Graft versus Host Disease (GvHD): mi ez, tünetek, kezelés

A graft vs. host betegségben (GvHD) az adományozott csontvelő vagy őssejtek idegennek tekintik a recipiens testét, és az adományozott sejtek/csontvelő megtámadja a szervezetet. A GvHD két típusa akut és krónikus.

Áttekintés

Mi az a graft versus host betegség?

A graft versus host betegség (GvHD) olyan állapot, amely allogén transzplantációt követően fordulhat elő. A GvHD-ben az adományozott csontvelő vagy perifériás vér őssejtek idegennek tekintik a recipiens testét, és az adományozott sejtek/csontvelő megtámadja a testet.

A GvHD-nek két formája van:

Akut graft versus host betegség (aGvHD).
Krónikus graft versus host betegség (cGvHD).

Allogén transzplantációs recipiensként a GvHD bármelyik formáját tapasztalhatja, mindkét formáját, vagy egyiket sem.

Akut graft versus host betegség

Rizikó faktorok

Számos tényezőről tartják, hogy fokozza az akut GvHD (aGvHD) kialakulását. A legfontosabb a donor/recipiens HLA (humán leukocita antigén) egyezés, amelyben különbségek vannak Ön és donorja között. A különbségek miatt a donorsejtek idegennek ismerik fel az Ön sejtjeit, és immunválaszhoz vezethetnek a szövetei és szervei ellen.

Azoknál a recipienseknél, akik perifériás vér őssejtjeit/csontvelőjét kapták HLA-val nem egyező rokon donortól (vagy HLA-vel nem azonos rokon donortól), megnövekszik az akut GvHD kialakulásának kockázata.

Egyéb donor/recipiens tényezők, amelyek növelhetik az aGvHD kialakulásának kockázatát, a következők:

Egy női donor, aki korábban terhes volt.
Akár a donor, akár a recipiens életkora.

Mikor/hol akut graft versus host betegség előfordulhat

Akut GvHD akkor fordulhat elő, ha a donor sejtjei beültették a transzplantált recipiensbe. A bőrben, a májban vagy a gyomor-bél traktusban alakulhat ki, és a tünetek az átültetést követő hetekben jelentkezhetnek.

Krónikus graft versus host betegség

A krónikus graft versus host betegség kockázati tényezői

Azok a betegek, akiknél fokozott a cGvHD kialakulásának kockázata:

Azok, akik HLA-tól (humán leukocita antigén) nem illő rokon donortól kaptak őssejteket/csontvelőt, vagy nem megfelelő rokon donortól kaptak.
Olyan betegek, akiknél már előfordult akut GvHD.
Idősebb transzplantációban részesülők.

Mikor hol krónikus graft versus host betegség előfordulhat

A krónikus GvHD bármikor megjelenhet allogén transzplantáció után vagy több évvel az átültetés után. Krónikus GvHD előfordulhat a bőrben, a májban, a szájban, a tüdőben, a gyomor-bél traktusban, a neuromuszkuláris rendszerben vagy az urogenitális traktusban.

Fontos megjegyzés a graft versus host betegséggel kapcsolatban: Bár a GvHD mélyen befolyásolhatja életminőségét, van némi előnye. Ugyanaz az immunválasz, amely felelős a normál sejtek megtámadásáért, a túlélő rákos sejteket is figyelemmel kíséri és elpusztítja. Ezt graft versus tumor hatásnak nevezik. Azoknál a betegeknél, akiknél GvHD alakul ki, alacsonyabb a betegség visszaesési aránya.

Tünetek és okok

Mik az akut graft versus host betegség (aGvHD) tünetei?

JEGYZET Akár aGvHD-ben, akár cGvHD-ben szenvedő betegeknél: A fertőzések kialakulásának fokozott kockázata miatt. nagyon fontos, hogy minden fizikai változást és 100,4°F-os vagy magasabb lázat jelentsen a csontvelő-transzplantációs csapatnak.

Az akut GvHD tünetei közé tartozhatnak a következők:

Bőrkiütés vagy kipirosodott területek a bőrön (a bőr aGvHD jelei): Kérjük, jelentse, ha viszket a bőre.
A bőr és/vagy a szem sárgás elszíneződése és rendellenes vérvizsgálati eredmények (a máj aGvHD jelei).
Hányinger, hányás, hasmenés vagy hasi görcsök (az aGvHD jelei a gyomor-bél traktusban vagy „bélben”).

