Áttekintés
Mi az aplasztikus anémia?
Az aplasztikus anémia ritka vérbetegség. Ez a súlyos állapot a csontvelő-elégtelenség szindróma egy fajtája. Ha aplasztikus anémiában szenved, a csontjaiban lévő ruganyos szövet (csontvelő) nem termel elegendő fehérvérsejtet (leukopénia vagy neutropenia), vörösvértestet (vérszegénység) vagy vérlemezkéket (thrombocytopenia).
Mit csinál a csontvelő?
Az egészséges csontvelőben az őssejtek háromféle vérsejtet termelnek. Amikor ezek a vérsejtek teljesen kialakultak, elhagyják a csontvelőt, és belépnek a véráramba.
- vörös vérsejtek oxigént szállít a tüdőből, és keringeti a szervezetben.
- Fehérvérsejtek (leukociták) harcolni és elpusztítani a baktériumokat és baktériumokat.
- Vérlemezkék állítsa le a vérzést azáltal, hogy segíti a véralvadást.
Hogyan hat az aplasztikus anémia a szervezetemre?
Ha aplasztikus vérszegénységben szenved, szervezete nem hoz létre elegendő vérsejtet, mert nincs megfelelő mennyiségű őssejtje. A szerzett aplasztikus anémia általában azért fordul elő, mert egy immuntrigger (betegség, amikor a szervezet megtámadja magát) károsítja az őssejteket.
Melyek az aplasztikus anémia típusai?
Kétféle aplasztikus anémia létezik:
- Öröklött aplasztikus anémia véletlenszerű génmutáció miatt következik be. Leggyakrabban gyermekeknél és fiatalabb felnőtteknél fordul elő.
- Szerzett aplasztikus anémia immunrendszeri probléma miatt következik be. Leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő, de előfordulhat fiatalabb felnőtteknél is.
Ki kaphat aplasztikus anémiát?
Az aplasztikus vérszegénység bármely fajtól és nemtől bárkit érinthet. Valószínűbb, hogy aplasztikus anémiája van, ha:
- Ázsiai vagy ázsiai-amerikai.
- Tinédzser vagy fiatal felnőtt.
- 65 év felett.
Mennyire gyakori az aplasztikus anémia?
Az Egyesült Államokban a szakértők nem tudják pontosan, hány embernek van aplasztikus vérszegénysége. Egyes források szerint évente körülbelül 500-1000 ember kap diagnózist aplasztikus vérszegénységben.
Tünetek és okok
Mi okozza az aplasztikus anémiát?
Az egészségügyi szolgáltatók gyakran nem tudják pontosan azonosítani az aplasztikus anémia okait. A következő tényezők növelik az állapot kialakulásának kockázatát:
- Autoimmun betegségek, például eozinofil fasciitis vagy lupus.
- Kábítószer- és vegyi expozíció.
- Fertőzések, például HIV, hepatitis vagy Epstein-Barr vírus (a vírus, amely mononukleózist okoz).
- Orvosi kezelések, például sugárterápia vagy kemoterápia.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, egy szerzett rendellenesség, amikor a vörösvértestek túl gyorsan bomlanak le.
- Családi anamnézisben előfordult csontvelő-elégtelenség szindróma.
- Terhesség.
Mik az aplasztikus anémia tünetei?
Sok ilyen betegségben szenvedő ember minimális tünetekkel, de alacsony vérszámmal jelentkezik. A leggyakoribb tünetek a következők:
- Könnyen vérzik/zúzódások.
- Erős menstruációs vérzés.
-
Légszomj (légzési elégtelenség).
-
Fáradtság.
- Gyakori fertőzések.
Az aplasztikus anémia tünetei eltérően érinthetik az embereket. Lassan vagy hirtelen jelentkezhetnek. Néhány embernek kezelhető, enyhe tünetei lehetnek. Másoknál súlyos aplasztikus anémiára utaló tünetek jelentkezhetnek. Súlyos aplasztikus anémia sürgős orvosi ellátást igényel.
Milyen szövődményei vannak a kezeletlen csontvelő-elégtelenségnek?
Kezelés nélkül az emberek súlyos szövődményeket tapasztalhatnak. Ezek a komplikációk a következők:
- Vérzés.
- Súlyos fertőzések (vírusos, bakteriális és gombás).
- Szívszövődmények (aritmia, szívelégtelenség).
- A betegség progressziója myelodysplasiás szindrómává vagy akut leukémiává.
Diagnózis és tesztek
Milyen vizsgálatokat alkalmaznak az aplasztikus anémia diagnosztizálására?
Az egészségügyi szolgáltatók egy sor tesztet alkalmaznak az aplasztikus anémia diagnosztizálására. Rendelhetik:
- Vérvétel vérlemezke-, vörösvérsejt- és fehérvérsejt-szintjének mérésére.
- Csontvelő biopszia hogy vegyen mintát a csontvelőből és értékelje ki mikroszkóp alatt.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az aplasztikus anémiát?
Kezelési terve számos tényezőtől függ, például életkorától, általános egészségi állapotától és tüneteitől. Az aplasztikus anémia kezelése magában foglalhatja:
- Immunszuppresszánsok: Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert. Az aplasztikus anémia tünetei 3-ból körülbelül 2 embernél javulnak, akik immunszuppresszív gyógyszereket szednek.
