Mi az ataxiás cerebrális bénulás?

A legtöbb cerebrális bénulásban szenvedő gyermek a következő időpontban kapja meg a diagnózist 2 éves. Előfordulhat azonban, hogy az enyhe tüneteket mutató gyermekek 4 vagy 5 éves korukig nem kapnak diagnózist.

Az orvosok agyi bénulásra gyanakodhatnak, ha a gyermek mozgásával vagy koordinációjával kapcsolatos fejlődési késleltetés jeleit mutatja. Például egy szülő észreveheti, hogy csecsemője lassan tanul meg mászni vagy járni, vagy gyermekének koordinálatlan mozgása van, vagy nehezen tudja megfogni a tárgyakat.

A diagnózis felállításához az egészségügyi szakemberek rendszeres látogatások során értékelik a gyermek egészségi állapotát, és nyomon követik növekedését és fejlődését az idő múlásával.

Ha gyermekorvosa fejlődési késések jeleit látja, gyermekét egy gyermekneurológus szakorvoshoz utalhatja. A szakember áttekinti a fejlesztési mérföldköveket, amelyek magukban foglalják:

• mozgások vagy koordináció
• izomtónus
• motorvezérlés
• erő
• reflexek
• testtartás
• arc- és szemmozgások
• a gyermek életkorától függően képes felborulni, ülni, kúszni vagy járni

Az orvosok vizsgálatokat is rendelnek a gyermek általános egészségi állapotának felmérésére, az egyéb rendellenességek kizárására és a neurológiai károsodás jeleinek felderítésére. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• MRI vagy CT vizsgálat
• ultrahang
• vér- és vizeletvizsgálatok
• elektroencephalográfia (EEG)
• elektromiográfia (EMG)

Az egészségügyi szakember ataxiás agyi bénulást diagnosztizálhat, ha cerebelláris ataxia jeleit észleli. Ez magában foglalja az izomkoordinációs problémákat és a rendellenes erővel, ritmussal vagy pontossággal végzett mozgásokat.

A csecsemők cerebrális bénulásának korai jelei és tünetei közé tartozhat, hogy lassabban borulnak fel, ülnek, kúsznak vagy sétálnak a szokásos mérföldkő korhoz képest.

Az ataxiás cerebrális bénulásban szenvedő gyermekeknek különösen a következő problémáik vannak:

• koordináció
• egyensúly
• mélységérzékelést

Az egyik legtöbb gyakori tünetei bizonytalanul járnak széttárt lábbal, mert az egyensúly megromlott. A járás remegőnek vagy rángatózónak tűnhet.

A gyerekeknek nehézséget jelenthet a kezükkel és karjaikkal végzett műveletek végrehajtása is, mint például a könyv után nyúlás vagy az ing gombolása.

Az ataxiás cerebrális bénulás egyéb tünetei gyermekeknél a következők lehetnek:

• bizonytalan mozdulatok
• remegés (remegés) vagy akaratlan mozgások
• alacsony izomtónus
• nehézségek gyors vagy pontos mozdulatokkal
• rossz koordináció
• lassú szemmozgások
• beszédzavarok, például elmosódott beszéd vagy mássalhangzók artikulálási nehézségei
• hallás- és látásproblémák
• késések a motoros képességek mérföldkövek elérésében

Az agyi bénulás négy fő típusa mindegyike mozgászavar, kissé eltérő jellemzőkkel.

Az ataxiás cerebrális bénulás az agyi bénulás legritkább formája. Ez befolyásolja 5-10% a betegségben szenvedők közül. Ez egyensúlyi és koordinációs problémákkal jár, beleértve:

• instabilitás
• pontatlanság
• szervezetlen és szaggatott mozgások

A görcsös cerebrális bénulás az agyi bénulás leggyakoribb formája, amely befolyásolja kb 80% a betegségben szenvedők közül. A „spaszticitás” kifejezés merev izmokra utal. Az ilyen rendellenességben szenvedőknek:

• fokozott izomtónus
• izommerevség
• koordinálatlan mozgások

Az agyi bénulás két másik fő típusa:

• diszkinetikus cerebrális bénulásamely a kezek, karok, lábak és lábak ellenőrizhetetlen mozgásával jár
• vegyes agyi bénulásvagyis amikor valakinél több típusú agyi bénulás tünetei is jelentkeznek

A cerebrális bénulás az agy atipikus fejlődéséből vagy a fejlődő agy károsodásából ered, amely befolyásolja a gyermek izomszabályozási képességét.

Az ataxiás cerebrális bénulás az agy kisagynak nevezett részének károsodása következtében alakul ki. A kisagy szabályozza az egyensúlyt és a koordinációt.

