Amit a myoclonusról tudni kell

Mi okozza a myoclonust?

A myoclonus kialakulhat önmagában vagy a következők eredményeként:

• fertőzés
• stroke

• a gerincvelő vagy a fej trauma

• daganatok az agyban vagy a gerincvelőben

• veseelégtelenség
• májelégtelenség
• lipidraktározási betegség
• gyógyszerek vagy vegyszerek káros hatásai

• hipoxia (olyan állapot, amelyben a szervezet, beleértve az agyat is, oxigénhiányos)

• autoimmun gyulladásos állapotok, mint például a sclerosis multiplex és a malabszorpciós szindróma cöliákia

• anyagcserezavarok

A myoclonus számos neurológiai rendellenesség tünete is, mint például:

• epilepszia
• agyvelőgyulladás
• kóma
• Parkinson kór
• Lewy test demencia
• Alzheimer kór
• Creutzfeldt-Jakob betegség
• paraneoplasztikus szindrómák (egyes rákos betegeket érintő állapotok)
• corticobasalis degeneráció
• frontotemporális demencia
• többszörös rendszerű atrófia

A myoclonus típusai

Sokféle myoclonus létezik. Az állapotot általában a mögöttes okok vagy a tünetek eredetének megfelelően írják le. Íme néhány a leggyakoribb típusok közül:

• Akció myoclonus a legsúlyosabb formája. Ez érintheti a karokat, lábakat, arcot és hangot. Az izomrángást rontják a kontrollált, akaratlagos mozgásra tett kísérletek. Gyakran az oxigénhiány vagy az agy vérellátásának hiánya okozza.
• Kortikális reflex myoclonus az agyszövet külső rétegéből származik. Úgy gondolják, hogy ez az epilepszia egyik formája. A görcsök néhány izmot érinthetnek a test egy részén, vagy sok izmot az egész testben. Egy bizonyos módon történő mozgási kísérletek súlyosbíthatják.
• Esszenciális myoclonus alapállapot nélkül és ismeretlen okból következik be. Általában stabil marad anélkül, hogy idővel rosszabb lenne.
• Palatális myoclonus érinti a lágy szájpadlást, amely a szájtető hátsó része. Rendszeres, ritmikus összehúzódásokat okoz a szájpadlás egyik vagy mindkét oldalán. Az arcot, a nyelvet, a torkot és a rekeszizomot is érintheti. A görcsök gyorsak, percenként akár 150-et is elérhetnek. Vannak, akik kattanó hangot hallanak a fülben, amikor az izmok összehúzódnak.
• Fiziológiai myoclonus egészséges egyénekben fordul elő. Általában nem igényel kezelést. Ez a típus magában foglalja a csuklást, az elalvást, a szorongással vagy testmozgással kapcsolatos görcsöket, valamint a csecsemő alvás közbeni izomrángását.
• Progresszív myoclonus epilepszia (PME) olyan betegségek csoportja, amelyek idővel súlyosbodhatnak és végzetessé válhatnak. Gyakran gyermekeknél vagy serdülőknél kezdődnek. Myoclonust, epilepsziás rohamokat és súlyos tüneteket okoznak, amelyek megnehezíthetik a beszédet és a mozgást. A PME-nek számos formája létezik:
  • A Lafora test betegsége öröklődik. Mioclonust, epilepsziás rohamokat és demenciát okoz.
  • Az agyi raktározási betegségek általában myoclonust, látásproblémákat és demenciát okoznak. Distóniát, folyamatos izomösszehúzódásokat is okozhatnak, amelyek csavarodó mozgásokat és szabálytalan testtartást okoznak.
  • A rendszer degenerációi akciós myoclonust, görcsrohamokat, valamint szabálytalan egyensúlyt és járást okoznak.
• Retikuláris reflex myoclonus az epilepszia egyik formája, amely az agytörzsben kezdődik. A görcsök általában az egész testet érintik, és mindkét oldalon izomzati reakciókat váltanak ki. Egyes esetekben az intenzív rándulások csak a test egy részének az összes izmot érinthetik. Egy akaratlagos mozgás vagy egy külső inger görcsöt válthat ki.
• Stimulus-érzékeny myoclonus számos külső esemény indítja el, mint például a zaj, a mozgás és a fény. A meglepetés fokozhatja az érintett személy érzékenységét.
• Alvó myoclonus akkor fordul elő, amikor egy személy elalszik. Lehetséges, hogy nincs szükség kezelésre. Ez azonban jelentősebb alvászavarra, például nyugtalan láb szindrómára utalhat.
• Tüneti (másodlagos) myoclonus elterjedt forma. Ez egy mögöttes egészségügyi állapothoz vagy traumatikus eseményhez kapcsolódik.

