Mi az agranulocitózis?
Az agranulocitózis egy ritka állapot, amelyben a csontvelő nem termel elegendő mennyiségű fehérvérsejteket, leggyakrabban neutrofileket. A neutrofilek olyan fehérvérsejtek, amelyekre a szervezetnek szüksége van a fertőzések leküzdéséhez. Ezek adják a fehérvérsejtek legnagyobb százalékát a szervezetben.
A neutrofilek a szervezet immunrendszerének kritikus részét képezik. Gyakran ők az első immunsejtek, amelyek megérkeznek a fertőzés helyére. Elfogyasztják és elpusztítják a káros betolakodókat, például a baktériumokat.
Az agranulocitózisban a neutrofilek alacsony szintje azt jelenti, hogy még a kisebb fertőzések is súlyos fertőzésekké alakulhatnak át. A gyenge mikrobák vagy kórokozók, amelyek általában nem okoznak hirtelen kárt, kikerülhetik a szervezet védekezőképességét, hogy megtámadják a szervezetet.
Mik az agranulocitózis tünetei?
Az agranulocitózis néha fertőzés hiányában tünetmentes lehet. Az agranulocitózis korai tünetei a következők lehetnek:
- hirtelen láz
- hidegrázás
- torokfájás
- gyengeség a végtagjaiban
- fájó száj és íny
- szájfekélyek
- ínyvérzés
Az agranulocitózis egyéb jelei és tünetei lehetnek:
- gyors pulzusszám
- gyors légzés
- alacsony vérnyomás
- bőrtályogok
Melyek az agranulocitózis típusai és okai?
Az agranulocitózisnak két típusa van. Az első típus veleszületett, ami azt jelenti, hogy ezzel a betegséggel születik. A második típust megszerzik. Bizonyos gyógyszerektől vagy orvosi eljárásoktól agranulocitózist kaphat.
Az agranulocitózis mindkét formája esetén veszélyesen alacsony a neutrofilszám. A felnőttek egészséges szintje általában 1500 és 8000 neutrofil/mikroliter (mcL) tartományba esik. Agranulocitózisban kevesebb mint 500/mcL.
Szerzett agranulocitózis esetén valami miatt a csontvelő vagy nem termel neutrofileket, vagy olyan neutrofileket termel, amelyek nem nőnek teljesen érett, működő sejtekké. Az is előfordulhat, hogy valami miatt a neutrofilek túl gyorsan pusztulnak el. A veleszületett agranulocitózisban örököl egy genetikai rendellenességet, amely ezt okozza.
A szerzett granulocitózist a következők okozhatják:
- bizonyos gyógyszerek
- vegyi anyagoknak való kitettség, például a DDT rovarirtó szer
- csontvelőt érintő betegségek, például rák
- súlyos fertőzések
- sugárzásnak való kitettség
- autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus
- táplálkozási hiányosságok, beleértve a B-12-vitamin és a folsav alacsony szintjét
- kemoterápia
Egy 1996-os tanulmány megállapította, hogy kb
- pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek, például karbimazol és metimazol (Tapazol)
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például szulfaszalazin (azulfidin), dipiron (metamizol) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok)
- antipszichotikumok, például klozapin (Clozaril)
- maláriaellenes szerek, például kinin
Melyek az agranulocitózis kockázati tényezői?
A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki agranulocitózis, mint a férfiaknál. Bármely életkorban előfordulhat. Az állapot öröklött formái azonban gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, akik általában jóval a felnőttkor elérése előtt elmúlnak ettől az állapottól. A szerzett agranulocitózis leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő.
Hogyan diagnosztizálható az agranulocitózis?
Orvosa valószínűleg részletes kórtörténetet vesz fel. Ide tartoznak a legutóbbi gyógyszeres kezelésekkel vagy betegségekkel kapcsolatos kérdések. Vér- és vizeletmintára van szükség a fertőzés ellenőrzéséhez és a fehérvérsejtszámnak nevezett teszt elvégzéséhez. Orvosa csontvelő-mintát vehet, ha csontvelő-problémát gyanít.
Genetikai vizsgálat szükséges az agranulocitózis örökletes formájának ellenőrzéséhez. Lehetséges, hogy vizsgálatot kell végeznie az esetleges autoimmun betegségekre.
Az agranulocitózis kezelési lehetőségei
Ha az agranulocitózist egy mögöttes betegség okozza, először ezt az állapotot kezelik.
Ha egy másik állapothoz szükséges gyógyszer agranulocitózist okoz, orvosa helyettesítő kezelést írhat elő. Ha több különböző gyógyszert szed, előfordulhat, hogy abba kell hagynia a szedését. Ez lehet az egyetlen módja annak, hogy megtudja, milyen gyógyszer okozza a problémát. Orvosa valószínűleg antibiotikumokat vagy gombaellenes szereket fog felírni bármilyen fertőzés kezelésére.
A telep-stimuláló faktornak nevezett kezelés alkalmazható néhány embernél, például olyanoknál, akik kemoterápia következtében agranulocitózisban szenvedtek. Ez a kezelés arra ösztönzi a csontvelőt, hogy több neutrofilt termeljen. Használható a kemoterápiás ciklusokkal együtt.
Bár nem széles körben használják, a neutrofilek transzfúziója lehet a legjobb átmeneti kezelés néhány ember számára.
Mik az agranulocitózis hosszú távú kilátásai?
Mivel az agranulocitózis sebezhetővé teszi a fertőzésekkel szemben, nagyon veszélyes lehet, ha nem kezelik. Az agranulocitózis egyik szövődménye a szepszis. A szepszis a vér fertőzése. Kezelés nélkül a szepszis végzetes lehet.
Időben történő kezelés esetén jobbak az agranulocitózis kilátásai. Sok esetben az állapot kezelhető. Azok az emberek, akiknél vírusfertőzés után agranulocitózis alakul ki, azt is tapasztalhatják, hogy az állapot magától megoldódik.
Van mód az agranulocitózis megelőzésére?
Az agranulocitózis megelőzésének egyetlen módja az azt okozó gyógyszerek elkerülése. Ha olyan gyógyszert kell szednie, amelyről ismert, hogy kiváltja az állapotot, rendszeres vérvizsgálatot kell végeznie a neutrofilek szintjének ellenőrzésére. Orvosa azt tanácsolhatja Önnek, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését, ha csökkent a neutrofilek száma.
Discussion about this post