Mit kell tudni a vastúlterhelésről, ha myelodysplasiás szindrómái vannak

Az MDS és a vastúlterhelés közötti kapcsolat azzal függ össze, hogy az MDS hogyan befolyásolja a vérsejteket.

Az MDS megakadályozza, hogy a csontvelő megfelelő mennyiségű vörösvértestet termeljen, ami segíti az oxigén szállítását a szervezetben. A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, amely vasvegyületekből áll, amelyek az oxigénhez kötődnek annak szállítása érdekében.

A vérszegénység olyan állapot, amely akkor fordul elő, ha a vérében nincs elég vörösvérsejt ahhoz, hogy szerveit a megfelelő működéshez szükséges mennyiségű oxigénnel látja el.

Az MDS-ben szenvedő betegek vérszegénysége leküzdésének egyik elsődleges kezelése a vérátömlesztés. Transzfúzió során egy egészséges donor vérsejtjeit kapja IV-en keresztül. Előfordulhat, hogy gyakori transzfúziókra van szüksége ahhoz, hogy vérsejtszintjét az optimális tartományban tartsa.

Idővel ezek a transzfúziók több vasat juttathatnak szervezetébe, mint amennyire szüksége van, ami hozzájárul a vas túlterheléséhez.

A vastúlterheléshez vezető vérátömlesztések száma személyenként változhat. Vannak, akiknél 10-15 transzfúzió után vastúlterhelés alakulhat ki, míg másoknál sok éven át, sok transzfúzió után nem alakul ki. Fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával a vastúlterhelés rendszeres vizsgálatáról.

Míg a transzfúziót tartják a vastúlterhelés legbefolyásosabb tényezőjének, az MDS mögöttes folyamatok szintén hozzájárulhatnak a vas felhalmozódásához.

Az elnyomott vörösvértest-termelés például csökkentheti a szervezet azon peptidek termelését, amelyek szabályozzák a vas felvételét és raktározását a sejtekben. Megfelelő peptidszint nélkül a szervezet a kelleténél több vasat szív fel a belekből.

Néhány embernél a genetika is szerepet játszhat. szerint a 2018-as áttekintésaz MDS bizonyos altípusaiban észlelt genetikai mutációk hozzájárulhatnak a vas felhalmozódásához a szervezetben.

Ezek a mögöttes folyamatok még a transzfúzió megkezdése előtt előkészíthetik a vas túlterhelését.

Bizonyos tényezőket növelheti az esélyét a vas-túlterhelés kialakulásának MDS-ben, beleértve:

• C282Y és H63D mutációkkal élnek a HFE génben
• észak-európai felmenői
• krónikus májbetegségben, például hepatitis C-ben él
• rendszeres erős alkoholfogyasztás
• 40 év felettiek

Vas túlterhelés nem mindig okoz tüneteket. Ha a tünetek észrevehetővé válnak, azok általában egy adott szerv érintettségéhez kapcsolódnak.

A felesleges vaslerakódások gyakran érintik a májat, a szívet és az endokrin szerveket, de egyszerre több szerv is érintett lehet.

A tünetek a következők lehetnek:

• hasi fájdalom
• fáradtság
• ízületi fájdalom
• bőrszín megváltozik
• szexuális diszfunkció és a libidó elvesztése
• hajhullás
• szabálytalan szívritmus
• emelkedett vércukorszint
• máj megnagyobbodás
• depresszió

Kezelőorvosa laboratóriumi vizsgálatokkal és diagnosztikai képalkotással diagnosztizálhatja a vas túlterhelését.

Kezdetben orvosa szérum ferritin tesztet végezhet vérminta felhasználásával. A ferritin egy fehérje, amely részt vesz a szervezet vas szabályozásában. A vasszint mutatójaként használják. A magas ferritinszint vastúlterhelésre utalhat.

A vas-túlterhelés és annak a szervezetre gyakorolt ​​aktuális hatásai azonban nem csupán vérvételre lehet szükség. A biopsziával és mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végzett szövetminták segítségével orvosa ellenőrizheti a vas túlterhelését és az egyes szervek károsodását.

A vas túlterhelése potenciálisan súlyos egészségügyi állapot. Ha nem kezelik, szervi elégtelenséghez vezethet, és elősegítheti a szervezet egyéb betegségi folyamatainak előrehaladását.

A vas túlterhelésének hosszú távú szövődményei MDS-ben a következők:

• cirrhosis, vagy a máj hegesedése
• szív- és májelégtelenség
• májrák
• cukorbetegség
• ízületi gyulladás
• pajzsmirigy diszfunkció
• felgyorsult neurodegeneratív állapotok, például Alzheimer-kór

Az MDS-ben élőknél a vas túlterhelése a túlélési arány csökkenésével jár. Jelenléte azt jelzi, hogy az MDS előrehaladott, és új orvosi kihívásokat, például szív- vagy májkárosodást okozhat, amelyek közvetlenül befolyásolhatják a túlélést.

A vas túlterhelés kezelhető a vasszint szoros monitorozásával, vaskelátképző terápiával és hematopoietikus növekedési faktorok alkalmazásával.

Érdemes lehet beszélni egy orvossal is étrendi változások ami segíthet, pl.

• kerülje a vasat tartalmazó kiegészítőket és multivitaminokat
• kerülje a C-vitamint tartalmazó kiegészítőket, amelyek fokozhatják a vas felszívódását a szervezetben
• az alkohol korlátozása vagy elkerülése

Vas kelátképző terápia

A vaskelátképző terápia olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek megkötődnek a felesleges vashoz, és eltávolítják azt a szervezetből a vizelettel vagy a széklettel.

Az Egyesült Államokban használható vaskelátképzők a következők:

• deferoxamin
• deferazirox

A harmadik vaskelátképzőt, a deferipront jelenleg Kanadában, Európában és Ázsiában használják.

Hematopoietikus növekedési faktorok

Néhány MDS-ben szenvedő ember számára a hematopoietikus növekedési faktorok alkalmazása módot kínálhat a vérszegénység kezelésére szükséges vérátömlesztések számának csökkentésére.

Kevesebb vérátömlesztés segíthet csökkenteni a vasfelesleg mennyiségét a szervezetben.

A hematopoietikus növekedési faktorok olyan fehérjék a szervezetben, amelyek serkentik a vérsejtek termelését a csontvelőben. Az orvosok e fehérjék szintetikus változatait használják a természetes vörösvérsejt-termelés ösztönzésére és a transzfúziók szükségességének csökkentésére.

A gyakran használt hematopoietikus növekedési faktorok közé tartozik a rekombináns humán eritropoetin (EPO) és a darbepoetin.

A myelodysplasiás szindrómában (MDS) szenvedők vastúlterhelést tapasztalhatnak a mögöttes betegségi folyamatok és a gyakori vérátömlesztés szükségessége miatt.

Kezelőorvosa ellenőrizni fogja az Ön vasszintjét az MDS-kezelés alatt. Ha aggodalomra ad okot, vaskelátképző terápiát vagy csontvelő-stimuláló gyógyszereket kaphat a vasszint csökkentésére.