Áttekintés
Mi az a fiatalkori lokalizált szkleroderma?
A szkleroderma olyan állapot, amelyben a bőr szokatlanul vastag és kemény lesz. A scleroderma szó két görög szóból származik: „sclera”, azaz kemény, és „derma”, azaz bőr.
A scleroderma egy autoimmun betegség, amelyben az ember immunrendszere gyulladást okoz a bőrben. A gyulladás hatására a kötőszöveti sejtek túl sok kollagént termelnek, egy rostos fehérjét, amely számos szövet fő része. A felesleges kollagén fibrózishoz vezethet, ami olyan, mint a hegesedés.
A fiatalkori lokalizált szkleroderma olyan betegségre utal, amely gyermekeket érint. A „lokalizált” kifejezés azt jelenti, hogy főleg a bőrt, a kötőszövetet, az izmokat és a csontokat érinti (ellentétben a szisztémás szklerózissal, amely a test mélyén lévő szerveket érintheti). A nők valamivel nagyobb valószínűséggel kapják meg a betegséget, mint a férfiak. A lokalizált szkleroderma másik neve morphea.
Tünetek és okok
Mi okozza a fiatalkori lokalizált szklerodermát?
A fiatalkori lokalizált szkleroderma pontos okát nem találták meg. A lokalizált szklerodermában szenvedő betegek genetikai (öröklött) faktorokkal születtek túlzottan aktív immunrendszerrel. Azonban nem minden ilyen genetikai hajlamú betegnél alakul ki a betegség. Egyes betegeknél bizonyos környezeti kiváltó okok olyan választ váltanak ki az immunrendszerben, amely helyi szklerodermát okoz. Ezek a lehetséges kiváltó tényezők közé tartozik a fertőzés, a trauma vagy bizonyos gyógyszerek.
Mik a fiatalkori lokalizált szkleroderma tünetei?
A fiatalkori lokalizált szkleroderma általában piros-lilás foltokkal kezdődik, normál bőrszerkezettel és vastagsággal. Idővel a foltok megkeményednek és megduzzadnak, fehéres vagy sárgás viaszos közepük van, amelyet rózsaszínes vagy lilás fényudvar vesz körül. A késői szakaszokban az érintett területek barnák, majd fehérekké válnak.
Öt különböző típusú lokalizált szkleroderma létezik, amelyek mindegyikének megvannak a saját tünetei:
- körülírt vagy plakkos morphea: Ez a legkevésbé káros a morphea típusok közül. Főleg a bőrt érinti, esetenként pedig a bőr alatti szöveteket. A plakkok kicsik, kevés, és csak a test egy vagy két területén jelennek meg.
- Lineáris morphea: Ez a morphea leggyakoribb típusa gyermekeknél. A hosszú plakkok vonalakban jelennek meg a testen, vagy a karokkal és lábakkal azonos irányba haladva. A megvastagodott bőr hatással lehet a mögöttes csontokra és izmokra, és korlátozhatja az ízületek és izmok mozgását. Ez végtaghibákat, gyenge növekedést és fogyatékosságokat okozhat. Ha az arc vagy a fejbőr érintett, az állapotot „en coup de sabre”-nek nevezik (mert úgy néz ki, mintha kard ütötte volna meg a személyt). Az En coup de saber behúzott, függőleges, színtelen bőrvonalként jelenik meg a homlokon.
- Általános morphea: Ebben az állapotban négy vagy több plakk van, amelyek a test két vagy több területét (általában a törzset és a lábakat) érintik. Az egyes plakkok szétterjedhetnek és csatlakozhatnak egymáshoz.
- Bullos morphea: Amikor a bőr felhólyagosodik vagy buborékosodik, azt mondják, hogy bullosus. Ez az állapot a plakk helyén valamilyen trauma miatt fordulhat elő, vagy azért, mert a nyirokfolyadék normális áramlása blokkolva van.
- Mély morphea: Ez a legkárosabb forma, de nagyon ritka. Általában a közvetlenül a bőr alatti szövetben fordul elő (beleértve az izmokat és a csontokat is).
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a fiatalkori lokalizált szkleroderma?
A diagnózis felállítása elsősorban gondos fizikális vizsgálat és a kemény bőr atipikus megjelenésének felismerése alapján történik.
További vizsgálatok és képalkotások végezhetők a diagnózis megerősítésére és a mélyebb szerkezeti érintettség meghatározására, beleértve:
-
Bőrbiopszia az elváltozásnál
- Infravörös termográfia a normál bőr és az elváltozás közötti hőmérséklet-különbségek mérésére. Ez segíthet meghatározni a szövetnövekedés rendellenes területeit.