Mik a krónikus graft versus host betegség (cGvHD) tünetei?

A krónikus GvHD tünetei közé tartozhatnak a következők:

Kiütések, emelkedett vagy elszíneződött területek, a bőr megvastagodása vagy feszülése (a bőr cGvHD jelei).
Hasi duzzanat, a bőr és/vagy a szemek sárgás elszíneződése és rendellenes vérvizsgálati eredmények (a máj cGvHD jelei).
Szemszárazság vagy látásváltozások (a szem cGvHD jelei).
Szájszárazság, fehér foltok a szájban, fájdalom vagy érzékenység a fűszeres ételekre (orális cGvHD jelei a szájban).
Légszomj vagy mellkasröntgenen látható elváltozások (száraz köhögés jelei, tüdő cGvHD – a tüdő).
Nyelési nehézség, nyelési fájdalom vagy fogyás (a gyomor-bél traktus vagy a „bél” cGvHD jelei).
Fáradtság, izomgyengeség vagy fájdalom (az idegek és az izmok neuromuszkuláris cGvHD jelei).
Hüvelyszárazság vagy fájdalom közösülés közben (a hüvely vagy a szeméremtest cGvHD-je).
Csökkent mozgástartomány az ízületekben vagy feszesség az ízületekben (cGvHD vagy fascia vagy kötőszövet).

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a graft versus host betegség?

A BMT kezelőorvosa fizikális vizsgálat során felállíthatja a GvHD diagnózisát bizonyos tünetek megfigyelésével és/vagy a helyszíni biopsziák és a laboratóriumi értékek értékelésével.

Krónikus graft versus host betegség (cGvHD) esetén egyes tünetek nagyon homályosak lehetnek, ami csak más okok kizárása után teheti lehetővé a diagnózist.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik az akut graft versus host betegséget (aGvHD)?

Ha aGvHD fordul elő, orvosa megbeszéli Önnel és családjával a rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket. Sok beteget sikeresen kezelnek fokozott immunszuppresszióval orális (szájon át adott) vagy intravénás (vénán keresztül beadott) szteroid gyógyszerek formájában. Ha a szteroidok sikertelenek vagy nem megfelelőek, más kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre.

Hogyan kezelik a krónikus graft versus host betegséget (cGvHD)?

Ha cGvHD fordul elő, orvosa megbeszéli Önnel és családjával a rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket. A hosszú távú immunszuppresszív gyógyszerek általában a cGvHD kezelési rendje. A gombás, bakteriális és vírusos fertőzések nagy kockázatot jelentenek ezzel a kezelési lehetőséggel, mivel az immunrendszere nagyon hosszú ideig elnyomódik. Kezelőorvosa számos gyógyszert fog felírni ezeknek az életveszélyes fertőzéseknek a megelőzésére.

A cGvHD kezelése több hónapot vagy éveket is igénybe vehet.

Megelőzés

Hogyan előzhető meg a graft versus host betegség?

A szövettipizálási laboratóriumok precízebb DNS-szint-teszteket fejlesztenek és alkalmaznak annak érdekében, hogy a BMT csapata kiválaszthassa a legjobb HLA-nak megfelelő donort.

Igyekszünk csökkenteni a GvHD kialakulásának kockázatát azáltal, hogy megelőző (profilaktikus) gyógyszereket adunk Önnek az immunrendszer elnyomására az átültetés után. Ezek a gyógyszerek csökkentik a donor sejtjeinek azon képességét, hogy immunválaszt indítsanak el saját szövetei ellen.

A gombás, bakteriális és vírusos fertőzések nagy kockázatot jelentenek ezzel a profilaktikus gyógyszeres kezeléssel, mivel immunrendszere elnyomódik, és csökken a fertőzések elleni küzdelem képessége. Profilaktikus antibiotikumokat, gombaellenes szereket és vírusellenes gyógyszereket fog kapni a fertőzések kockázatának csökkentése érdekében.

Kutatás

Új, és remélhetőleg jobb módszereket vizsgálnak a GvHD megelőzésére klinikai vizsgálatok során. A fotoferézis, a különböző immunszuppresszív gyógyszerek és a transzplantáció után a recipienseknek adott új profilaxis alkalmazása néhány példa erre a kutatásra.