A rendszeres vérátömlesztés szükségessége, valamint az MDS mögöttes folyamatok vastúlterheléshez vezethetnek. Ha nem kezelik, a vasfelesleg széles körű károsodást okozhat az egész szervezetben.
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) ritka csontvelő-rendellenességek, amelyek rontják a szervezet új vérsejtek létrehozásának hatékonyságát.
Néhány MDS-altípus létezik, amelyeket az érintett vérsejtek típusa és mértéke határozza meg. Az MDS minden formája azonban akkor fordul elő, ha a csontvelő túl sok diszfunkcionális vagy éretlen vérsejtet termel, és nem elég egészséges sejtet, beleértve:
- vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak az egész szervezetben
- fehérvérsejtek, amelyek segítenek megelőzni a fertőzéseket
- vérlemezkék, amelyek elősegítik a véralvadást
A rákos megbetegedések közé sorolták az MDS-t egykor pre-leukémiának vagy „parázsló leukémiának” nevezték.
Más, a vért befolyásoló állapotokhoz hasonlóan az MDS-ben is általában vérátömlesztésre van szükség a kezelés részeként. A gyakori vérátömlesztés a hemokromatózissal, más néven vas-túlterheléssel kapcsolatos kockázatokkal járhat.
Miért fenyegeti az MDS-ben szenvedőket a vas túlterhelése?
Az MDS és a vastúlterhelés közötti kapcsolat azzal függ össze, hogy az MDS hogyan befolyásolja a vérsejteket.
Az MDS megakadályozza, hogy a csontvelő megfelelő mennyiségű vörösvértestet termeljen, ami segíti az oxigén szállítását a szervezetben. A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, amely vasvegyületekből áll, amelyek az oxigénhez kötődnek annak szállítása érdekében.
A vérszegénység olyan állapot, amely akkor fordul elő, ha a vérében nincs elég vörösvérsejt ahhoz, hogy szerveit a megfelelő működéshez szükséges mennyiségű oxigénnel látja el.
Az MDS-ben szenvedő betegek vérszegénysége leküzdésének egyik elsődleges kezelése a vérátömlesztés. Transzfúzió során egy egészséges donor vérsejtjeit kapja IV-en keresztül. Előfordulhat, hogy gyakori transzfúziókra van szüksége ahhoz, hogy vérsejtszintjét az optimális tartományban tartsa.
Idővel ezek a transzfúziók több vasat juttathatnak szervezetébe, mint amennyire szüksége van, ami hozzájárul a vas túlterheléséhez.
A vastúlterheléshez vezető vérátömlesztések száma személyenként változhat. Vannak, akiknél 10-15 transzfúzió után vastúlterhelés alakulhat ki, míg másoknál sok éven át, sok transzfúzió után nem alakul ki. Fontos, hogy beszéljen kezelőorvosával a vastúlterhelés rendszeres vizsgálatáról.
Míg a transzfúziót tartják a vastúlterhelés legbefolyásosabb tényezőjének, az MDS mögöttes folyamatok szintén hozzájárulhatnak a vas felhalmozódásához.
Az elnyomott vörösvértest-termelés például csökkentheti a szervezet azon peptidek termelését, amelyek szabályozzák a vas felvételét és raktározását a sejtekben. Megfelelő peptidszint nélkül a szervezet a kelleténél több vasat szív fel a belekből.
Néhány embernél a genetika is szerepet játszhat. szerint a
Ezek a mögöttes folyamatok még a transzfúzió megkezdése előtt előkészíthetik a vas túlterhelését.
Bizonyos
- C282Y és H63D mutációkkal élnek a HFE génben
- észak-európai felmenői
- krónikus májbetegségben, például hepatitis C-ben él
- rendszeres erős alkoholfogyasztás
- 40 év felettiek
A vas túlterhelésének tünetei
Vas túlterhelés
A felesleges vaslerakódások gyakran érintik a májat, a szívet és az endokrin szerveket, de egyszerre több szerv is érintett lehet.
