Áttekintés
Mi az akut disszeminált encephalomyelitis?
Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) ritka neurológiai rendellenesség. A gyerekeket jobban érinti, mint a felnőtteket, de bárkit érinthet.
Tünetek és okok
Melyek az akut disszeminált encephalomyelitis okai és/vagy kockázati tényezői?
Tudjuk, hogy az ADEM általában valamilyen fertőzést követ. Az esetek 50-75 százalékában a betegség kezdetét vírusos vagy bakteriális fertőzés, általában torokfájás vagy köhögés (felső légúti fertőzés) előzi meg. Számos különböző baktérium, vírus és más fertőzés kapcsolódott az ADEM-hez, de úgy tűnik, hogy a betegséget nem egyetlen fertőző ágens okozza. A legtöbb ADEM eset a fertőzés után 7-14 nappal kezdődik.
Az ADEM a fertőzés elleni immunreakciónak tűnik. Ebben a reakcióban az immunrendszer a fertőzés leküzdése helyett gyulladást okoz a központi idegrendszerben. A gyulladás a szervezet összetett biológiai válasza a káros ingerekre, például fertőző ágensekre, sérült sejtekre vagy irritáló anyagokra. A gyulladás egy védekezési kísérlet a káros ingerek eltávolítására és a gyógyulási folyamat elindítására. Az ADEM esetében az immunválasz felelős a demielinizációért is, amely folyamat során a sok idegrostot borító mielint leválasztják.
Mik az akut disszeminált encephalomyelitis tünetei?
A betegek több mint felének van betegsége, általában fertőzése, két-négy héttel az ADEM kialakulása előtt. A legtöbb ilyen betegség vírusos vagy bakteriális eredetű, gyakran nem több, mint felső légúti fertőzés. ADEM-ben szenvedő gyermekeknél hosszan tartó és súlyos fejfájás fordul elő. Ezenkívül az ADEM-kúra alatt a beteg lázba lép.
Ezzel a mintával együtt a betegek általában neurológiai tüneteket kapnak, amelyek a következők lehetnek:
- Zavartság, álmosság, sőt kóma
- Bizonytalanság és esés
- Elmosódott látás vagy kettős látás (alkalmanként)
- Nyelési nehézség
- A karok vagy lábak gyengesége
ADEM-ben szenvedő felnőtteknél a motoros (mozgás) és szenzoros (bizsergés, zsibbadás) tünetek gyakoribbak. Összességében, ami kiváltja az ADEM diagnózisát, az egy gyorsan fejlődő, neurológiai tünetekkel, gyakran lázzal és fejfájással járó betegség, általában felső légúti fertőzést követően, és amely jelentős MRI- és gerincfolyadék-leletekkel összhangban áll az ADEM-mel.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható az akut disszeminált encephalomyelitis? Milyen teszteket lehet használni?
Az ADEM diagnózisát minden esetben mérlegelni kell, ha szoros kapcsolat áll fenn a fertőzés és egynél több neurológiai tünet kialakulása között, amelyeket gyakran fejfájás, láz és megváltozott mentális állapot kísér. A tünetek néhány nap alatt súlyosbodnak, egyértelművé téve, hogy a probléma súlyos.
MRI szkennelés:
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a diagnózis fontos része. Az ADEM-ben általában széles körben elterjedt, többszörös elváltozások vannak az agy mélyén a fehérállomány néven ismert területeken. A fehérállomány az agy és a gerincvelő azon része, amely az idegrostokat tartalmazza.
Ezeket az idegrostokat gyakran a mielin nevű védőbevonat borítja, amely fehérnek tűnik az idegsejteket tartalmazó szürkeállományhoz képest. Néha az agy mélyén lévő szürkeállományban is vannak elváltozások. Az érintett területek gyakran a fehérállomány teljes térfogatának több mint fele is lehet.
Bár ezek a változások jellemzőek, nem jellemzőek az ADEM-re. Az egészségügyi szakembereknek ezekben az esetekben más diagnózisokat is figyelembe kell venniük, mint például a sclerosis multiplex (MS), a közvetlen agyi fertőzések és néha daganatok.
Hónapok alatt ezek az MRI-változások fokozatosan javulnak, sőt teljesen eltűnnek.
