Amit a szülőknek tudniuk kell a gyermekkori májrákról

Mi a gyermekkori májrák?

Gyermekkori májrák az, amikor rákos daganatok (tömegek) nőnek a gyermek máján. A májráknak négy típusa van.

Hepatoblastoma

A hepatoblasztóma az leggyakoribb a gyermekkori májrák típusa. Ennek ellenére a gyermekkori rákos megbetegedések mindössze 1%-át teszi ki. Általában nagyon fiatal gyermekeket érint; A gyermekkori májrákok 95%-a 4 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél fordul elő.

Májtumor

Ez a fajta rák egyfajta májsejtben képződik, amelyet hepatocitának neveznek. A hepatocelluláris karcinóma általában idősebb gyerekeket és tizenéveseket érint. Ez a májrák leggyakoribb típusa is a felnőtteknél.

A hepatocelluláris karcinóma az gyakori a hepatitis B vírusok által jobban érintett országokban.

Differenciálatlan embrionális szarkóma

A differenciálatlan embrionális szarkóma leginkább a gyerekeket érinti 5-10 éves korig. A májszövetekben kezdődik, és átterjedhet a tüdőbe.

Infantilis choriocarcinoma

Ez egy nagyon ritka olyan típusú rák, amely az anyaméhben kezdődik. A méhlepényben kezdődik, és átterjed a baba májába. A szülő szülőnek gyakran choriocarcinoma is van.

Mik a gyermekkori májrák tünetei?

A gyermekkori májrák minden gyermeket másképp érint. Ezenkívül a májrák jelei és tünetei attól függően változnak, hogy a gyermek milyen típusú rákbetegségben szenved.

A gyermekkori májrák minden típusának van néhány lehetséges közös tünete, beleértve:

• tapintható csomó a hasi régióban
• duzzanat a hasi területen
• hasi fájdalom

A hepatoblasztómában és hepatocelluláris karcinómában szenvedő gyermekeknél az egész testet érintő tünetek jelentkezhetnek, például megmagyarázhatatlan fogyás, csökkent étvágy, hányinger és hányás.

Az infantilis choriocarcinomában szenvedő csecsemőknél a hasi duzzanat mellett vérzés is előfordulhat.

Mi okozza a gyermekkori májrákot?

Az orvosszakértők nem tudják biztosan, mi okozza a gyermekkori májrákot, bár vannak ilyenek ismert kockázati tényezők. Ennek ellenére néhány gyermeknél ez a májrák diagnosztizálható anélkül, hogy ismert kockázati tényezői lennének.

A hepatoblastoma kockázati tényezői a következők:

• rendkívül alacsony születési súly
• genetikai mutációk vagy állapotok, beleértve:
  • triszómia 18
  • Aicardi szindróma
  • Simpson-Golabi-Behmel szindróma
  • Beckwith-Wiedemann szindróma
• glikogén tárolási betegség
• családi adenomatózus polipózis
• hemihiperplázia

A hepatocelluláris karcinóma kockázati tényezői a következők:

• hepatitis B fertőzés
• glikogén tárolási betegség
• Alagille szindróma
• progresszív családi intrahepatikus betegség
• tirozinemia anamnézisében

Mik a gyermekkori májrák szövődményei?

A gyermekkori májrák fő szövődménye az, hogy áttétet képezhet vagy továbbterjedhet. Gyakori helyek, ahol a gyermekkori májrák terjedhet, a nyirokcsomók és a tüdő.

Egyéb szövődmények tartalmazza:

• fokozott fertőzésveszély
• vérzés
• a rák kiújulása
• megnövekedett más rákos megbetegedések kockázata

A gyermek a rákkezelés során a következő tüneteket is tapasztalhatja, különösen, ha a gyermeknek májátültetésre van szüksége:

• hányinger
• fogyás
• fáradtság
• étvágytalanság
• hasi fájdalom

Mi a gyermekkori májrák kezelése?

A gyermekkori májrák kezelésének célja a rák megszüntetése és más szervekre való átterjedésének megakadályozása.

