Hipoplasztikus bal szív szindróma

Mik a hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei?

Mivel a születési rendellenesség akkor következik be, amikor a baba még az anyaméhben van, a legtöbb tünet közvetlenül a születés után jelentkezik. A szív bal oldalának különböző területei érintettek, így a tünetek a gyermektől függően eltérőek lehetnek.

A HLHS gyakori tünetei a következők:

• kék árnyalat a bőrükön, ajkukon és körmükön
• étvágytalanság
• álmosság
• tétlenség
• kitágult pupillák
• egy üres tekintet
• sápadtság
• izzadt bőr
• foltos bőr
• nehéz légzés
• gyors légzés
• fokozott szívverés
• hideg kezek és lábak
• gyenge pulzus

Mi okozza a hipoplasztikus bal szív szindrómát?

A legtöbb gyereknél a HLHS a következők egyikéhez kapcsolódik:

• genetikai hiba
• rendellenes kromoszómák
• környezeti méreganyagnak való kitettség

Néha a HLHS nyilvánvaló ok nélkül fordul elő.

A HLHS általában a szív következő részeit érinti:

• A mitrális billentyű szabályozza a véráramlást a gyermek szívének bal felső kamrája vagy bal pitvarja és bal alsó kamrája vagy bal kamrája között
• A bal kamra gyermeke szívének bal alsó kamrája. Vért küld a fő artériába vagy az aortába. Fő artériáik oxigénnel dúsított vérrel látják el testük többi részét. A bal kamra fejletlensége nagy hatással van gyermeke életére, mivel ereje közvetlenül összefügg azzal, hogy milyen hatékonyan áramlik át az oxigénnel ellátott vér a test többi részén.
• Az aortabillentyű figyeli a vér áramlását gyermeke szívéből az aortába.
• Az aorta a legnagyobb artéria gyermeke testében. Ez az elsődleges véredény, amely a szívükből a testükbe vezet.

A HLHS-ben szenvedő csecsemőknek gyakran pitvari sövényhibája is van. Ez egy lyuk a szív bal felső és jobb felső kamrája között.

Hogyan diagnosztizálható a hipoplasztikus bal szív szindróma?

A baba orvosa megvizsgálja őket, amikor megszületnek, hogy ellenőrizze a nem nyilvánvaló problémákat. Ha gyermeke orvosa a HLHS bármely tünetét észleli, valószínűleg azt akarja, hogy egy gyermek szívorvos azonnal megvizsgálja a babát.

A szívzörej egy másik fizikai jele annak, hogy gyermeke HLHS-ben szenved. A szívzörej egy abnormális hang, amelyet a vér nem megfelelő áramlása okoz. Az Ön gyermekorvosa ezt sztetoszkóppal hallja. Egyes esetekben a HLHS-t a születés előtt diagnosztizálják, miközben az anya ultrahangvizsgálaton esik át.

A következő diagnosztikai tesztek is használhatók:

• A mellkasröntgen sugárzást használ, hogy képeket készítsen gyermeke szívéről.
• Az elektrokardiogram méri a gyermek szívének elektromos aktivitását. Felfedi, ha a szívük rendellenesen ver, és segít gyermeke orvosának megtudni, van-e szívizom-károsodás.
• Az echokardiogram hanghullámokat használ, hogy vizuális képet hozzon létre gyermeke szívének fizikai felépítéséről és működéséről. A hullámok mozgó képet hoznak létre szívükről és annak összes szelepéről
• A szív MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy képeket készítsen gyermeke szívéről.

Hogyan kezelik a hipoplasztikus bal szív szindrómát?

A HLHS-ben született gyermekeket általában közvetlenül a születés után az újszülött intenzív osztályra viszik. Az oxigénterápiát, például az oxigént lélegeztetőgépen vagy oxigénmaszkon keresztül azonnal alkalmazzák intravénás vagy IV-es gyógyszerekkel együtt, hogy segítsenek a szívükben és a tüdejükben. A műtétnek két fő típusa van annak korrigálása érdekében, hogy a szívük nem képes visszapumpálni az oxigénnel dúsított vért a szervezetbe. A két fő műtét a szívrekonstrukció és a szívátültetés.

