galszulfáz
Általános név: galszulfáz [ gal-SUL-fase ]
Márkanév: Naglazyme
Adagolási forma: intravénás oldat (1 mg/ml)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek
Mi az a galszulfáz?
A galszulfáz olyan enzimet tartalmaz, amely az egészséges emberek szervezetében természetesen előfordul. Néhány embernél genetikai rendellenesség miatt hiányzik ez az enzim. A galszulfáz segít pótolni ezt a hiányzó enzimet az ilyen emberekben.
A galszulfázt a mukopoliszacharidózis VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis 6. típus) vagy az MPS VI, más néven Maroteaux-Lamy szindróma néhány tünetének kezelésére használják.
Az MPS VI egy anyagcserezavar, amelyben a szervezetből hiányzik az egyes természetes anyagok lebontásához szükséges enzim. Ezek az anyagok felhalmozódhatnak a szervezetben, ami szervek megnagyobbodását, abnormális csontszerkezetet, az arcvonások megváltozását, légzési problémákat, szívproblémákat, látás- vagy halláskárosodást, valamint a szellemi vagy fizikai képességek megváltozását okozhatja.
A galszulfáz javíthatja az ilyen állapotú emberek járási és lépcsőzési képességét. Ez a gyógyszer azonban nem gyógyítja meg az MPS VI-t.
A galszulfáz olyan célokra is használható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.
Figyelmeztetések
Allergiás reakció léphet fel a galszulfáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően. Közölje gondozóival, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például mellkasi fájdalom, légzési nehézség, hányás, bőrkiütés vagy bőrpír, és úgy érzi, elájulhat.
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert
A galszulfáz infúzió késhet, ha lázas vagy megfázásos tünetei vannak.
Mondja el orvosának, ha valaha volt:
-
légzési gondok; vagy
-
alvási apnoe, és folyamatos pozitív légúti nyomású (CPAP) gépet használ.
Mondja el kezelőorvosának, ha terhes vagy szoptat.
Lehetséges, hogy az Ön nevét fel kell tüntetni az MPS IV nyilvántartásban, amíg ezt a gyógyszert használja. Ennek a regiszternek a célja ennek a rendellenességnek a progressziójának és a galszulfáz által az MPS IV hosszú távú kezelésére gyakorolt hatások nyomon követése. A regiszter nyomon követi a galszulfáz csecsemőre gyakorolt hatását is, ha Ön terhes vagy szoptat.
Hogyan adják be a galszulfázt?
A galszulfázt vénába adott infúzió formájában adják be. Ezt az injekciót egy egészségügyi szolgáltató adja be.
A galszulfázt általában hetente egyszer adják be.
Mondja el orvosának, ha lázas vagy megfázásos volt. Előfordulhat, hogy meg kell várnia, amíg jobban lesz, mielőtt megkapja a galszulfáz adagját.
A galszulfázt lassan kell beadni, és az infúzió beadása akár 4 órát is igénybe vehet.
Körülbelül 30-60 perccel minden injekció előtt más gyógyszereket fognak kapni a súlyos allergiás reakciók megelőzésére.
Orvosának rendszeresen ellenőriznie kell az Ön előrehaladását.
Mi történik, ha kihagyok egy adagot?
Hívja fel kezelőorvosát az utasításokért, ha kihagy egy találkozót a galszulfáz injekció beadására.
Mi történik, ha túladagolok?
Mivel ezt a gyógyszert egészségügyi szakember adja be orvosi környezetben, túladagolás nem valószínű.
Mit kell kerülni a galszulfáz kezelés alatt?
Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.
Galszulfáz mellékhatások
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakcióra utaló jeleket észlel: csalánkiütés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.
Allergiás reakció léphet fel a galszulfáz infúzió alatt vagy röviddel azt követően (legfeljebb 24 órával később). Mondja el gondozóinak, vagy azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha súlyos allergiás reakcióra utaló jeleket észlel, mint például:
-
szapora légzés vagy légszomj érzése;
-
mellkasi fájdalom;
-
úgy érzi, elájulhat, még fekve is;
-
láz, hidegrázás;
-
bőrkiütés vagy bőrpír, viszketés;
-
szem vörössége;
-
fejfájás; vagy
-
hányás, gyomorfájdalom.
Még ha nem is a galszulfáz mellékhatása, a gerincvelőre nehezedő fokozott nyomás az MPS VI szövődménye, amely a galszulfáz alkalmazása során fordulhat elő. Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, ha a gerincvelő-kompresszió bármely tünete van: hátfájás, mozgáskiesés bármely testrészben, a bél- vagy hólyagkontroll elvesztése.
A galszulfáz súlyos mellékhatásokat okozhat. Azonnal hívja orvosát, ha:
-
horkolás vagy alvási apnoe, légzési nehézség;
-
duzzanat, gyors súlygyarapodás; vagy
-
légszomj (még enyhe megerőltetés esetén is).
A galszulfáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:
-
láz, hidegrázás;
-
légzési nehézség;
-
fájdalom;
-
kiütés vagy viszketés;
-
fejfájás; vagy
-
hányinger, hányás, gyomorfájdalom.
Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.
A galszulfáz adagolási információi
Szokásos felnőtt adag VI. típusú mukopoliszacharidózis esetén:
1 mg/kg IV hetente egyszer
Hozzászólások:
– A klinikai vizsgálatok nem vontak be 29 évnél idősebb betegeket, ezért nem ismert, hogy ők másképp reagálnak-e, mint a fiatalabb betegek.
Alkalmazás: Mucopolysaccharidosis VI-ban szenvedő betegek kezelésére (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
Szokásos gyermekgyógyászati adag VI. típusú mukopoliszacharidózis esetén:
5 éves vagy idősebb: 1 mg/kg IV hetente egyszer
Alkalmazás: MPS VI-ban (Maroteaux-Lamy szindróma) szenvedő betegek kezelésére
Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják a galszulfázt?
Más gyógyszerek befolyásolhatják a galszulfázt, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és növényi termékeket. Tájékoztassa kezelőorvosát minden jelenlegi gyógyszeréről, és minden olyan gyógyszerről, amelyet elkezd vagy abbahagyja.
További információ
Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.
Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.
Discussion about this post