Mi az extranodális non-Hodgkin limfóma?

A limfóma a rák egy csoportja, amely a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtekben fejlődik ki. A limfóma két fő kategóriája a Hodgkin-limfóma és a non-Hodgkin-limfóma. A non-Hodgkin limfóma gyakoribb, és több mint 90 altípusra bontható.

A legtöbb esetben a non-Hodgkin limfóma a nyirokcsomókban alakul ki. Ról ről 20-30 százalék esetek extranodálisak, ami azt jelenti, hogy ezeken a csomópontokon kívül fejlődnek ki. Az leggyakoribb extranodális limfóma kialakulásának helye a gyomor-bél traktusban van.

Ebben a cikkben alaposabban megvizsgáljuk az extranodális non-Hodgkin limfómát, beleértve azt is, hogy hol alakul ki, hogyan diagnosztizálják és hogyan kezelik.

A non-Hodgkin limfóma tünetei attól függenek, hogy hol alakul ki

Extranodális non-Hodgkin limfóma az, amikor a non-Hodgkin limfóma a nyirokcsomókon kívül alakul ki. Tovább kategorizálható:

  • Elsődleges extranodális non-Hodgkin limfóma: a nyirokcsomóin kívülről származik
  • Másodlagos extranodális non-Hodgkin limfóma: terjed a nyirokcsomóiból

Az extranodális non-Hodgkin limfóma szinte bármely szervből eredhet. Lehetséges non-Hodgkin limfóma mind nodális, mind extranodális helyeken.

Az leggyakoribb Az extranodális non-Hodgkin limfóma kialakulásának helye a gyomor-bél traktusban van, ami az extranodális limfóma eseteinek körülbelül 30-40 százalékát teszi ki.

Emésztőrendszeri tünetek

A tünetek nagyon eltérőek attól függően, hogy hol alakul ki a rák. A gyomor-bél traktusban számos homályos és nem specifikus tünetet okozhat, mint például:

  • hasi fájdalom
  • görcsös
  • emésztési zavar
  • hányinger és hányás

  • nem szándékos fogyás
  • bélelzáródás
  • vérzés
  • rossz közérzet
  • fáradtság
  • éjjeli izzadás
  • gyengeség
  • sárgaság

A fej és a nyak tünetei

A következő leggyakoribb Az extranodális non-Hodgkin limfóma kialakulásának helye a fejében vagy a nyakában van. Amikor a fejben vagy a nyakban alakul ki, akkor leggyakrabban Waldeyer gyűrűjében, a torokban lévő nyirokszövet gyűrűjében alakul ki, amely magában foglalja a mandulákat és az adenoidokat.

Ról ről 0,1-5 százalék a non-Hodgkin limfóma eseteiben a szájban alakul ki.

Más helyek a fej és a nyak limfómája a következőket okozhatja:

  • szemgödrök
  • pajzsmirigy
  • melléküregek vagy orrüreg
  • agy

A fej-nyaki non-Hodgkin limfóma lehetséges tünetei szélesek és nem specifikusak. Néhány, de nem minden lehetséges tünet a következők:

  • kidülledő vagy kiálló szemek
  • szemhéj duzzanata
  • kettős látás
  • golyva
  • rekedtség
  • zajos légzés
  • légszomj
  • nyelési nehézségek
  • orrdugulás
  • sinus gyulladás
  • orrvérzés
  • orr utáni csepegtető
  • az arc duzzanata
  • nyaki daganat
  • láz
  • nem szándékos fogyás
  • fogváltás
  • megmagyarázhatatlan fogfájás

Kit fenyeget az extranodális non-Hodgkin limfóma?

Az extranodális limfóma kialakulása úgy tűnik többtényezős és a legtöbb limfóma pontos oka ismeretlen marad.

A non-Hodgkin-limfóma akkor alakul ki, amikor a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtek DNS-ében bekövetkezett változások kontrollálatlan replikációt okoznak. Nem világos, hogy ez miért történik, de bizonyos kockázati tényezőket azonosítottak.

A non-Hodgkin limfóma általános kockázati tényezői a következők:

  • lény 60 év felettiek
  • férfi nem, de a nőknél nagyobb a kockázata a non-Hodgkin limfóma bizonyos típusainak
  • hogy fehér
  • családi történelem
  • bizonyos vegyi anyagoknak, például benzolnak vagy egyes gyomirtóknak való kitettség
  • gyógyszereknek való kitettség, például egyes kemoterápiás gyógyszerek
  • sugárterhelés
  • legyengült immunrendszer, mint a kezeletlen HIV-fertőzötteknél
  • bizonyos autoimmun betegségekben, például rheumatoid arthritisben
  • bizonyos típusú vírusok, például a humán herpeszvírus 8 és az Epstein-Barr vírus
  • néhány egyéb fertőzés, például a hosszú távú hepatitis C vagy a Helicobacter pylori (H. pylori)
  • esetleg túlsúlyos vagy elhízott

A non-Hodgkin limfóma az második leggyakoribb rák HIV-fertőzötteknél. Kutatás azt sugallja, hogy a HIV-fertőzötteknél 60-szor nagyobb az esélye a non-Hodgkin-limfóma kialakulásának, mint az általános populációban.