A tünetek a következők lehetnek:
- hasi fájdalom
- fáradtság
- ízületi fájdalom
- bőrszín megváltozik
- szexuális diszfunkció és a libidó elvesztése
- hajhullás
- szabálytalan szívritmus
- emelkedett vércukorszint
- máj megnagyobbodás
- depresszió
Hogyan diagnosztizálják a vas túlterhelését
Kezelőorvosa laboratóriumi vizsgálatokkal és diagnosztikai képalkotással diagnosztizálhatja a vas túlterhelését.
Kezdetben orvosa szérum ferritin tesztet végezhet vérminta felhasználásával. A ferritin egy fehérje, amely részt vesz a szervezet vas szabályozásában. A vasszint mutatójaként használják. A magas ferritinszint vastúlterhelésre utalhat.
A vas-túlterhelés és annak a szervezetre gyakorolt aktuális hatásai azonban nem csupán vérvételre lehet szükség. A biopsziával és mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végzett szövetminták segítségével orvosa ellenőrizheti a vas túlterhelését és az egyes szervek károsodását.
A vastúlterhelés lehetséges kockázatai és szövődményei
A vas túlterhelése potenciálisan súlyos egészségügyi állapot. Ha nem kezelik, szervi elégtelenséghez vezethet, és elősegítheti a szervezet egyéb betegségi folyamatainak előrehaladását.
A vas túlterhelésének hosszú távú szövődményei MDS-ben a következők:
- cirrhosis, vagy a máj hegesedése
- szív- és májelégtelenség
- májrák
- cukorbetegség
- ízületi gyulladás
- pajzsmirigy diszfunkció
- felgyorsult neurodegeneratív állapotok, például Alzheimer-kór
Az MDS-ben élőknél a vas túlterhelése a túlélési arány csökkenésével jár. Jelenléte azt jelzi, hogy az MDS előrehaladott, és új orvosi kihívásokat, például szív- vagy májkárosodást okozhat, amelyek közvetlenül befolyásolhatják a túlélést.
A vas túlterhelés kezelése
A vas túlterhelés kezelhető a vasszint szoros monitorozásával, vaskelátképző terápiával és hematopoietikus növekedési faktorok alkalmazásával.
Érdemes lehet beszélni egy orvossal is
- kerülje a vasat tartalmazó kiegészítőket és multivitaminokat
- kerülje a C-vitamint tartalmazó kiegészítőket, amelyek fokozhatják a vas felszívódását a szervezetben
- az alkohol korlátozása vagy elkerülése
Vas kelátképző terápia
A vaskelátképző terápia olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek megkötődnek a felesleges vashoz, és eltávolítják azt a szervezetből a vizelettel vagy a széklettel.
Az Egyesült Államokban használható vaskelátképzők a következők:
- deferoxamin
- deferazirox
A harmadik vaskelátképzőt, a deferipront jelenleg Kanadában, Európában és Ázsiában használják.
Hematopoietikus növekedési faktorok
Néhány MDS-ben szenvedő ember számára a hematopoietikus növekedési faktorok alkalmazása módot kínálhat a vérszegénység kezelésére szükséges vérátömlesztések számának csökkentésére.
Kevesebb vérátömlesztés segíthet csökkenteni a vasfelesleg mennyiségét a szervezetben.
A hematopoietikus növekedési faktorok olyan fehérjék a szervezetben, amelyek serkentik a vérsejtek termelését a csontvelőben. Az orvosok e fehérjék szintetikus változatait használják a természetes vörösvérsejt-termelés ösztönzésére és a transzfúziók szükségességének csökkentésére.
A gyakran használt hematopoietikus növekedési faktorok közé tartozik a rekombináns humán eritropoetin (EPO) és a darbepoetin.
A myelodysplasiás szindrómában (MDS) szenvedők vastúlterhelést tapasztalhatnak a mögöttes betegségi folyamatok és a gyakori vérátömlesztés szükségessége miatt.
Kezelőorvosa ellenőrizni fogja az Ön vasszintjét az MDS-kezelés alatt. Ha aggodalomra ad okot, vaskelátképző terápiát vagy csontvelő-stimuláló gyógyszereket kaphat a vasszint csökkentésére.
Discussion about this post