Az elsődleges biliaris cholangitis (PBC), korábban primer biliaris cirrhosisként ismert, és az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egyaránt magában foglalja az epeutak lebomlását. Úgy gondolják, hogy mindkét állapot autoimmun reakciók eredménye.
Az epevezetékei az epét a májból az epehólyagba és a vékonybélbe szállítják. Az epe segít a szervezetnek lebontani az ételben lévő zsírokat.
Az epeutak károsodása az epe felhalmozódásához vezethet a májban, valamint szövődményekhez vezethet, beleértve:
- májgyulladás
-
fibrózis (korai májhegesedés)
-
cirrhosis (később májhegesedés)
A
Ez a cikk megvizsgálja a PBC és a PSC hasonlóságait és különbségeit.
Mennyire gyakori a PBC és a PSC?
A PBC a becslések szerint kb
A PSC a becslések szerint hatással lesz
Primer biliaris cirrhosis vs. primer szklerotizáló cholangitis tünetei
A tünetek hasonlóak a PBC és a PSC esetében.
Elsődleges biliaris cirrhosis tünetei
A
- fáradtság
- viszkető bőr
A következőket is fejlesztheti:
- ízületi fájdalom
- jobb felső hasi fájdalom
- szemszárazság vagy szájszárazság a kapcsolódó autoimmun állapotból, az úgynevezett Sjögren-kórból
A későbbi tünetek a következők lehetnek:
- a bőröd sötétedése
- zsírsárga dudorok a bőrén (xantómák)
- a cirrózis tünetei, például:
- a bőr vagy a szemfehérje besárgulása (sárgaság)
- nem szándékos fogyás
- duzzanat a lábában és a hasában
- zavar
Elsődleges szklerotizáló cholangitis tünetei
A PSC tünetei a következők lehetnek:
- hasi fájdalom
- viszkető bőr
- hasmenés
- sárgaság
- fáradtság
- láz
A PSC epeúti fertőzéshez is vezethet, ami a következőket okozhatja:
- hidegrázás
- láz
- súlyosbodó sárgaság
- hasi fájdalom
- cirrózis tünetei
Primer biliaris cirrhosis vs. primer szklerotizáló cholangitis okai
A szakértők elmélete szerint a PBC és a PSC egyaránt autoimmun reakciók eredménye. A genetika és a környezeti tényezők kombinációja valószínűleg szerepet játszik fejlődésükben.
Az elsődleges biliáris cirrhosis okai
Azok az emberek, akiknek szüleik vagy testvéreik PBC-vel rendelkeznek, a
A PBC-hez kapcsolódó génekkel rendelkező embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki PBC, ha bizonyos környezeti tényezőknek vannak kitéve, mint például:
- fertőzések
- cigaretta füst
- bizonyos vegyi anyagok, például azok, amelyek néhányban megtalálhatók:
- hajfestékek
- körömlakk
- mérgező hulladékok
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis okai
A PSC fejlődése nem teljesen ismert. A következők kombinációja okozhatja:
- genetikai tényezők
- immunállapotok
- változások a bélbaktériumokban
- epevezeték sérülés
A PSC erősen összefügg a gyulladásos bélbetegséggel (IBD). A PSC-ben szenvedők körülbelül 60-80%-ának van irritábilis bélbetegsége (IBD).
Mikor kell orvoshoz fordulni
Fontos, hogy orvoshoz forduljon, ha úgy gondolja, hogy problémái vannak a májával. A májproblémák jelei lehetnek:
- sárgaság
- intenzíven viszkető bőr
- duzzanat a hasában
Orvosi vészhelyzet
Rendkívül fontos, hogy hívja a sürgősségi egészségügyi szolgálatot vagy menjen el a legközelebbi sürgősségi osztályra, ha Ön vagy valaki másnál az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik:
- láz és hidegrázás
- légszomj
- vérhányás
- fekete, kátrányos széklet
- zavar
Primer biliaris cirrhosis és primer szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása
Az orvosok különféle teszteket használnak a PBC és a PSC diagnosztizálására, beleértve:
- személyes és családi kórtörténetének áttekintése annak megállapítására, hogy van-e:
- az IBD története
- PSC-vel, PBC-vel vagy IBD-vel rendelkező szülő vagy testvér
- fertőzése volt, vagy PBC-vel kapcsolatos vegyi anyagoknak volt kitéve
- fizikális vizsgálat, ahol orvosa ellenőrzi a következő jeleket:
- an megnagyobbodott lép vagy megnagyobbodott máj
- cirrózis, például sárgaság
- hasi érzékenység
- vérvizsgálatok, például:
- májfunkciós vizsgálatok
- koleszterin teszt
- anti-mitokondriális antitest (AMA) teszt (
90-95% azoknál, akiknél a PBC-teszt pozitív AMA-ra)
- képalkotás, mint:
- röntgen
- CT vizsgálat
- ultrahang
- mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia
- endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP)
- perkután transzhepatikus kolangiográfia
- elasztográfia
- májbiopszia
Hogyan kezelik az elsődleges biliaris cirrhosis és a primer szklerotizáló cholangitis?
Itt vannak a PBC és a PSC kezelési lehetőségei.
Elsődleges biliaris cirrhosis kezelése
A gyógyszerek a
Javasolhatják továbbá:
- más gyógyszerek segíthetnek az olyan tünetek kezelésében, mint a bőrviszketés
- csontritkulás elleni gyógyszerek
-
zsírban oldódó vitamin-kiegészítők
- gyakori szem- és fogorvosi vizsgálatok
-
sztatinok a magas koleszterinszintre
- májkomplikációk kiegészítő kezelése
A szklerotizáló cholangitis elsődleges kezelése
A PSC-re nem fejlesztettek ki hatékony kezelést. Az orvosok ERCP-t vagy sztenteket használhatnak a szűkült epeutak megnyitására.
- urzodezoxikólsav
- budezonid
- takrolimusz
- metotrexát
- penicillamin
- antitumor nekrózis faktor antitestek
- prednizolon
- kolhicin
- azatioprin
- mikofenolát-mofetil
Megelőzhető-e az elsődleges biliaris cirrhosis vagy a primer szklerotizáló cholangitis?
Az orvosok nem találtak módot a PBC vagy PSC megelőzésére. Lehetséges, hogy minimalizálja a májkárosodást az alábbiakkal:
- leszokni a dohányzásról (ami nehéz lehet, ha dohányzik, de egy orvos segíthet az Ön számára megfelelő leszokási terv összeállításában)
- követve orvosa utasításait
- az alkohol elkerülése
- rendszeres ellenőrzéseken
- beszéljen kezelőorvosával, mielőtt új gyógyszereket vagy kiegészítőket szedne
- egészséges testsúly fenntartása vagy elérése az Ön számára
- az illegális drogok elkerülése
Elvitel
A PBC és a PSC egyaránt károsítja az epevezetéket. A PSC elsősorban a májon belüli és kívüli közepes és nagy epeutak károsodását okozza. A PBC-t a májban lévő kis epeutak károsodása jellemzi.
A kutatók nem teljesen biztosak abban, hogy mi okozza bármelyik állapotot, de ezek autoimmun reakciók következményei lehetnek. A genetika és a környezeti tényezők kombinációja valószínűleg szerepet játszik fejlődésükben.
Discussion about this post