A 3-as komplement glomerulopathia (C3G) és az immunglobulin A nephropathia (IgAN) vesebetegségek ritka glomeruláris állapotok, amelyek a szervezet immunrendszerének diszfunkciójával járnak.
A krónikus vesebetegség (CKD) olyan vesekárosodást ír le, amely az idő múlásával fokozatosan jelentkezik. Ez végül befolyásolja, hogy a vesék milyen jól hajtanak végre olyan funkciókat, mint a vér szűrése és a szervezet elektrolit-egyensúlyának fenntartása.
Sokféle vesebetegség létezik. A 3-as komplement glomerulopathia (C3G) és az immunglobulin A nephropathia (IgAN) két ritka típus, amelyek az immunrendszer mögöttes aktivitásból alakulnak ki.
Mik azok a 3-as komplement glomerulopathia (C3G) és az immunglobulin A nephropathia (IgAN) vesebetegségek?
A C3G és az IgAN vesebetegségek különálló állapotok, de mindkettő ritka krónikus vesebetegség, amely a glomerulusok károsodásával jár. A glomerulusok a vese azon részei, amelyek a vér szűréséért felelősek.
C3G vesebetegség
A komplementrendszer diszfunkciója C3G vesebetegséget okoz.
A komplementrendszer, amelyet komplement kaszkádnak is neveznek, segít a szervezetnek a fertőzések, például a baktériumok és vírusok elleni küzdelemben.
A komplementrendszer megkönnyíti az immunsejtek számára a kórokozók megtalálását és elpusztítását, valamint az általános immunválasz szabályozását.
C3G vesebetegségben a komplementrendszer diszfunkciója nagy mennyiségű C3 fehérjét termel. A C3 a komplement kaszkád központi komponense. Az immunválasz után a vesék kiszűrik a szervezetből.
A véráramban túl sok C3 túlterhelheti a vesék glomerulusait, ahol a vér nyomás alatt kiszűrődik. Ahelyett, hogy teljesen kiürülne, a felesleges C3 sűrű lerakódásokba halmozódik fel, amelyek károsítják a glomerulusokat. Ez megakadályozza a megfelelő vérszűrést, és csökkenti a glomeruláris filtrációs rátát (GFR).
A C3G-nek két altípusa létezik:
- Sűrű lerakódás betegség (DDD): C3 lerakódások elektronsűrű bemutatása
- C3 glomerulonephritis (C3GN): szélesebb körben elterjedt C3-lerakódások, amelyek nem olyan elektronsűrűek, mint a DDD-ben
IgAN vesebetegség
Immunglobulin A nephropathia (IgAN) vesebetegség, az úgynevezett Berger-kór, a glomerulusok belsejében is felhalmozódik.
Az IgAN-ban az IgA antitestek csomói károsítják a glomerulusokat. Az IgA antitestek olyan antitestek, amelyeket a fehérvérsejtek egy tipikus immunválasz során termelnek.
Máig ismeretlen okok miatt az IgA mennyisége a glomerulusokban halmozódik fel, nem pedig a vesék szűrik ki azokat.
Egyes embereknél az IgAN-ban lévő IgA-lerakódások beindítják a test komplement-kaszkádját, több C3-lerakódást hozva létre, hasonlóan a C3G-ben tapasztaltakhoz.
A C3-lerakódások nem minden IgAN-esetben vannak jelen. Az IgAN progressziójában való részvételük azonban személyenként változhat.
Hasonlóságok
A C3G és az IgAN immunmediált állapotok. Ez azt jelenti, hogy patológiájukban az immunrendszer működési zavarai állnak.
Ezeket néha autoimmun állapotoknak nevezik. A tipikus autoimmun betegségekben azonban az immunrendszer közvetlenül megtámadja az egészséges szöveteket, mert nem tudja megkülönböztetni azt a kórokozótól.
Az immunközvetített állapotok közé tartoznak az autoimmun betegségek. Az „immun-mediált” azonban olyan gyűjtőfogalom, amely olyan állapotokat is leír, ahol az immunrendszer diszfunkciója közvetve kórfolyamatokat okoz, például a C3G-ben és az IgAN-ban.
