Lágyszöveti szarkóma (Rhabdomyosarcoma)

Mik a lágyrész-szarkóma tünetei?

Korai szakaszában a lágyrész-szarkóma nem okozhat tüneteket. A fájdalommentes csomó vagy tömeg a kar vagy a láb bőre alatt a lágyrész-szarkóma első jele lehet. Ha lágyrész-szarkóma alakul ki a gyomrában, előfordulhat, hogy csak akkor fedezik fel, amíg nagyon nagy, és más struktúrákat nem nyom. Fájdalmai vagy légzési nehézségei lehetnek a tüdejét nyomó daganat miatt.

Egy másik lehetséges tünet a bélelzáródás. Ez akkor fordulhat elő, ha lágyrészdaganat nő a gyomrában. A daganat túl erősen nyomja a beleket, és megakadályozza, hogy az élelmiszer könnyen áthaladjon. Egyéb tünetek közé tartozik a vér a székletben vagy a hányás vagy a fekete, kátrányos széklet.

Mi okozza a lágyrész szarkómát?

Általában a lágyrész-szarkóma okát nem azonosítják.

Ez alól kivétel a Kaposi-szarkóma. A Kaposi-szarkóma a vér- vagy nyirokerek nyálkahártyájának rákja. Ez a rák lila vagy barna elváltozásokat okoz a bőrön. Ennek oka a humán herpeszvírus 8 (HHV-8) fertőzése. Gyakran előfordul csökkent immunrendszerű embereknél, például HIV-fertőzötteknél, de előfordulhat HIV-fertőzés nélkül is.

Kit fenyeget a lágyrész-szarkóma kialakulása?

Genetikai kockázati tényezők

Egyes öröklött vagy szerzett DNS-mutációk vagy hibák hajlamosabbá tehetik a lágyrész-szarkóma kialakulását:

• A bazálissejtes nevus szindróma növeli a bazálissejtes bőrrák, a rhabdomyosarcoma és a fibrosarcoma kockázatát.

• Az öröklött retinoblasztóma egyfajta gyermekkori szemrákot okoz, de növelheti más lágyrész-szarkómák kockázatát is.
• A Li-Fraumeni-szindróma sokféle rák kockázatát növeli, gyakran a sugárterhelés miatt.

• A Gardner-szindróma gyomor- vagy bélrákhoz vezet.

• A neurofibromatózis ideghüvely-daganatokat okozhat.

• A gumós szklerózis rhabdomyosarcomát okozhat.

• A Werner-szindróma számos egészségügyi problémát okozhat, beleértve a lágyrész-szarkóma megnövekedett kockázatát.

Toxinexpozíció

Bizonyos toxinoknak, például dioxinnak, vinil-kloridnak, arzénnek és nagy dózisban fenoxi-ecetsavat tartalmazó gyomirtó szereknek való kitettség növelheti a lágyrész-szarkóma kialakulásának kockázatát.

Sugárterhelés

A sugárterhelés, különösen a sugárterápia következtében, kockázati tényező lehet. A sugárterápia gyakran olyan gyakoribb rákos megbetegedések kezelésére szolgál, mint a mellrák, a prosztatarák vagy a limfómák. Ez a hatékony terápia azonban növelheti a rák bizonyos formáinak, például a lágyrész-szarkóma kialakulásának kockázatát.

Hogyan diagnosztizálható a lágyrész szarkóma?

Az orvosok általában csak akkor tudják diagnosztizálni a lágyrész-szarkómát, ha a daganat elég nagy ahhoz, hogy észrevehető legyen, mivel nagyon kevés korai tünet jelentkezik. Mire a rák felismerhető jeleket okoz, már átterjedhetett a test más szöveteire és szerveire is.

Ha kezelőorvosa lágyrész-szarkómára gyanakszik, teljes családi anamnézist kap, hogy kiderüljön, előfordult-e családtagja más ritka rákformában. Valószínűleg fizikális vizsgálaton is részt vesz általános egészségi állapotának ellenőrzésére. Ez segíthet meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezelést.

Képalkotó technikák

Orvosa képalkotó vizsgálatokkal, például egyszerű röntgensugarak vagy CT-vizsgálat segítségével tanulmányozza a daganat elhelyezkedését. A CT-vizsgálat magában foglalhatja egy befecskendezett festék használatát is, hogy a daganat könnyebben látható legyen. Orvosa MRI-t, PET-vizsgálatot vagy ultrahangot is rendelhet.

