Hideg agglutinin betegség: amit tudnod kell

Mi az a CAD?

A CAD egy olyan betegség, amelyben a B-sejtes csontvelő-rendellenesség autoimmun hemolitikus anémiát okoz. Kb 15 százalék autoimmun hemolitikus anémiák esetén.

Általában 40 és 80 év közötti embereknél fordul elő, és gyakoribb az idősebb felnőtteknél. Az átlagos életkor, amikor az emberek megkapják a diagnózist, 65 év.

Ennek az állapotnak a prevalenciája körülbelül 16 ember/millió. Évente egy emberben alakul ki millióanként.

Kétféle CAD létezik: elsődleges és másodlagos. Elsődleges CAD az, amikor a kiváltó tényező ismeretlen, és nincs más körülmény, amely ezt okozza. A másodlagos CAD-ról akkor beszélünk, ha egy mögöttes rendellenességhez kapcsolódik. Ez a CAD-vel élő emberek 70 százalékánál fordul elő.

A CAD-hez kapcsolódó mögöttes rendellenességek a következők:

• immunproliferatív betegségek, amikor az immunrendszer sejtjei túl gyorsan szaporodnak, például non-Hodgkin limfóma vagy krónikus limfocitás leukémia
• mumpsz
• citomegalovírus
• kötőszöveti betegségek, például lupus vagy rheumatoid arthritis

Mik a CAD tünetei?

Sok CAD-ben élő embernél hemolitikus anémia tünetei vannak. A tünetek és súlyosságuk a vérszegénység súlyosságától függően változhat. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• fáradtság
• szédülés
• fejfájás
• hideg kezek és lábak
• sápadt bőr
• sötét vizelet

• hányás vagy hasmenés

• szív problémák
• mellkasi fájdalom
• hát- vagy lábfájdalom

E tünetek némelyikét a hemolízis okozza, amely a vörösvértestek pusztulása.

Ha Ön CAD-vel él, akkor a következők is lehetnek:

• fájdalom és kékes árnyalat a kezében és a lábában (akrocianózis)
• a lábujjak, az ujjak, a fülek vagy az orr véráramlásának megszakadása (Raynaud-kór)
• megnagyobbodott lép (splenomegalia)
• a bőr foltos elszíneződése (livedo reticularis)

Mi okozza a CAD-t?

Az Ön immunrendszere általában olyan antitesteket termel, amelyek a behatoló sejtekhez kötődnek és elpusztítják azokat. Amikor az antitestek a vörösvérsejtekhez kötődnek, és azt hiszik, hogy célpontok, CAD léphet fel. Az egyik ilyen antitest az IgM, amely sok CAD-esetet okoz az emberekben.

Amikor az antitestek megtámadják az egészséges szöveteket, autoantitesteknek nevezik őket. Amikor ezek az autoantitestek aktívak a CAD-ben, hemolízist okozhatnak, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve.

Miután vörösvérsejtjeit megjelöli egy hideg által kiváltott antitest, összetapadnak, és a komplementeknek nevezett fehérjékhez kötődnek. Ezek is az immunrendszered részét képezik. Amikor ez megtörténik, a vörösvértestek elpusztulnak.

Ha mindezek kiváltó oka nem ismert, az elsődleges CAD-nek minősül.

Ha a CAD egy másodlagos rendellenesség, akkor különböző rendellenességekkel, például fertőző betegségekkel vagy kötőszöveti rendellenességekkel társul, vagy azok okozzák.

Hogyan diagnosztizálják a CAD-t?

Az egészségügyi szakemberek számos tényezőt használhatnak a CAD diagnosztizálására. Ezek a következők lehetnek:

• részletes kórtörténetét
• klinikai értékelés
• jellegzetes tünetek megtalálása
• vérvizsgálatok, különösen azok, amelyek a hemoglobint és a hematokritot (a vörösvértestek százalékos arányát) mérik

Ha egy orvos azt gyanítja, hogy hemolitikus anémiája autoimmun, Coombs-tesztet végez. Ez a teszt kimutatja a vörösvértestekhez vagy más biológiai komponensekhez kapcsolódó antitesteket.

Miután ez megtörtént, az orvosszakértő hőamplitúdó-vizsgálatot végez, amely különböző hőmérsékletű vérmintákat vizsgál. Képesek lesznek látni, hogyan reagálnak az antitestek különböző hőmérsékleteken. Ez határozza meg, hogy mennyi hideg agglutinin van jelen.

Mi a CAD kezelése?

A CAD kezelése a betegség súlyosságától, a tünetektől és a kiváltó okoktól függ. Ha tünetei enyhék, vagy a hemolízis lassulni látszik, előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre.

Ha a hemolízis fokozódik, gyógyszeres kezelésre lehet szükség. A rituximab a CAD standard kezelése. Kombinálható bizonyos kemoterápiás gyógyszerekkel vagy prednizonnal.

A rituximab azokat a fehérvérsejteket célozza meg, amelyek a vörösvértesteket elpusztító antitesteket termelnek. A rituximabot bármilyen relapszus kezelésére is használják.

Ha van egy másik állapot, amely CAD-t okoz, akkor ezt az állapotot kezeljük.

Ha gyors hemolízise vagy súlyos vérszegénysége van, vérátömlesztésre vagy plazmacserére lehet szüksége. De ezek valójában nem kezelik a vérszegénységet. Csak átmenetileg enyhítik a tüneteket.

Az egyéb kezelések közé tartozik a hideg hőmérséklet elkerülése, ha lehetséges, különösen a fej, az arc és a végtagok esetében. Előmelegítő intravénás (IV) folyadékok is javasoltak.

Melyek a CAD kialakulásának kockázati tényezői?

A kockázati tényezők növelhetik a betegség kialakulásának esélyét. Egy vagy több kockázati tényező fennállása nem jelenti azt, hogy biztosan kialakul a betegség. Ez azt jelenti, hogy nagyobb a kockázata.

A CAD kockázati tényezői a következők lehetnek:

• hogy nő
• korábban felsorolt ​​kapcsolódó állapottal rendelkezik
• hidegebb éghajlaton él

Egy 2020-as jelentés szerint, amely az embereket férfiaknak és nőknek minősítette, a CAD majdnem kétszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.

Mik a kilátások a CAD-vel rendelkezők számára?

A CAD-betegek kilátásai nagyon eltérőek lehetnek. Ez olyan dolgoktól függhet, mint a betegség súlyossága és a tünetei, valamint attól, hogy van-e alapbetegsége.

Ha egy fertőzés vagy ismeretlen állapot CAD-t okoz, a kilátások általában jóak vagy kiválóak. Ez különösen igaz, ha elkerüli a szükségtelen hideg hőmérsékletet.

De ha a HIV vagy bizonyos típusú rákok CAD-t okoznak, a kilátások jellemzően kevésbé kedvezőek. Ennek oka az alapbetegség sajátosságai.

A CAD a vérszegénység ritka típusa, amely jelentős tüneteket okozhat, ami betegségekhez és az életminőség romlásához vezethet. Bár nem rák, bizonyos rákfajták, valamint számos egyéb állapot okozhatja.

A kezelés és a kilátások különböző tényezőktől függően változhatnak. Ha CAD-je van, beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről és a tünetek minimalizálása érdekében megtehető lépésekről.