Az immunhiány az egyetlen ismert kockázati tényező a központi idegrendszerből származó limfómák számára. A modern HIV-gyógyszerek feltalálása előtt a HIV-fertőzöttek a 3600-szor nagyobb kockázat e limfómák kialakulását.

Azok, akik non-Hodgkin limfómában szenvedtek, egy megnövekedett kockázat egy második rák kialakulásáról.

Hogyan diagnosztizálható az extranodális non-Hodgkin limfóma?

Számos különböző tesztet használnak a limfóma diagnosztizálására. Orvosa valószínűleg azzal kezdi, hogy megvizsgálja a kórtörténetét, fizikális vizsgálatot végez, és figyelembe veszi a tüneteit.

A limfóma diagnózisának megerősítéséhez általában a rákos sejtek biopsziájára van szükség. Sok más teszt is alátámasztó bizonyítékkal szolgálhat. Tartalmazzák:

  • csontvelő aspirátum
  • vérvétel
  • képalkotó tesztek, például:
    • mellkas röntgen
    • számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
    • mágneses rezonancia képalkotás
    • PET szkennelés
    • szonográfia (ultrahang)

  • lumbálpunkció

Attól függően, hogy hol van a rák gyanúja, kezelőorvosa más speciális vizsgálatokat is elrendelhet. Például egy gasztrointesztinális endoszkópiának nevezett eljárás használható, hogy segítse az orvost a kóros szövetek megtekintésében, és biopsziát vegyen a gyomor-bél traktusból.

Hogyan kezelik az extranodális non-Hodgkin limfómát?

A non-Hodgkin limfóma kezelése olyan tényezőktől függ, mint a kialakulás helye, általános egészségi állapota és a rák előrehaladottsága.

A kemoterápiát és a sugárterápiát az extranodális non-Hodgkin-limfóma számos típusának kezelésére használják, például azok, amelyek a következő esetekben alakulnak ki:

  • gyomor-bél traktus
  • fej vagy nyak
  • csontok
  • mell

A rák kialakulásának helyétől függően műtét vagy immunterápia is szóba jöhet.

A non-Hodgkin limfóma a leggyakoribb hererák felnőtteknél, és általában az érintett herék eltávolításával kezelik.

A non-Hodgkin-limfóma egyfajta, az úgynevezett mucosa-asszociált limfoid szövet (MALT) eseteinek körülbelül kétharmada H. pylori fertőzéshez kapcsolódik. Első vonalbeli terápiaként általában antibiotikum-kezelés javasolt.

Milyen kilátások vannak az extranodális non-Hodgkin limfómára?

Egy 2021-es tanulmányban a kutatók 220 elsődleges extranodális limfómában szenvedő ember alapján számították ki a 3 éves teljes túlélési arányt. A vizsgálat során a limfóma leggyakoribb helyei az emésztőrendszerben, a fejben és a nyakban, valamint a központi idegrendszerben voltak.

A kutatók négy kockázati csoportba osztották az embereket, és mindegyiknél kiszámították a 3 éves teljes túlélést. A kutatók az International Prognostic Index (IPI) segítségével számították ki kockázati csoportjukat.

Kockázati csoport 3 éves teljes túlélés IPI pontszám
Alacsony 85,2% 0-1
Közepes 66,6% 2
Közepesen magas 61,9% 3
Magas 45,7% 4-5

A következő kritériumok mindegyike egy pont az IPI-n:

  • 60 évesnél idősebb
  • limfóma III vagy IV stádiumban
  • emelkedett laktát-dehidrogenáz szint
  • rossz általános egészségi állapot
  • egynél több extranodális hely

A legtöbb non-Hodgkin limfóma a nyirokcsomókon belül alakul ki. Extranodális limfómának nevezik, ha ezeken a csomópontokon kívül alakul ki.

Az extranodális limfóma kialakulásának leggyakoribb helye az emésztőrendszerben van. Nem világos, hogy miért alakul ki, de a kutatók számos kockázati tényezőt azonosítottak.

Az extranodális limfóma tünetei gyakran homályosak, és sok lehetséges oka van. Fontos, hogy mielőbb keresse fel orvosát, ha bármilyen új tünetet észlel, amely non-Hodgkin limfómára utalhat.

Kapcsolódó cikkek

Discussion about this post