- Csontvelő stimulánsok: Bizonyos típusú gyógyszerek több vérsejt termelésére serkenthetik a csontvelőt. Szedhet sargramosztimot (Leukine®), filgrasztimot (Neupogen®) vagy alfa-epoetint (Epogen®).
- Vérátömlesztés: A transzfúziók helyettesítik a vörösvértesteket és a vérlemezkéket. A transzfúzió nem gyógyítja meg az aplasztikus anémiát, de könnyen kezelheti az olyan tüneteket, mint a fáradtság vagy a véraláfutás.
- Támogató antibiotikumok vérképei súlyosságától függően.
Van olyan kezelés, amely meggyógyítja az aplasztikus anémiát?
A csontvelő-transzplantáció az egyetlen gyógymód az aplasztikus anémia kezelésére. A csontvelő-transzplantációt őssejt-transzplantációnak is nevezik. A transzplantáció a súlyos aplasztikus vérszegénység előnyben részesített kezelése.
A csontvelő-transzplantáció a sérült őssejteket egészségesekkel helyettesíti. Az egészséges őssejtek származhatnak:
- Adományozott csontvelő.
- Perifériás őssejtek (őssejtek, amelyeket a szolgáltatók eltávolítanak és kezelnek az átültetés előtt).
- Köldökzsinórvér.
Hogyan találhatok megfelelőt a csontvelő-transzplantációhoz?
A sikeres csontvelő-transzplantációhoz jó donoregyezés szükséges. Jó donornak számít valaki, akinek azonos a vércsoportja vagy hasonló a genetikai felépítése. A legtöbb ember számára egy közeli rokon, például egy testvér vagy egy szülő a legmegfelelőbb.
Ha nincs ismert donoregyezése, beiratkozhat egy nemzeti nyilvántartásba. Ez a nyilvántartás párosítja Önt egy kompatibilis donorral. Immunszuppresszív terápiára vagy egyéb kezelésre lehet szüksége, amíg a megfelelő donoregyezésre vár.
Megelőzés
Hogyan előzhetem meg az aplasztikus anémiát?
Nincs garantált módszer az aplasztikus anémia megelőzésére.
Kitekintés / Prognózis
Milyen kilátások vannak az aplasztikus vérszegénységben szenvedők számára?
Az aplasztikus anémiában szenvedők prognózisa (kilátásai) általában jók. A legtöbb kezelésben részesülő ember minőségi életet élhet. A csontvelő-transzplantáció gyógyíthatja az aplasztikus anémiát.
Milyen állapotok kapcsolódnak az aplasztikus anémiához?
Sok aplasztikus anémiában szenvedő embernek más vérbetegségei is vannak, mint például:
- Fanconi vérszegénység, ritka örökletes állapot, amely születési rendellenességeket (veleszületett fogyatékosságokat) okoz, például fejletlen karokat vagy lábakat.
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, szerzett rendellenesség, amikor a vörösvértestek túl gyorsan bomlanak le.
Élni
Hogyan vigyázzak magamra, ha aplasztikus anémiám van?
Ha aplasztikus anémiája van, fontos, hogy:
- Kerülje a nagy kontaktussal járó tevékenységeket: Az olyan sportágak, mint a futball, a jégkorong vagy a birkózás sérülésveszélyesek. Mivel az aplasztikus anémia az ellenőrizetlen vérzés kockázatával jár, előfordulhat, hogy kerülnie kell a kontaktsportokat, ahol megsérülhet.
- Védje magát a vírusok és baktériumok ellen: Mosson kezet alaposan és gyakran. Kerülje a beteg emberekkel való érintkezést, viseljen maszkot, és szerezzen be minden ajánlott oltást, beleértve az éves influenza elleni oltást is. Ha a fertőzés jelei megjelennek, azonnal forduljon egészségügyi szolgáltatójához.
- Szükség szerint pihenjen: Ha vérszegénysége van, akkor még enyhe intenzitású tevékenységek után is légszomjat érezhet. Pihenj, amikor kell, és tarts sok szünetet.
Mit kérdezzek még az egészségügyi szolgáltatótól?
Esetleg kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját:
- Mi az aplasztikus anémia legvalószínűbb oka?
- Mit tehetek az aplasztikus anémia tüneteinek kezelésére?
- Milyen kezeléseket ajánlotok?
- Vannak-e mellékhatásai az aplasztikus anémia kezelésének?
- Hogyan kezelhetem legjobban az aplasztikus anémiát és egy másik egészségügyi állapotot?
Az aplasztikus anémia ritka, de súlyos csontvelő-rendellenesség. Akkor fordul elő, ha az őssejtjei nem hoznak létre elegendő vérsejtet. Könnyen zúzódások keletkezhetnek, fáradt lehet vagy légszomjtól szenvedhet. Kezelés nélkül az aplasztikus anémia növelheti a súlyos fertőzések, vérzések, szívproblémák és egyéb szövődmények kockázatát. Az aplasztikus anémia egyetlen gyógymódja a csontvelő-transzplantáció. Ha egy megfelelő csontvelő-donorra kell várnia, szedhet immunszuppresszív gyógyszereket, például antitimocita globulint (ATG), ciklosporint vagy takrolimuszt, valamint trombopoetin receptor agonistát, eltrombopagot. A legtöbb ember, aki aplasztikus anémia kezelésben részesül, magas életminőséget él.
Discussion about this post