Gerincfolyadék vizsgálat:
Az ADEM-ben szenvedő betegeknél jellemzően lumbálpunkcióra van szükség. Ez részben a közvetlen fertőzések vagy más olyan folyamatok kizárására szolgál, amelyek ADEM-nek tűnhetnek. Az ágyéki punkció lehetővé teszi a neurológiai csapat számára, hogy megvizsgálja a cerebrospinális folyadékot a diagnosztikai folyamatot segítő különféle dolgokra.
A cerebrospinális folyadék (CSF) vagy a gerincvelői folyadék tiszta, színtelen folyadék, amely az agyban és a gerincvelőben kering. Kipárnázza az agyat a koponya belsejének ütközésétől, és fontos lehet a vegyi anyagok agyból történő eltávolításában.
Az ADEM-ben a gerincfolyadék gyakran a fehérvérsejtek, általában a limfociták számának növekedését mutatja. Ezek a sejtek az immunrendszer aktív részei. Alkalmanként az orvosok tenyészthetnek vagy mérhetnek egy adott vírusra vagy baktériumra adott reakciót a gerincfolyadékban, amely kiválthatta az ADEM-et. Az ADEM-ben gyakran nincsenek oligoklonális sávok. Az oligoklonális sávok abnormális fehérjesávok, amelyek bizonyos gerincfolyadék-tesztekben láthatók, és amelyek az immunrendszer aktivitását jelzik a gerincfolyadék útvonalakban és azok körül. Ezek a sávok általában sclerosis multiplexben találhatók. Ez a különbség segíthet megkülönböztetni az ADEM-et az MS-től.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az akut disszeminált encephalomyelitist (ADEM)?
Az ADEM egy ritka betegség, ezért nincsenek jól megtervezett klinikai vizsgálatok, amelyek összehasonlítanák az egyik kezelést a placebóval, vagy az egyik kezelést a másikkal. Minden, amit az ADEM-kezelésről tudunk, kis számú publikált esetsorozatból származik, és még nincsenek irányelvek az ADEM kezelésére.
Jelenleg az intravénás metil-prednizolon (például Solu-Medrol®) vagy más szteroid gyógyszerek jelentik az ADEM első számú kezelését. Általában ezeket a gyógyszereket egy 5-7 napos kúra alatt adják be, majd az orális szteroidok csökkenő dózisát követik. A cél a gyulladás csökkentése és a betegségből való felépülés felgyorsítása.
A szteroidokat szedő betegeknél ellenőrizni kell a megnövekedett vércukorszintet, az alacsony káliumszintet és az alvászavarokat. Hangulati változások (ingerlékenység, sírás, szorongás) léphetnek fel, amikor az emberek szteroidterápiát kapnak. A szteroidterápia egyéb rövid távú szövődményei közé tartozik a súlygyarapodás, a kipirult arc, az arc duzzanata és a fémes íz (IV Solu-Medrol® alkalmazásakor).
Ha a beteg nem reagál az IV metilprednizolonra, a következő kezelési vonal az intravénás immunglobulin (IVIG) lehet. Ez egy intravénás kezelés vérkészítmény alkalmazásával, amelyről kimutatták, hogy csökkenti bizonyos immunbetegségek, köztük az ADEM aktivitását. A kezelést általában napi néhány órában adják öt napon keresztül az ADEM-ben. Az IVIG ugyanazokkal a kockázatokkal jár, mint bármely vérkészítmény (allergiás reakció, fertőzés); a folyadéktúlterhelés miatt néha légszomjat is okoz. Ritkán a betegekből hiányzik a rendszer számára fontos antitest, és erősebben reagálhatnak az IVIG-re.
A kezelés másik megközelítése a plazmaferézisnek nevezett folyamat. Ez egy olyan kezelés, amelyben a vért egy gépen keresztül keringetik, amely kivonja az immunrendszer összetevőit a keringésből, csökkentve az immunaktivitást. Ez általában néhány órát vesz igénybe, és 10-14 napon keresztül minden második napon történik, gyakran a kórházi tartózkodás részeként. Szükséges lehet egy központi vénás katéter elhelyezése, amely lehetővé teszi a vér gyors eltávolítását a rendszerből. A plazmaferézis kockázatai közé tartozik a vérvétel okozta kellemetlen érzés, néha a vérlemezkék számának csökkenése miatti vérzésre való hajlam és fertőzések.
Nagyon súlyos esetekben kemoterápia válhat szükségessé. Akár ciklofoszfamid, akár mitoxantron használható, de csak akkor, ha a kevésbé toxikus terápia nem hatékony.
Discussion about this post