A visszatérő fájdalmas ophthalmoplegiás neuropátiát (RPON) egykor a migrén egyik típusaként osztályozták, de ma már úgy gondolják, hogy ez egy különálló állapot.
A migrén egy neurológiai állapot, ami azt jelenti, hogy köze van az agyhoz és az idegrendszerhez. Gyakran súlyos és gyakori fejfájással jár, bár egyéb tünetei is lehetnek, például hányinger és érzékenység:
- fény
- hang
- érintés
A neuropátia viszont bármilyen károsodással vagy nem megfelelő idegműködéssel kapcsolatos állapot. A neuropátiák hasonlóak a neurológiai állapotokhoz, de különböznek azoktól.
A migrénnek különböző típusai vannak. Egy időben volt egyfajta migrén, az úgynevezett ophthalmoplegiás migrén. De 2013-ban a Nemzetközi Fejfájás Társaság átminősítette a visszatérő fájdalmas ophthalmoplegiás neuropátia (RPON) kategóriába, kijelentve, hogy az állapot jobban illeszkedik más neuropátiákhoz, mint a migrénhez.
Nézzük meg az RPON sajátosságait, és válaszoljunk az ezzel a feltétellel kapcsolatos gyakori kérdésekre.
RPON (korábban ophthalmoplegiás migrén) tünetei
Bárkinél diagnosztizálható az RPON, de leggyakrabban a gyermekeket érinti, gyakran 10 évesnél fiatalabbakat.
Az RPON rendszerint fejfájással kezdődik a szeme körül vagy mögött, amely néhány napig vagy egy hétig tart. Ezek a fejfájások nem tartalmazzák a migrénnel gyakran összefüggő aurákat.
Az RPON másik elsődleges tünete a oftalmoplegia. Ez a szem és a szemhéj mozgását szabályozó izmok gyengesége vagy bénulása. Az ophthalmoplegia a fejfájással egy időben kezdődhet, vagy akár 2 héttel később is. Akár 3 hónapig is eltarthat.
Ezek az epizódok általában ismétlődnek. A köztük lévő idő akár egy hét is lehet, de akár 5 év is lehet.
RPON vagy ophthalmoplegiás migrén okozza
Az RPON viszonylag ritka állapot. Nem nagyon érthető, amit az a tény is tükröz, hogy csak néhány éve sorolták át a migrén típusából a neuropátia típusává.
Az RPON okai ismeretlenek, de a szakértők rámutattak a kompresszióra, az ischaemiára és a demyelinizációra – vagy a három kombinációjára – mint lehetséges okokra.
Tömörítés elméletekazzal érvelnek, hogy a fejben lévő artériák fala begyulladhat, ami viszont összenyomná a szemét irányító közeli idegeket.
Ischaemiavagy csökkent véráramlás, a koponyaidegek különböző okok miatt RPON-t okozhatnak.
Végül van egy védőbevonat az idegsejtek körül, az úgynevezett mielin. Ha a mielin megsérül vagy megsemmisül, az számos problémát okozhat, beleértve az RPON-t is. Ezt demyelinizációnak nevezik.
Milyen szövődményei vannak az RPON vagy ophthalmoplegiás migrénnek?
Rövid távon az RPON-hoz kapcsolódó súlyos fejfájás miatt kimaradhat olyan napi tevékenységekből, mint az iskola, a munka vagy a szokásos otthoni feladatok elvégzése.
Ophthalmoplegia esetén kettős látás, homályos látás vagy szédülés jelentkezhet.
Hosszú távon ismételt szemészeti epizódokat követően tünetei – mint például a lelógó szemhéjak, kitágult pupillák vagy a szemek eltolódása – tartóssá válhatnak.
Ki kap RPON-t vagy oftalmoplegikus migrént?
Mivel az RPON okai nem teljesen ismertek, a kockázati tényezők sem ismertek jól.