Biopszia

Végül a biopsziának meg kell erősítenie a diagnózist. Ez a vizsgálat általában magában foglalja a tű beszúrását a daganatba és egy kis minta eltávolítását.

Egyes esetekben orvosa szikével levághatja a daganat egy részét, hogy könnyebb legyen megvizsgálni. Más esetekben, különösen, ha a daganat egy fontos szervet, például a beleket vagy a tüdőt nyomja, orvosa eltávolítja a teljes daganatot és a környező nyirokcsomókat.

A daganatból származó szövetet mikroszkóp alatt megvizsgálják annak megállapítására, hogy a daganat jó- vagy rosszindulatú-e. A jóindulatú daganat nem hatol be más szövetekbe, de egy rosszindulatú daganat igen.

A biopsziából származó tumormintán végzett egyéb vizsgálatok a következők:

• immunhisztokémia, amely olyan antigéneket vagy helyeket keres a tumorsejteken, amelyekhez bizonyos antitestek kapcsolódhatnak
• citogén analízis, amely a tumorsejtek kromoszómáiban bekövetkező változásokat keresi
• fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH), egy teszt bizonyos gének vagy rövid DNS-darabok keresésére
• áramlási citometria, amely egy olyan teszt, amely megvizsgálja a sejtek számát, egészségi állapotát és a tumormarkerek jelenlétét a sejtek felszínén

A rák stádiumba állítása

Ha a biopszia megerősíti a rákot, orvosa a mikroszkóp alatt megvizsgálja a sejteket, és összehasonlítja az ilyen típusú szövet normál sejtjeivel. A stádium meghatározása a daganat méretén, a daganat fokozatán (mekkora valószínűséggel terjed, 1. fokozat) [low] 3. osztályba [high]), és hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomókra vagy más helyekre. A különböző szakaszok a következők:

• 1A stádium: a daganat 5 cm-es vagy kisebb, 1. fokozatú, és a rák nem terjedt át nyirokcsomókra vagy távoli helyekre
• 1B stádium: a daganat 5 cm-nél nagyobb, 1-es fokozat, és a rák nem terjedt át nyirokcsomókra vagy távoli helyekre
• 2A stádium: a daganat legfeljebb 5 cm, 2-es vagy 3-as fokozatú, és a rák nem terjedt át a nyirokcsomókra vagy távoli helyekre
• 2B stádium: a daganat 5 cm-nél nagyobb, 2-es fokozat, és a rák nem terjedt át nyirokcsomókra vagy távoli helyekre
• 3A stádium: a daganat 5 cm-nél nagyobb, 3-as fokozat, és a rák nem terjedt át a nyirokcsomókra vagy távoli helyekre, VAGY a daganat bármilyen méretű, és a rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra, de más helyekre nem
• 4. szakasz: a daganat bármilyen méretű és fokú, és átterjedt a nyirokcsomókra és/vagy más helyekre

Melyek a lágyrész-szarkóma kezelései?

A lágyszöveti szarkómák ritkák, és a legjobb, ha olyan intézményben kérnek kezelést, amely ismeri az Ön ráktípusát.

A kezelés a daganat helyétől és a pontos sejttípustól függ, amelyből a daganat származik (például izomból, idegből vagy zsírból). Ha a daganat áttétet adott vagy más szövetekre terjedt, ez szintén befolyásolja a kezelést.

Sebészet

A sebészeti kezelés a leggyakoribb kezdeti terápia. Kezelőorvosa eltávolítja a daganatot és a környező egészséges szövetek egy részét, és megvizsgálja, hogy nem marad-e még daganatsejt a szervezetében. Ha a daganat más ismert helyeken van, orvosa ezeket a másodlagos daganatokat is eltávolíthatja.

Orvosának el kell távolítania a környező nyirokcsomókat is, amelyek az immunrendszer kis szervei. A nyirokcsomók gyakran az első helyek, ahol a daganatsejtek terjednek.

A múltban az orvosoknak gyakran amputálniuk kellett a daganatos végtagot. A fejlett sebészeti technikák, a sugárzás és a kemoterápia alkalmazása gyakran megmenthet egy végtagot. A nagy ereket és idegeket érintő nagy daganatok azonban még mindig végtagamputációt igényelhetnek.

