A vese medulláris karcinóma a veserák ritka típusa. Leggyakrabban 35 év alatti fekete amerikai férfiaknál alakul ki. Erősen összefügg a sarlósejtes betegséggel kapcsolatos génekkel.
Ról ről
Az orvosok még mindig korlátozottan ismerik a vese medulláris karcinómáját, mert nagyon ritka. Szinte mindenki, aki kifejleszti, rendelkezik sarlósejtes betegséggel kapcsolatos génekkel, ami arra utal, hogy erős genetikai összetevőről van szó.
A vese medulláris karcinóma általában nagyon agresszív és nehezen kezelhető. A kezelés általában a tünetek csökkentésére és az élet meghosszabbítására irányul.
Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni a veserák e ritka típusáról, beleértve a tüneteket, a kezelés módját és kilátásait.
Mi az a vese medulláris karcinóma?
A vese medulláris karcinóma a veserák ritka, de agresszív típusa. A vese medulla nevű részében fejlődik ki. A medulla a vese legbelső része. Fő feladata a vér víz- és sóháztartásának fenntartása.
A vese medulláris karcinóma sejtjeiben hiányzik az INI1 vagy SMARCB1 nevű fehérje. Ez a fehérje tumorszuppresszor. Általában segít megelőzni a sejtek rákos megbetegedését.
A vese medulláris karcinóma eseteinek körülbelül 70%-a a jobb vesében fordul elő.
A vese medulláris karcinóma gyógyítható?
A vese medulláris karcinóma ritkán gyógyítható. A diagnózis felállítása során az emberek csak körülbelül 5%-ának van egy vese daganata.
A távoli területekre elterjedt rák kezelése a tünetek csökkentésére és az élet meghosszabbítására összpontosít, nem pedig a rák gyógyítására.
Mik a vese medulláris karcinóma tünetei?
A vese medulláris karcinóma első jelei és tünetei a következők lehetnek:
- vér a vizeletben
- oldalsó fájdalom
- étvágytalanság
- megmagyarázhatatlan fogyás
- láz
- hasi tömeg
- alacsony vörösvérsejtszám
- duzzanat az alsó testében
Áttétes vese medulláris karcinóma
A vese medulláris karcinóma gyakran átterjed a csontokra vagy a tüdőre.
Ha átterjed a csontjaira, a következőket tapasztalhatja:
- csontfájdalom
- könnyen törhető csont
-
gerincvelő kompresszió, amely magában foglalhatja:
- hát- vagy nyakfájás
- izomgyengeség
- zsibbadás és bizsergés a karokban és a lábakban
-
a húgyhólyag-kontroll elvesztése vagy a bélkontroll elvesztése
- magas vér kalcium (hiperkalcémia), ami a következőket okozhatja:
- fáradtság
- izomgyengeség
- izom- és ízületi fájdalmak
- székrekedés
- túlzott szomjúság
- gyakori vizelés
- hányinger és hányás
A tüdőmetasztázis olyan tüneteket okozhat, mint:
- tartós köhögés
- mellkasi fájdalom
- zihálás
- vért felköhögni
- légszomj
Mi okozza a vese-medulláris karcinómát, és kik vannak veszélyben?
A vese medulláris karcinóma kockázati tényezői a következők:
- sarlósejtes betegség, amely szinte minden vese-medulláris karcinómában szenvedő embernél megfigyelhető
- szubszaharai afrikai örökség
- 9-35 évesek
-
esetleg nagy intenzitású edzés, ha sarlósejtes betegséggel kapcsolatos génje van
Sarlósejtes betegség és vese medulláris karcinóma
Körülbelül 14 fekete amerikaiból 1 rendelkezik olyan öröklött génnel, amely a sarlósejtes betegséghez kapcsolódik. Ez a betegség sarló alakú vörösvérsejteket okoz, amelyek hajlamosak összetapadni, és megzavarják az oxigénszállítást.
20 000-ből 1 és 39 000 fekete amerikai közül 1-nél alakul ki vese-medulláris karcinóma.
A szakértők úgy vélik, hogy a vérsejtek sarló alakja blokkolhatja a vesevelő vérellátását, és károsíthatja az INI1 gént a sejtekben. Ez a gén segít elnyomni a rák kialakulását.
A kutatók azt is megállapították, hogy a vese velőkarcinóma kialakulásának kockázata megnövekedett más országokban, például Görögországban, ahol a sarlósejtes betegség a leggyakoribb más rasszokban és etnikumokban.
Hogyan kezelik a vese medulláris karcinómáját?
A vese medulláris karcinóma kezelési lehetőségei a következők:
- műtét, amely magában foglalhatja:
-
radikális nefrektómia a vesére korlátozódó rák miatt
-
citoreduktív nephrectomia távoli területekre terjedő rák miatt
- a környező nyirokcsomók eltávolítása
-
- kemoterápiás gyógyszerek kombinációja, mint például:
- metotrexát, vinblasztin, doxorubicin és ciszplatin
- paklitaxel ciszplatinnal vagy karboplatinnal
- új kezelések klinikai vizsgálatai, mint például:
célzott terápiás gyógyszerek - Immun terápia
- vaszkuláris endoteliális növekedési faktor által irányított terápiák
Milyen kilátások vannak egy vese-medulláris karcinómában szenvedő ember számára?
A vese medulláris karcinóma általában rossz kilátásokkal rendelkezik.
Egy 2023-as tanulmányban a kutatók átlagosan 13,8 hónapos túlélésről számoltak be az Egyesült Államokban 1996 és 2018 között diagnosztizált 100 ember közül. A vizsgálatba bevont emberek körülbelül 70%-ánál a rák átterjedt a távoli szervekre, amikor megkapták a diagnózist.
A kutatók azt találták, hogy a fekete amerikaiak kisebb valószínűséggel kapnak műtétet, és ötször nagyobb valószínűséggel halnak meg, mint a fehér amerikaiak. A kutatók megjegyzik, hogy ennek okai nem tisztázottak, és még nem vizsgálják. A rasszizmus és az egészségügyi egyenlőtlenségek azonban szerepet játszhatnak.
Csak az emberek körülbelül 5%-ánál diagnosztizálnak vese medulláris karcinómát, amikor még mindig a vesére korlátozódik.
A veserák túlélési aránya
Az alábbi táblázat mutatja a
Az 5 éves relatív túlélési arány azt mutatja meg, hogy hány betegségben szenvedő ember van életben 5 évvel később, összehasonlítva a betegségben nem szenvedőkkel.
| Színpad | 5 éves relatív túlélési arány |
|---|---|
| lokalizált | 93% |
| regionális | 72% |
| távoli | 15% |
| minden szakaszban | 77% |
A vese medulláris karcinóma egy ritka típusú rák, amely a vese legbelső részében alakul ki. Szinte minden ember, akinél kialakul, hordozza a sarlósejtes betegség génjét. Az Egyesült Államokban a legtöbb eset 35 év alatti fekete amerikaiaknál fordul elő.
Az orvosok még mindig kitalálják, hogyan lehet a legjobban kezelni a vese medulláris karcinómáját. A kilátások továbbra is rosszak, de új kezelési lehetőségeket, például immunterápiát és célzott terápiás gyógyszereket vizsgálnak.
