Mit kell tudni a nyálkahártyáról cisztás fibrózisban

Ennek eredményeként a genetikai mutáció A cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozó (CFTR) génje miatt a nyálka és más testnedvek vastagabbak és ragadósabbak a CF-ben szenvedő betegeknél.

Ez a vastagság azért következik be, mert a CFTR génmutáció befolyásolja a só és a víz sejtekbe és onnan történő kiáramlását. A CFTR gén változásai hatással vannak a verejtéket, nyálkát és emésztőenzimeket termelő sejtekre.

CF nyálka eltömődhet a tüdő, a hasnyálmirigy, a máj és a belek.

Amikor a CF nyálka eltömíti a tüdőt, légzési problémák és fertőzések okozhatnak gondot.

Előfordulhat, hogy az emésztéshez szükséges enzimek nem jutnak el a bélbe, amikor a a hasnyálmirigy érintett sűrű CF nyálka által. Ha a beleket is érinti a CF nyálka, ez megnehezítheti az elegendő tápanyag felszívódását.

Általában mikor nyálkahártyák A tüdõben található apró szõrszerû struktúrák, az úgynevezett csillók az orrhoz és a szájhoz sodorják, így ki tud lépni a testbõl. A vastagabb CF nyálka azonban a csillókhoz tapad. Ez megzavarja a tipikus folyamatot, és megnehezíti a nyálka eltávolítását a tüdőből.

Extra nyálka a tüdőben vezethet elzáródások, fertőzések és a tüdőn belüli és kívüli struktúrák károsodása.

A CF tünetei tartalmazhat:

• sós bőr
• gyakori zihálás és köhögés, amely nyálkahártyát is tartalmazhat
• orrpolipok
• zsíros, bűzös széklet
• légszomj
• krónikus tüdőfertőzések, hörghurut és tüdőgyulladás

A CF-re nincs gyógymód, csak gyógyszerek és terápiák hasznos lehet elősegíti a nyálka hígítását és a kapcsolódó szövődmények csökkentését.

Néhány gyógyszer, amely csökkentheti a CF nyálkát és a kapcsolódó tüneteket, a következők:

• antibiotikumok a tüdőfertőzések kezelésére vagy megelőzésére

• nyálkahártya-hígító gyógyszerek

• nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok) a légutak gyulladásának csökkentésére

• hörgőtágítók az izmok ellazítására és a légáramlás fokozására

• CFTR modulátorok

A sebészeti kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• bélműtétek az elzáródások enyhítésére
• etetőcső elhelyezése
• kettős tüdőtranszplantáció

A mellkasi nyálka felszakításának elősegítése és a köhögés megkönnyítése érdekében naponta többször is végezhet mellkasi fizikoterápiát mechanikus eszközökkel vagy anélkül.

Az orvos oxigénterápiát vagy lélegeztetőgép-támogatást is javasolhat, hogy javítsa a levegő mennyiségét a szervezetben.

Az Egyesült Államokban született CF-ben szenvedő gyermek várható átlagos túlélési életkora a következő volt 48,4 év 2019-ben, és ez a szám várhatóan tovább fog emelkedni.

A CF-ben szenvedők várható élettartama az elmúlt években nőtt az új gyógyszerek és terápiás technikák kifejlesztésének köszönhetően. Ezenkívül az újszülöttek szűrése és a születés előtti tesztelés lehetővé tette a korábbi beavatkozásokat és a családi oktatást.

Mi a cisztás fibrózis három fő tünete?

A CF-ben szenvedő egyének bőre sós lehet. Gyakori tüdőfertőzéseket tapasztalhatnak, és nyálkát köhöghetnek fel. Zsíros és bűzös székletük is lehet.

Hogyan néz ki a cisztás fibrózis széklet?

CF-ben szenvedők tapasztalhat székrekedés, vagy nagy, zsíros széklete van. Ezeknek a székleteknek kellemetlen szaga lehet, és a bennük lévő nagy mennyiségű gáz miatt lebeghet.

Mikor derül ki, hogy babájának cisztás fibrózisa van?

Az Egyesült Államokban minden csecsemőt CF-re tesztelnek a vizsgálat részeként újszülött szűrés. A fejlődő baba CF-re is tesztelheti már a terhesség 10 hetében.

A CF-ben szenvedők tüdejében és beleiben felhalmozódó vastag, ragadós nyálka megnehezítheti a légzést és az élelmiszer megfelelő emésztését. Ha CF-ben szenved, gyakori tüdőfertőzéseket is tapasztalhat.

Az orvosi kezelések fejlődése növeli a CF-ben szenvedők várható élettartamát. A gyógyszerek és a terápiák kombinációja hasznos lehet a CF-hez társuló nyálka hígításában, így teljes, produktív életet élhet. Fontos, hogy kezelőorvosával beszélje meg kezelési tervét, mivel minden egyén szükségletei eltérőek.