Az, hogy a gyermek milyen kezelésben részesül, a rák típusától, előrehaladásának módjától, életkorától és általános egészségi profiljától függ.

A gyermekkori májrák általános kezelési lehetőségei tartalmazza:

• műtét a rák eltávolítására

• kemoterápia a daganatok csökkentésére

• sugárterápia a daganatok csökkentésére

• ablációs terápia a rákos szövetek eltávolítására
• célzott terápia bizonyos rákos sejtek elpusztítására

Milyen kilátások vannak a gyermekkori májrákban szenvedők számára?

A gyermekkori májrákban szenvedők kilátásai (prognózisa) attól függ több tényezőtbeleértve:

• daganat mérete
• daganatok száma
• daganat helye
• hogy a rák átterjedt-e a test más részeire
• hogy a daganatok műtéti úton eltávolíthatók-e
• milyen jól reagál a rák olyan kezelésekre, mint a kemoterápia

A gyermekkori májrák túlélési aránya az orvostudomány fejlődésével nőtt.

Például a 2020-as tanulmány azt találta, hogy az Egyesült Államokban a gyermekkori májrák 5 éves túlélési aránya 62%-ról 78%-ra nőtt 1985 és 2013 között.

Hogyan diagnosztizálható a gyermekkori májrák?

A gyermekkori májrák diagnózisa a gyermek korától, tüneteitől és a rák legvalószínűbb típusától függ.

Gyermekkori májrák diagnózisa gyakran magában foglalja:

• fizikális vizsgálat a rák jeleinek keresésére
• teljes körű orvosi és családi anamnézis
• vérvizsgálatok a rákra utaló rendellenességek felderítésére
• szérumtumormarker-tesztek és vérkémiai tesztek a különböző ráktípusokra utaló anyagok felkutatására a vérben

• májfunkciós tesztek az esetleges májkárosodás jeleinek kimutatására

• képalkotó tesztek, mint pl.
  • röntgen
  • MRI
  • CT vizsgálat
  • ultrahang

• biopsziák a rákos sejtek keresésére

Megelőzhető a gyermekkori májrák?

A szakértők nem teljesen biztosak abban, hogy mi okozza a gyermekkori májrákot. Mint ilyen, kihívást jelenthet a megelőzés.

Ha azonban gyermekének ismert kockázati tényezője van, valószínűleg gyakori vizsgálatokat fognak végezni a májrák jeleinek felderítése érdekében, hogy a legkorábbi szakaszában kezelni lehessen. Ez megakadályozhatja a rák terjedését, és növeli a remisszió esélyét.

Győződjön meg arról, hogy gyermeke születése idején hepatitis B vakcinát kapott is segíthet csökkenti a hepatocelluláris karcinóma kockázatát.

Fontos, hogy megvitassák a gyermekkori vakcinázási ajánlásokat és ütemezéseket egy gyermekorvossal.

Gyakran Ismételt Kérdések

Növekszik a gyermekkori májrák?

szerint a 2020-as tanulmánya gyermekkori májrák aránya az Egyesült Államokban enyhén, 2,1%-kal nőtt 1985 és 2013 között.

Ebben az időszakban azonban a túlélési arányok is növekedtek.

A műtét önmagában eltávolíthatja a májrákot?

Ha a műtét lehetséges, általában ez az első vonal a gyermekkori májrák kezelésére.

A hepatoblasztómában szenvedő gyermekek körülbelül 50%-ánál a műtét az egyetlen szükséges kezelés.

Segít-e a korai felismerés a gyermekkori májrákban?

A korai felismerés növeli a túlélési arányt, ha gyermekkori májrákról van szó. Bár az 5 éves túlélési arány átlagosan 60-70%, a korai felismerés ezt az arányt 90%-ra növelheti.

Elvitel

Bár ritka, a gyermekkori májrák súlyos állapot. Ha gyermekénél a gyermekkori májrák bármely jele vagy tünete van, mint például a hasi régióban kialakuló tömeg vagy duzzanat, ne habozzon kapcsolatba lépni egy egészségügyi szakemberrel. Minél hamarabb észlelik a gyermekkori májrákot, annál kedvezőbb a kimenetel.