok a tünetek is, amelyek látszólag nem kapcsolódnak a Churg-Strauss-szindrómához
• Kulcsfontosságú egészségügyi információk, beleértve az egyéb egészségügyi állapotokat, amelyekkel diagnosztizáltak
• Minden gyógyszert, vitamint és egyéb táplálékkiegészítőt szed, beleértve az adagokat is
• Kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának

Ha más orvosnál járt betegségével kapcsolatban, hozzon magával egy levelet, amelyben összefoglalja a leleteiket, valamint a közelmúltban készült mellkasröntgen- vagy sinus-röntgenfelvételek másolatait. Vigyen magával egy családtagot vagy egy barátot, hogy segítsen emlékezni a kapott információkra.

Az alapvető kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának:

• Mi a betegségem legvalószínűbb oka?
• Milyen egyéb okok lehetségesek?
• Milyen diagnosztikai vizsgálatokra van szükségem?
• Milyen kezelési módot ajánlotok?
• Milyen változtatásokat tehetek az életemben, hogy segítsek a tüneteim csökkentésében vagy kezelésében?

Mit kérdezhet az orvos

Orvosa ezeket a kérdéseket teheti fel:

• Idővel súlyosbodtak a tünetei, különösen az asztmával kapcsolatos tünetek?
• Tünetei közé tartozik a légszomj vagy a zihálás?
• A tünetei között szerepelnek sinusproblémák?
• Tünetei közé tartoznak gyomor-bélrendszeri problémák, például hányinger, hányás vagy hasmenés?
• Volt már zsibbadása, fájdalma vagy gyengesége a karjában vagy a lábában?
• Lefogytál anélkül, hogy megpróbálnád?
• Diagnosztizáltak-e bármilyen más egészségügyi állapotot, beleértve az allergiát vagy asztmát?