Úgy tűnik, hogy az RPON gyakoribb azoknál az embereknél, akiknek szintén migrénje van, vagy akiknek a családjában előfordult migrén. Általában gyermekeknél is diagnosztizálják, bár bármilyen életkorú embert érinthet.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Az RPON epizódjai ritkák lehetnek, és az olyan tünetek, mint a súlyos fejfájás és a szemizmok bénulása átfedhetik a súlyos egészségügyi vészhelyzeteket, például a stroke-ot.
Következésképpen, ha az RPON jeleit tapasztalja, forduljon orvoshoz.
Az ismétlődő RPON-epizódok is tartós károsodáshoz vezethetnek. A kezelés igénybevétele lehet a legjobb módja a tartós hatások megelőzésének.
Hogyan diagnosztizálható az RPON vagy a szemészeti migrén?
Az orvos általában fizikális vizsgálat és kórtörténet után diagnosztizálja az RPON-t.
Az RPON leggyakrabban olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek a kórtörténetében súlyos fejfájás szerepel. Különböző agyidegek érintettek, mindegyik más-más tünetekkel jár.
Leggyakrabban az oculomotoros ideg érintett, és a tünetek a következők:
- pupillatágulás
- lelógó szemhéjak
- csökkent a képessége, hogy a tekintetét felfelé, lefelé vagy oldalról oldalra mozgassa
Ezek a tünetek bármelyik szemet vagy mindkettőt érinthetik.
RPON vagy ophthalmoplegiás migrén kezelés
Jelenleg nincs standard kezelés az RPON számára. Mivel az állapot ritka, kiterjedt tanulmányok nem határozták meg, hogy melyik kezelés működik a legjobban.
Korlátozott számú vizsgálatokban a kezelések legalább bizonyos mértékű sikere a következők:
-
kortikoszteroidok (a leggyakoribb kezelés)
- intravénás immunglobulin (IVIG) infúziók
- indometacin
- pregabalin
Megelőzhető az RPON vagy a szemészeti migrén?
Lehetséges, hogy gyógyszeres kezeléssel megelőzhetők vagy csökkenthetők az RPON-epizódok. A gyógyszerek általában a következő formában jelennek meg:
- kalciumcsatorna-blokkolók
- bétablokkolók
Ezek a gyógyszerek általában nem ajánlottak, kivéve, ha gyakori RPON-epizódokat tapasztal.
Ha általában hónapok vagy évek telik el az RPON-epizódok között, jelenleg nincs javasolt módszer ezek megelőzésére.
Gyakran ismételt kérdések az RPON-ról vagy a szemészeti migrénről
Még mindig vannak megválaszolatlan kérdései az RPON-nal kapcsolatban. Tekintsünk röviden néhányat a leggyakoribbak közül.
Mennyi ideig tart a szemészeti migrénes epizód?
Az RPON-ból származó oftalmoplegia vagy a szemmozgást szabályozó izmok gyengesége hetekig vagy akár hónapokig is eltarthat.
Mi a leggyakoribb ideg, amely a szemészeti migrénben érintett?
Az RPON egy vagy több szem agyidegét érinti, de a leggyakoribb az okulomotoros ideg (CN III).
Az oftalmoplegikus migrén ugyanaz, mint a szemmigrén?
Nem, az RPON jelenleg neuropátia, amely különbözik a migréntől. A szemmigrén egyfajta migrén, amely a szeméhez kapcsolódik.
Elvitel
A visszatérő, fájdalmas ophthalmoplegiás neuropátia (RPON) – korábban ophthalmoplegiás migrénnek nevezett – ritka és rosszul ismert állapot, amely jellemzően súlyos fejfájással és a szemfunkciók átmeneti elvesztésével jár. Általában gyermekeket érint.
Bár vannak kezelések az RPON-ra, az állapot ritkasága azt jelenti, hogy nincs szabványos kezelés. Mivel a tünetek átfedhetik a súlyos orvosi sürgősségi tüneteket is, azoknak, akik úgy gondolják, hogy RPON-t kaptak, orvoshoz kell fordulniuk.