- Számítógépes bőrpontszám, amely a bőrelváltozások időbeli beszkennelt képeit használja a méretük mérésére
-
Ultrahang a szöveteken keresztüli véráramlás és a sérülések mélységének mérésére
-
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a sérülések mélységének mérésére
Nem minden gyermeknek lesz szüksége ezekre a tesztekre.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a fiatalkori lokalizált szklerodermát?
A fiatalkori lokalizált szkleroderma kezelése a betegség súlyosságától függ. A kezelés célja a gyulladás megállítása, a betegség súlyosbodásának megakadályozása és a rostos szövetek képződésének csökkentése. A rendelkezésre álló kezelések nagyon csekély hatással vannak a rostos (heges) szövetre, ha már kialakult. A rostos szövet a gyulladás végstádiuma. Amint a gyulladás elmúlt, a szervezet képes újra felszívni a rostos szövetek egy részét, és a bőr újra megpuhulhat.
A kezelés általában 2-3 évig tart, és a következő lehetőségek kombinációját tartalmazza:
- Kortikoszteroidok: helyi krém, orális vagy intravénás gyógyszerek.
- Helyi krém: kalcipotrién (Dovonex®), takrolimusz (Protopic®, Prograf®), pimekrolimusz (Elidel®) és imikimod (Aldara®, Zyclara®)
- Immunmoduláló szerek: metotrexát (Otrexup®, Rasuvo®), mikofenolát-mofetil (CellCept®, Myfortic®)
- Bőrápoló krémek lanolint tartalmaz a szárazság és a viszketés enyhítésére
- Fototerápia ultraibolya (UVV/UVB) sugarak használata a plakkok lágyítására. Ezt óvatosan kell megtenni, mert idő előtt öregítheti a bőrt vagy bőrrákhoz vezethet.
- Fizikoterápia és masszázs az izomerő javítására és az ízületek mozgékonyságának fenntartására
Megelőzés
Megelőzhető-e a fiatalkori lokalizált szkleroderma?
Nincs ismert módszer a fiatalkori lokalizált szkleroderma megelőzésére. Nem fertőző: nem kaphat el szklerodermát kézfogás, ölelés, csók, szexuális érintkezés, vérrel vagy testnedvekkel való érintkezés, étkezési eszközök közös használata, illetve köhögés vagy tüsszentés következtében a levegőben való érintkezés következtében. A szkleroderma nem öröklődik családi körben.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) azoknak a betegeknek, akiknek fiatalkori lokalizált szklerodermája van?
A fiatalkori lokalizált szkleroderma gyakran csak a bőrszöveteket érinti, és nem károsítja a főbb szerveket. Lehet, hogy javul, vagy magától elmúlik. Egy bizonyos ponton a kemény bőr felpuhulhat, és csak a hiperpigmentált (sötétített) területek maradhatnak meg. A régi elváltozások kiújulhatnak (visszatérhetnek), vagy új bőrelváltozások alakulhatnak ki. A lokalizált scleroderma ritkán alakul át súlyosabb szisztémás szklerózissá.
Egyes betegek bőre megkeményedett, míg mások bőr- vagy végtagkárosodást szenvedhetnek. Műtétre lehet szükség, ha a betegség nem volt jól kontrollálva, amikor a beteg fiatalabb volt, és ha a csontokban vagy az arcban deformitások vannak. A műtétet nem szabad addig elvégezni, amíg a gyermek be nem fejezi a növekedést és a betegség inaktív. A fiatalkori lokalizált szkleroderma nem csökkenti az ember várható élettartamát.
A morpheás gyermekeknek a lehető legnormálisabb életet kell élniük. Járjanak iskolába, sportoljanak, vegyenek részt iskolán kívüli és családi tevékenységekben.
Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek által végzett fizikai tevékenységre vonatkozóan nincsenek konkrét korlátozások (amíg az biztonságos). A testmozgás nem árt a morpheás gyermekeknek; valójában segít megelőzni a dekondicionálást, és növeli az izomerőt és az izmok állóképességét.
Nincs olyan speciális diéta, amelyről bebizonyosodott, hogy hatásos a morphea ellen, és amely rontaná az állapotot. Ezért a morpheában szenvedő gyermekeknek kiegyensúlyozott egészséges étrendet kell fogyasztaniuk.
Élni
Van-e támogató csoport fiatalkori lokalizált szklerodermában szenvedők számára?
A Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) egy non-profit szervezet, amely az Egyesült Államokban szklerodermával élő felnőttek és gyermekek szükségleteinek kielégítésére törekszik. Számos helyi és országos rendezvényt szerveznek a betegek és a családok oktatására és kapcsolattartására.
Discussion about this post