Avalglukozidáz alfa
Általános név: alfa avalglukozidáz [ AY-val-gloo-KOE-si-dase-AL-fa ]
Márkanév: Nexviazyme
Adagolási forma: intravénás injekció (ngpt 100 mg)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek
Mi az avalglukozidáz alfa?
Az alfa-avalglukozidáz segít pótolni egy enzimet, amely hiányzik a késői megjelenésű Pompe-kórnak (más néven GAA-hiánynak) nevezett genetikai rendellenességben szenvedő betegeknél, legalább 1 éves gyermekeknél.
Az alfa-avalglukozidáz olyan célokra is felhasználható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.
Figyelmeztetések
Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például viszketés, kiütés, bőrpír vagy bizsergés, mellkasi kellemetlen érzés, ziháló légzés, légzési vagy nyelési nehézség, arcduzzanat, sápadt bőr és kék ajkak vagy körmök.
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert
Mondja el orvosának, ha valaha volt:
-
szívbetegség; vagy
-
tüdőbetegség vagy légzési problémák.
Mondja el kezelőorvosának, ha terhes vagy terhességet tervez. A terhesség alatti kezeletlen Pompe-kór növelheti a súlyosbodó légzési problémák, valamint az ízületi vagy izomproblémák kockázatát. A Pompe-kór kezelésének előnyei meghaladhatják a kockázatokat.
Kérdezze meg orvosát, hogy biztonságos-e a szoptatás az alfa-avalglukozidáz alkalmazása során.
Lehet, hogy az Ön neve szerepel a Pompe-nyilvántartásban. Ezzel nyomon követheti betegsége előrehaladását és az alfa-avalglukozidázzal végzett kezelés kimenetelét.
Hogyan adják be az alfa-avalglukozidázt?
Az avalglukozidázt az egészségügyi szolgáltató vénába fecskendezi be, általában kéthetente egyszer.
Ezt a gyógyszert lassan, 4-5 óra alatt kell beadni.
Más gyógyszereket is kaphat a súlyos mellékhatások vagy allergiás reakciók megelőzésére. Addig szedje ezeket a gyógyszereket, ameddig kezelőorvosa felírta.
Mi történik, ha kihagyok egy adagot?
Hívja orvosát az utasításokért, ha kihagy egy találkozót az alfa-avalglukozidáz injekció beadására.
Mi történik, ha túladagolok?
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, vagy hívja a Poison Help vonalat az 1-800-222-1222 számon.
Mit szabad kerülni az alfa-avalglukozidáz kezelés alatt?
Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.
Avalglukozidáz alfa mellékhatások
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakció jelei vannak: csalánkiütés, viszketés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.
Néhány reakció előfordulhat az injekció beadása közben vagy néhány órán belül azt követően. Mondja el orvosának, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha:
-
zihálás, köhögés, mellkasi kellemetlenség, légzési nehézség;
-
sápadt bőr, kék ajkak vagy körmök;
-
duzzanat a nyelvében;
-
nyelési nehézség;
-
szédülés, hányinger;
-
kiütés; vagy
-
kipirulás (hirtelen felmelegedés, bőrpír vagy bizsergő érzés).
Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például viszketés, kiütés, bőrpír vagy bizsergés, mellkasi kellemetlen érzés, ziháló légzés, légzési vagy nyelési nehézség, arcduzzanat, sápadt bőr és kék ajkak vagy körmök.
Az alfa-avalglukozidáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:
-
fejfájás, szédülés, fáradtság érzése;
-
hányinger, hányás, hasmenés;
-
viszketés, bőrkiütés, bőrpír;
-
izom- vagy ízületi fájdalom;
-
légzési nehézség; vagy
-
zsibbadás, bizsergés, égő fájdalom.
Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.
Az alfa-avalglukozidáz adagolási információi
Szokásos felnőtt adag Pompe-kór esetén:
Súly: 30 kg vagy nagyobb: 20 mg/kg IV infúzió 2 hetente
Súly: 30 kg-nál kevesebb: 40 mg/kg IV infúzió 2 hetente
A kezdeti infúzió sebessége 1 mg/kg/óra; fokozatosan növelje az infúzió sebességét 30 percenként, ha nincsenek infúzióval összefüggő reakciók jelei
Hozzászólások:
– Fontolja meg az előkezelést antihisztaminokkal, lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal.
– A súlyalapú adagolás a tényleges testsúlyon alapul.
Használata: Késői Pompe-kórban szenvedő betegek kezelésére.
Pompe-kór szokásos gyermekgyógyászati adagja:
1 éves vagy idősebb:
-Tömeg: 30 kg vagy nagyobb: 20 mg/kg IV infúzió 2 hetente
-Tömeg: 30 kg-nál kevesebb: 40 mg/kg IV infúzió 2 hetente
A kezdeti infúziós sebesség 1 mg/kg/óra; fokozatosan növelje az infúzió sebességét 30 percenként, ha nincsenek infúzióval összefüggő reakciók jelei
Hozzászólások:
– Fontolja meg az előkezelést antihisztaminokkal, lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal.
– A súlyalapú adagolás a tényleges testsúlyon alapul.
Alkalmazása: Késői megjelenésű Pompe-kórban szenvedő 1 éves és idősebb betegek kezelésére.
Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják az alfa-avalglukozidázt?
Más gyógyszerek befolyásolhatják az avalglukozidázt, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és növényi termékeket. Tájékoztassa kezelőorvosát minden egyéb gyógyszerről, amelyet használ.
További információ
Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.
Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.
Discussion about this post