Az agyi bénulás okai lehetnek tartalmazza:

• fertőzések vagy egyéb orvosi kihívások a terhesség alatt
• agyvérzés, amely az anyaméhben vagy születés után következik be
• súlyos, elhúzódó vagy kezeletlen sárgaság
• genetikai rendellenességek
• szülés közbeni szövődmények
• babaként megrázzák
• korai gyermekkori sérülés, például autóbaleset

Egyéb tényezők, amelyek növelhetik az agyi bénulás esélyét, a következők:

• koraszülés
• alacsony születési súly
• többszülés, például ikrek vagy hármasikrek

Ról ről 85-90% agyi bénulásban szenvedők közül születnek ezzel az állapottal. Ezt veleszületett cerebrális bénulásnak nevezik.

Az agybénulásban szenvedők kis százaléka a születés után több mint 28 nappal tapasztal kóros agyi fejlődést vagy károsodást. Ezt szerzett cerebrális bénulásnak nevezik. Gyakran jár fejsérüléssel vagy fertőzéssel, például agyhártyagyulladással.

Sok esetben az agyi bénulás konkrét oka ismeretlen.

Az agyi bénulásnak nincs ismert gyógymódja, de a kezelés segíthet a gyermekeknek megbirkózni a koordinálatlan mozgásokkal, és javíthatja életminőségüket növekedésük és fejlődésük során.

Minél korábban kezdi meg a gyermek a kezelést, annál nagyobb az esélye a fejlődési kihívások kezelésére és leküzdésére.

Ha gyermekénél agyi bénulást diagnosztizálnak, egészségügyi szakemberekből álló csapat dolgozik Önnel a kezelési terv kidolgozásában.

A kezelések lehetnek tartalmazza:

• izomfájdalom vagy izommerevség kezelésére szolgáló gyógyszerek

• segédeszközök, például lábmerevítők, sétálók, kerekesszékek, látásjavító készülékek és hallókészülékek
• fizikoterápia
• foglalkozásterápia
• rekreációs terápia
• beszéd- és nyelvterápia
• műtét az érintett testrészek mozgásának javítására, például a lábak vagy a karok

Az Egyesült Államokban a fogyatékossággal élő személyek oktatási törvénye (IDEA) révén korai intervenciós és iskoláskorú szolgáltatások állnak rendelkezésre agyi bénulásban szenvedő gyermekek számára.

Ezekről a szolgáltatásokról többet megtudhat a Betegségellenőrzési és Megelőzési Központokban cerebrális bénulás források oldala.

A cerebrális bénulás egy életen át tartó állapot, de nem mindig okoz súlyos fogyatékosságot.

Ataxiás agyi bénulásban szenvedő gyermekek jellemzően van kevésbé súlyos motoros diszfunkció, mint az agyi bénulás egyéb formáiban szenvedő gyermekeknél. Lehetnek azonban súlyosabb kognitív kihívásaik.

Néhány gyermeknek enyhe agyi bénulása van, amelyhez nincs szükség segédeszközökre. Másoknak csak enyhe mozgási nehézségei lehetnek, például járási nehézségeik. Valójában, több mint 50% agyi bénulásban szenvedő gyermekek tud önállóan járni.

Az agyi bénulás enyhébb formáiban szenvedő gyermekek egy várható átlagos élettartam. A súlyosabb agyi bénulásban szenvedő gyermekeknek segédeszközökre vagy élethosszig tartó gondozásra lehet szükségük, de a kezelések segíthetnek életminőségük javításában.

Ezenkívül az agyi bénulás nem progresszív betegség. Ez azt jelenti, hogy nem romlik az idő múlásával.

A kutatók keményen dolgoznak azon, hogy új okokat és hozzájáruló tényezőket azonosítsanak, új kezeléseket dolgozzanak ki, és jobban megértsék, miért okoz agykárosodást az agyi bénulás. Ígéretes kutatás magában foglalja a genetikai vizsgálatokat, az őssejtterápiát és a neuroimaging-et.

Az ataxiás cerebrális bénulás egy neurológiai rendellenesség, amely csecsemő- vagy kisgyermekkorban alakulhat ki. Ez az agy egyensúlyát és mozgását irányító részének károsodása vagy fejlődési rendellenességei miatt következik be.

A rendellenességben szenvedő gyermekeknek jellemzően egyensúly- és koordinációs problémáik vannak, például nehézségeik vannak a járásban vagy a precíz mozgások végrehajtásában.

A kezelések segíthetnek a bénulásos gyermekek fogyatékosságainak kezelésében, és hosszú, aktív és teljes életet élhetnek.

Ha attól tart, hogy gyermeke fejlődési késleltetésének jeleit mutatja, egy egészségügyi szakember válaszolhat a kérdésekre, és felmérheti tüneteit és kiváltó okait.