Szakaszos szívrekonstrukció

A rekonstrukciós műtét három szakaszban történik. Az első szakasz közvetlenül a születés után következik be, a következő szakasz akkor következik be, amikor gyermeke 2 és 6 hónap közötti, az utolsó pedig 18 hónap és 4 év közötti. A műtétek végső célja a szívük rekonstrukciója, hogy a vér megkerülhesse az elmaradott bal oldalt.

A szívrekonstrukció műtéti szakaszai a következők:

1. szakasz: Norwood-eljárás

A Norwood-eljárás során gyermeke orvosa rekonstruálja a szívét, beleértve az aortáját is, az aortáját közvetlenül a szív jobb alsó részéhez csatlakoztatva. A műtét után a baba bőre továbbra is kék árnyalatú lehet. Ennek az az oka, hogy az oxigéndús vér és az oxigénmentesített vér továbbra is megosztja a helyet a szívükben. Azonban gyermeke általános túlélési esélyei növekedni fognak, ha túlélik a műtét ezen szakaszát.

2. szakasz: Glenn Shunt

A második szakaszban gyermeke orvosa elkezdi átirányítani az oxigént igénylő vért közvetlenül a tüdejébe, nem pedig a szívén keresztül. Gyermeke orvosa átirányítja a vért az úgynevezett Glenn sönt segítségével.

3. szakasz: Fontan eljárás

A Fontan eljárás során gyermeke orvosa elvégzi a második szakaszban megkezdett vérátirányítást. Ezen a ponton gyermeke szívének jobb kamrája csak oxigénben gazdag vért tartalmaz, és gondoskodik a vér pumpálásáról a testben. Az oxigént igénylő vér beáramlik a tüdejükbe, majd a szívük jobb kamrájába.

Műtét után

A szakaszos rekonstrukció után a babát szorosan ellenőrizni fogják. Szívüket általában nyitva hagyják, de steril kendővel lefedik. Ez azért van így, hogy megakadályozzák a bordaívük általi összenyomódást. Néhány nappal később, amikor a szívük hozzászokott az új keringési mintához, a mellkasuk zárva lesz.

Ha gyermeke szívátültetést kap, élete hátralévő részében immunszuppresszív gyógyszereket kell szednie, hogy megelőzze a kilökődést.

Mi a hosszú távú kilátás?

A HLHS-ben szenvedő gyermekeknek élethosszig tartó gondozásra lesz szükségük. Orvosi beavatkozás nélkül az élet első napjaiban a legtöbb HLHS-ben szenvedő csecsemő meghal. A legtöbb csecsemő számára szívátültetés helyett a háromlépcsős műtét javasolt.

Azonban még a műtétek után is szükség lehet transzplantációra az élet későbbi szakaszában. A műtét után gyermekének különleges gondozásra és kezelésre lesz szüksége. A HLHS-ben szenvedő gyermekek nagyon gyakran kisebb fizikai erejükkel rendelkeznek, mint a többi korú gyermek, és lassabban fejlődnek.

Egyéb hosszú távú hatások lehetnek:

• könnyen elfárad edzés vagy sportolás közben
• állandó szívritmuszavarok
• folyadék felhalmozódása testük nagyobb részein, beleértve a tüdejét, gyomrát, lábát és lábfejét
• vérrögök, amelyek szélütést okozhatnak
• rendellenes fejlődés agyi és idegrendszeri problémák miatt
• utóműtétek szükségessége

Javasoljuk, hogy vezessen részletes nyilvántartást gyermeke kórtörténetéről. Ez hasznos lesz minden orvos számára, akihez gyermeke a jövőben felkeres. Ügyeljen arra, hogy nyílt kommunikációs vonalat tartson gyermekével, hogy kifejezhesse érzéseit és aggodalmait.