A Huntington-kór és az ALS egyaránt befolyásolja az izmokat. De míg az ALS izomgyengeséget és bénulást okoz, a Huntington-kór egy öröklött állapot, amely ellenőrizetlen mozgásokat és pszichiátriai tüneteket okoz.
Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) és a Huntington-kór két progresszív neurológiai rendellenesség, amelyek mozgási problémákat okoznak.
Bár közös tünetekkel rendelkeznek, nagyon eltérő állapotok. Az egyik fő különbség az, hogy a Huntington-kór öröklődik, míg az ALS nem.
Ez a cikk feltárja az ALS (korábbi nevén Lou Gehrig-kór) és a Huntington-kór közötti fő különbségeket.
Hogyan különböznek a Huntington-kór és az ALS tünetei?
A Huntington-kór és az ALS egyaránt befolyásolja a mozgást. A Huntington-kór azonban koreának nevezett akaratlan rángással jár, míg az ALS nagyobb valószínűséggel okoz izomgyengeséget (sorvadást) és bénulást.
Idővel mindkét feltétel nehézségeket okoz:
- gyaloglás
- rágás
- nyelés
- beszélő
- lélegző
A Huntington-kór azonban nagyobb valószínűséggel okoz tüneteket.
A mozgás mellett Huntington károsítja a memóriát, a koncentrációt és a döntéshozatalt. Hangulati ingadozásokat, személyiségváltozásokat és depressziót is okozhat.
Míg a fent felsorolt kognitív és pszichiátriai tünetek lehetségesek ALS esetén, sokkal kevésbé gyakoriak, és később jelentkeznek. Huntington-kór esetén a pszichiátriai tünetek jellemzően korán, gyakran a motoros tünetek előtt jelentkeznek.
Mi okozza a Huntington-kórt és az ALS-t?
A Huntington-kór egy genetikai mutáció eredménye, amely családokban fut. Ez egy autoszomális domináns állapot, ami azt jelenti, hogy ha az egyik szülőnek ez van, akkor a gyermeke is 50%-os eséllyel kapja meg.
Az ALS oka nem ilyen egyértelmű. Bár genetikai összetevője van, a környezeti méreganyagoknak való kitettség, a fejsérülések kórtörténete és a dohányzás szintén befolyásolja, hogy ki kapja meg.
Ki kapja meg a Huntington-kórt és az ALS-t?
A Huntington-kórnak és az ALS-nek sajátos kockázati tényezői vannak, amelyeket az alábbi táblázat vázol fel.
| Rizikó faktor | Huntington-kór | ALS |
|---|---|---|
| Kor | A genetikai mutáció születéskor jelen van, de a tünetek általában év közötti embereknél jelentkeznek |
A tünetek általában év közötti embereknél jelentkeznek |
| Családi történelem | Azoknál az embereknél, akiknek egyik szülője Huntington-kórban szenved, 50-50 esélye van a tünetek kialakulásának. | Azok, akiknek a családjában szerepel ALS, fokozott a kockázata, de csak kis mértékben. |
| Szex | Egyformán érinti a hímeket és a nőstényeket. | A férfiaknál valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki ALS. |
| Faj/etnikai hovatartozás | Minden fajt és etnikumot egyformán érint. | A fehérek és a nem spanyol ajkúak fokozott kockázatnak vannak kitéve. |
Hogyan diagnosztizálják az orvosok a Huntington-kórt és az ALS-t?
A Huntington-kór és az ALS diagnosztikai tesztjei hasonlóak. Az orvos fizikális vizsgálatot végez, és megvitatja tüneteit és kórtörténetét. A további vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:
-
agyi MRI vagy CT vizsgálat
- idegvezetési teszt
- neurológiai vizsgálat
- pszichiátriai értékelés
- elektroencefalogram (EEG)
- elektromiográfia (EMG)
- genetikai vizsgálat
- vér- és vizeletvizsgálatok
- kognitív funkciótesztek
Lehet, hogy a Huntington-kórt könnyebb diagnosztizálni, mint az ALS-t, mivel a legtöbb Huntington-kórban szenvedő szülőnek is van ilyen betegsége. Az orvosok genetikai vizsgálatot használhatnak a Huntington-kór diagnózisának megerősítésére.
Az ALS diagnózisa 10-16 hónapig is eltarthat, mivel számos egyéb állapot hasonlíthat az ALS-hez.
Miben különbözik a Huntington-kór és az ALS kezelése?
A Huntington-kór és az ALS kezelésének célja a tünetek és az életminőség javítása.
Huntington-kór esetén az orvosok gyakran tetrabenazint (xenazint) és deutetrabenazint (Austedo) írnak fel a chorea kezelésére. Az antipszichotikumok, az antidepresszánsok és a szorongás elleni gyógyszerek javíthatják a pszichiátriai tüneteket.
Az orvosok általában riluzolt (Riluetk) írnak fel az ALS-ben szenvedő betegek számára, mivel ez segít lelassítani a betegség progresszióját. Ban ben
Az izomgörcsök kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartozik a gabapentin (Neurontin), a baklofen és a tizanidin (Zanaflex).
A Huntington-kórban vagy ALS-ben szenvedő betegek terápiájának egyéb formái közé tartozik a fizikoterápia, a beszédterápia és a pszichoterápia.
Hogyan különböznek a kilátások a Huntington-kórban és az ALS-ben szenvedőknél?
A Huntington-kór és az ALS egyaránt progresszív és végzetes, ami azt jelenti, hogy a tünetek rosszabbodnak, és végül halálhoz vezetnek.
De a Huntington-kór fokozatosan halad előre, mint az ALS. Lehetséges együtt élni a Huntington-kór tüneteivel
Ezzel szemben az ALS-ben szenvedők tipikus várható élettartama az
Gyakran Ismételt Kérdések
Milyen betegségeket utánoz a Huntington-kór?
A Huntington-kór hasonlíthat más, mozgást befolyásoló neurodegeneratív rendellenességekre, például a Parkinson-kórra.
Mi az, ami miatt gyakran rosszul diagnosztizálják az ALS-t?
Az ALS-t tévesen diagnosztizálhatják más motoros neuron rendellenességek miatt, beleértve a spinális izomsorvadást vagy a progresszív izomsorvadást.
Van-e gyógymód a Huntington-kórra vagy az ALS-re?
A Huntington-kórra vagy az ALS-re nincs gyógymód. Mindkét esetben a kezelések arra összpontosítanak, hogy kényelmesebbé tegyék a betegségben szenvedőket.
Az ALS és a Huntington-kór egyaránt befolyásolja a mozgást. De a Huntington-kór nagyobb valószínűséggel okoz nem szándékos mozgásokat, míg az ALS általában gyengeséget okoz.
Egy másik lényeges különbség az, hogy a Huntington-kór öröklődik, míg az ALS-nek számos lehetséges oka lehet. A Huntington-kórt egyszerűbb is diagnosztizálni, mivel genetikai tesztben kimutatható.
Discussion about this post