Kit fenyeget a myoclonus?

A myoclonus egyenlő arányban támadja meg a hímeket és a nőstényeket. A myoclonus családban előforduló előfordulása az egyetlen gyakori kockázati tényező, amelyet azonosítottak, de a genetikai kapcsolatot nem állapították meg és nem értik egyértelműen.

Mik a myoclonus tünetei?

A myoclonus tünetei az enyhétől a súlyosig terjedhetnek. A görcsök ritkán vagy gyakran előfordulhatnak. A test egy része vagy az összes izomcsoport érintett lehet. A tünetek jellege az alapállapottól függ.

A myoclonus jelei általában a rándulások vagy görcsök, amelyek a következők:

• kiszámíthatatlan
• hirtelen
• rövid időtartamú
• ellenőrizhetetlen
• sokkszerű rándulásokhoz hasonló
• szabálytalan intenzitású és gyakoriságú
• a test egy részére lokalizálódik
• elterjedt az egész testben
• zavarja a normál étkezést, beszédet vagy mozgást

Hogyan diagnosztizálható a myoclonus?

Számos teszt segíthet azonosítani és diagnosztizálni a myoclonus okát. A kezdeti fizikális vizsgálat után az orvos a következő vizsgálatok bármelyikét is kérheti:

• elektroencefalográfia (EEG) az agy elektromos aktivitásának rögzítésére

• MRI vagy CT vizsgálat annak meghatározására, hogy vannak-e strukturális problémák vagy daganatok

• elektromiogram (EMG) az izmok elektromos impulzusainak mérésére a myoclonus mintázatának meghatározására

• laboratóriumi vizsgálatok a myoclonus kialakulásához hozzájáruló állapotok meglétének felderítésére, mint például:
  • diabetes mellitus
  • anyagcserezavarok
  • autoimmun betegség
  • vese- vagy májbetegség
  • gyógyszerek vagy toxinok

Hogyan kezelik a myoclonust?

Ha a myoclonust egy alapbetegség okozza, az orvos először ezt az állapotot kísérli meg kezelni. Ha a rendellenesség nem gyógyítható, a kezelés célja a tünetek súlyosságának és gyakoriságának csökkentése.

Gyógyszerek

Az orvos nyugtatót (nyugtatót) vagy görcsoldó gyógyszert írhat fel a görcsök csökkentésére.

Műtétek

Az orvos műtétet javasolhat, ha a myoclonus egy operálható daganathoz vagy az agy vagy a gerincvelő léziójához kapcsolódik. A sebészet szintén hasznos lehet bizonyos myoclonus-esetek esetén, amelyek az arcot vagy a füleket célozzák.

Alternatív terápiák

Az onabotulinumtoxinA (Botox) injekciói hatékonyak lehetnek az adott területet érintő myoclonus esetek kezelésében. Megakadályozhatja az izomgörcsöt okozó kémiai hírvivő felszabadulását.

van néhány bizonyíték hogy az 5-hidroxi-triptofán (5-HTP), a szervezetben természetesen előforduló neurotranszmitter, egyes betegeknél segíthet a tünetek csökkentésében. Más tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a vegyszer ronthatja a tüneteket, és ezt a kezelést már nem használják általánosan.

Egyes embereknél az adrenokortikotrop hormonnal (ACTH) végzett hormonterápia hatékony lehet egyes gyógyszerekre adott válaszok javításában.

A myoclonus megelőzése

Bár nem mindig lehetséges a myoclonus megelőzése, óvintézkedéseket tehet annak érdekében, hogy csökkentse annak kockázatát, hogy sebezhető legyen az ismert okok miatt. Csökkentheti a myoclonus kockázatát, ha:

• Védje magát az agysérülések ellen sisak vagy fejfedő viselésével olyan tevékenységek közben, mint a kerékpározás vagy a motorozás.
• Forduljon kezelőorvosához, ha új gyógyszer szedésének megkezdése után rángatózást tapasztal, hogy módosíthassa.

Mik a myoclonus kilátásai?

Míg a gyógyszerek segíthetnek a myoclonus súlyos tüneteinek enyhítésében, mellékhatások, például álmosság, szédülés, fáradtság és bizonytalanság előfordulhatnak. Ezenkívül egyes gyógyszerek előnyei csökkenhetnek, ha hosszú ideig szedik őket.