Amellett, hogy immunmediált rendellenességek, a C3G és az IgAN is:
- glomeruláris rendellenességek
- gyulladásos reakciókat foglalnak magukban, amelyek vesekárosodáshoz vezetnek
- progresszívek
- genetikai rendellenességekkel járhat, amelyek immunműködési zavarokat okoznak
Bár külön diagnózisról van szó, a C3G és az IgAN hasonló CKD tüneteit mutatják.
Ezek a tünetek a következők:
- hematuria, vagy vér a vizeletben
- proteinuria vagy fehérje a vizeletben
- zavaros vizelet
- duzzanat, más néven ödéma a lábakban és a test más részein
Különbségek
Lényegében a C3G és az IgAN annyira különbözik, mint amennyire hasonlóak.
A C3G például szorosabban kapcsolódhat olyan genetikai változatokhoz, amelyek közvetlenül befolyásolják a komplement kaszkádot. Úgy gondolják, hogy az IgAN környezeti tényezők és genetika összetett keverékét foglalja magában, amelyek hajlamosítanak az IgAN-ra.
A tünetek ezen állapotok között is eltérőek. A C3G többféle jelet és tünetet tartalmazhat. Az IgAN túlnyomórészt klasszikus CKD-tünetekkel jár, mint például a hematuria.
A National Kidney Foundation szerint a C3G a következő tünetekkel is járhat:
- köszvény
- alacsony vizeletkibocsátás, úgynevezett oliguria
- fáradtság
- magas vérnyomás
- drusen, a retinában lévő fehérje- és zsírlerakódásokkal járó szembetegség
- szerzett részleges lipodystrophia, amely a test zsírlerakódásainak rendellenes elvesztését jelenti
A C3G és az IgAN kifejezések szószedete
Ha C3G vagy IgAN diagnózist kapott, az állapotához kapcsolódó orvosi terminológia elsajátítása segíthet a diagnózis szélesebb körű megértésében.
| Term | Meghatározás |
|---|---|
| szerzett részleges lipodystrophia | a zsírlerakódások rendellenes lebontása a szervezetben; más néven Barraquer-Simons szindróma |
| autoimmun betegség | olyan állapot, amelyben az immunrendszer tévesen az egészséges sejteket veszi célba, mintha kórokozók lennének |
| C3 glomerulonephritis | a C3G altípusa, amely elterjedtebb és nem olyan elektronsűrű, mint a DDD |
| sűrű lerakódás betegség (DDD) | a C3G altípusa, amelyet elektronsűrű C3 lerakódások jelenléte azonosít |
| drusen | szembetegség, amelyet a komplement fehérjék és zsírok felhalmozódása okoz a retinában |
| ödéma | folyadék felhalmozódása a test szöveteiben, főleg a végtagokban |
| glomeruláris betegség | kifejezetten a glomerulusokat érintő betegségek |
| glomeruláris filtrációs ráta (GFR) | a glomerulusokon keresztüli véráramlás sebességének mérése |
| glomerulusok | erek klaszterei a vesékben, amelyek a vér túlnyomásos szűrőjeként működnek |
| köszvény | ízületi gyulladásos állapot, amelyet a kristályok ízületi felhalmozódása okoz |
| hematuria | vér jelenléte a vizeletben |
| immunmediált betegség | az immunrendszer közvetlen vagy közvetett hátterében álló diszfunkció által okozott állapotok gyűjtőfogalma |
| immunglobulin A | egyfajta antitest, amelyet a fehérvérsejtek egy tipikus immunválasz során termelnek |
| oliguria | csökkent vizeletkibocsátás |
| proteinuria | túlzott fehérje jelenléte a vizeletben |
A C3G és az IgAN olyan glomeruláris rendellenességek, amelyek CKD-t okoznak.
Mindkettőt immunmediált állapotnak tekintik, hasonló tünetekkel, de a glomeruláris felhalmozódás különböző típusai határozzák meg ezeket a diagnózisokat.
Discussion about this post