A műtét kockázatai a következők:

• vérzés
• fertőzés
• a közeli idegek károsodása
• érzéstelenítésre adott reakciók

Kemoterápia

A kemoterápiát egyes lágyrész-szarkómák kezelésére is alkalmazzák. A kemoterápia mérgező gyógyszerek alkalmazása a gyorsan osztódó és szaporodó sejtek, például a daganatsejtek elpusztítására. A kemoterápia más, gyorsan osztódó sejteket is károsít, például a csontvelősejteket, a bélnyálkahártyát vagy a szőrtüszőket. Ez a károsodás számos mellékhatással jár. Ha azonban a rákos sejtek túlterjednek az eredeti daganaton, a kemoterápia hatékonyan elpusztíthatja őket, mielőtt új daganatokat képeznének, és károsítanák a létfontosságú szerveket.

A kemoterápia nem pusztítja el az összes lágyrész-szarkómát. A kemoterápiás sémák azonban hatékonyan kezelik az egyik leggyakoribb szarkómát, a rhabdomyosarcomát. Az olyan gyógyszerek, mint a doxorubicin (Adriamycin) és a dactinomycin (Cosmegen), szintén kezelhetik a lágyrész-szarkómákat. Számos más gyógyszer is létezik, amelyek specifikusak arra a szövettípusra, amelyben a daganat kifejlődött.

Sugárkezelés

A sugárterápia során a nagy energiájú részecskék, például a röntgen- vagy gamma-sugarak károsítják a sejtek DNS-ét. A gyorsan osztódó sejtek, például a daganatsejtek, sokkal nagyobb valószínűséggel pusztulnak el ettől az expozíciótól, mint a normál sejtek, bár néhány normális sejt is elpusztul. Néha az orvosok kombinálják a kemoterápiát és a sugárterápiát, hogy mindegyik hatékonyabb legyen, és több daganatsejtet pusztítson el.

A kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai a következők:

• hányinger
• hányás
• fogyás
• hajhullás
• idegi fájdalom
• egyéb mellékhatások, amelyek az egyes gyógyszertípusokra jellemzőek

Melyek a lágyrész-szarkóma lehetséges szövődményei?

A magából a daganatból származó szövődmények a daganat helyétől és méretétől függenek. A daganat olyan fontos struktúrákat érinthet, mint például:

• tüdő
• belek
• idegek
• véredény

A daganat behatolhat és károsíthatja a közeli szöveteket is. Ha a daganat áttétet ad, ami azt jelenti, hogy a sejtek letörnek és más helyekre, például az alábbiakra kötnek, új daganatok növekedhetnek ezekben a szervekben:

• csont
• agy
• máj
• tüdő

Ezeken a helyeken a daganatok kiterjedt és életveszélyes károsodást okozhatnak.

Mik a hosszú távú kilátások?

A lágyszöveti szarkóma hosszú távú túlélése a szarkóma adott típusától függ. A kilátások attól is függnek, hogy a rák milyen előrehaladott állapotban van az első diagnosztizáláskor.

Az 1. stádiumú rák valószínűleg sokkal könnyebben kezelhető, mint a 4. stádiumú rák, és magasabb a túlélési aránya. Az a daganat, amely kicsi, nem terjedt át a környező szövetekbe, és könnyen hozzáférhető helyen, például az alkaron található, könnyebben kezelhető és műtéttel teljesen eltávolítható.

A nagy, sok vérerekkel körülvett daganat (nehezíti a műtétet), és a májba vagy a tüdőbe metasztatizálódott, sokkal nehezebben kezelhető.

A gyógyulás esélye a következőktől függ:

• a daganat elhelyezkedése
• a sejt típusa
• a daganat fokozata és stádiuma
• hogy a daganat műtéti úton eltávolítható-e vagy sem
• a korod
• az egészséged
• hogy a daganat visszatérő vagy új

A kezdeti diagnózis és kezelés után gyakran fel kell keresnie kezelőorvosát ellenőrzés céljából, még akkor is, ha a daganat remisszióban van, ami azt jelenti, hogy nem észlelhető vagy nem növekszik. Röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokra lehet szükség annak ellenőrzésére, hogy a daganat kiújult-e az eredeti helyén vagy a test más helyein.