Nekrotizáló vasculitis

Mi okozza a nekrotizáló vasculitist?

Ez egy ritka betegség, és az orvosok nem tudják, mi okozza. Az autoimmunitás azonban szerepet játszik ebben a rendellenességben. Az autoimmunitás akkor fordul elő, amikor a szervezet antitesteket képez, és megtámadja saját szöveteit és szerveit.

Nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség, ha autoimmun betegsége van, például rheumatoid arthritis (RA) vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE).

Az SNV-vel kapcsolatos egyéb feltételek a következők:

• hepatitisz B
• poliarteritis nodosa

• Kawasaki-betegség vagy mucocutan nyirokcsomó-szindróma

• szkleroderma
• granulomatosis polyangiitissel

A kapcsolódó állapotok közül sok hatással lehet az artériákra és az erekre.

Hogyan érinti a nekrotikus vasculitis a gyermekeket?

Az SNV nagyon ritka gyermekeknél, de előfordul. szerint a 2016-os tanulmány, a Kawasaki-kórral diagnosztizált gyermekeknél fokozott az SNV kockázata. A Kawasaki-kór a gyermekek szívbetegségeinek vezető oka a fejlett világ egyes részein, köztük az Egyesült Államokban és Japánban.

Melyek a necrotizáló vasculitis tünetei?

Mivel ez az állapot hatással van az erekre, a tünetek testének különböző részein jelentkezhetnek. Nincs egyetlen olyan tünetcsoport sem, amely egyértelműen jelezné, hogy nekrotizáló vasculitise van.

Orvosi vizsgálat nélkül is észlelheti a kezdeti tüneteket. Ezek tartalmazzák:

• hidegrázás
• fáradtság
• láz
• fogyás

Más korai tünetek csak vérvizsgálattal mutathatók ki. Ezek közé tartozik a leukocitózis, amely magas fehérvérsejtszámmal (WBC) és anémiával jár.

A betegség előrehaladtával a tünetek súlyosbodhatnak és változatosabbá válhatnak. Az Ön konkrét tünetei attól függenek, hogy testének mely részei érintettek. Előfordulhat, hogy:

• fájdalom
• bőr elszíneződése

• elváltozások, amelyek általában a lábakon láthatók

• fekélyek a bőrön vagy a nemi szerveken, vagy a szájban

Egyes esetekben az állapot a bőrére korlátozódhat. Más esetekben vesekárosodást vagy vérzést okozhat a tüdejében. Ha az agya érintett, nyelési, beszéd- vagy mozgási nehézségei lehetnek.

Hogyan diagnosztizálható a nekrotizáló vasculitis?

A legtöbb esetben kezelőorvosa először vérmintát vesz. Ezt a mintát antineutrofil citoplazmatikus antitestekre (ANCA) vizsgálják. Ha ezek az antitestek megtalálhatók a vérmintájában, előfordulhat, hogy SNV-je van.

Kezelőorvosa gyaníthatja, hogy Önnél ez az állapot, ha az ANCA-teszt pozitív eredményt ad, és tünetei legalább két szervet vagy testrészét érintik.

Orvosa további vizsgálatokat végezhet a diagnózis megerősítésére. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják az érintett terület biopsziáját vagy röntgenfelvételt. Hepatitis vérvizsgálatot és vizeletvizsgálatot is végezhetnek. Egyes esetekben a mellkasröntgen segít azonosítani, hogy vannak-e mögöttes véráramlási problémák a szervezetben.

Hogyan kezelik a nekrotizáló vasculitist?

A diagnózis megerősítése után orvosa első célja a gyulladás csökkentése lesz, amely károsíthatja az ereket. Miután a vasculitis remissziós állapotba került (vagyis kontroll alatt van), kezelőorvosa fenntartó terápiát ír elő annak érdekében, hogy fenntartsa ezt az állapotot.

Kezdetben a nekrotizáló vasculitist kortikoszteroidnak nevezett szteroid típussal kezelik. Ez a fajta gyógyszer segít csökkenteni a gyulladást. A kortikoszteroidokat eleinte nagy dózisban írják fel.

Ha a betegség enyhül, kezelőorvosa fokozatosan csökkentheti a gyógyszeradagot. A prednizolon (Pred Mild) és a metilprednizolon (Medrol) két példa ezekre a kortikoszteroidokra.

Lehetséges, hogy el kell kezdenie a ciklofoszfamid szedését, ha tünetei nem javulnak, vagy ha nagyon súlyosak. Ez egy kemoterápiás gyógyszer, amelyet a rák kezelésére használnak. A ciklofoszfamid hatásosnak bizonyult a vasculitis bizonyos formáinak kezelésében.

A tünetek megszűnése után is folytatni fogja ezeket a gyógyszereket. A tünetek megszűnése után legalább egy évig szednie kell őket.

Orvosa biológiai terápiát is előírhat, ha a hagyományos kezelés nem hatékony. Ez a fajta terápia az immunrendszer meghatározott részeit célozza meg. Példa gyógyszerre a rituximab (Rituxan).

Miután belépett a remisszióba, orvosa fenntartó terápiaként gyógyszereket ír fel, miközben csökkenti a szteroid gyógyszeres kezelést. A fenntartó terápia lehetséges gyógyszerei közé tartozik az azatioprin (Imuran, Azasan) és a metotrexát. Mindkettő immunszuppresszív gyógyszer.

Testének más területeit is szorosan ellenőrizni kell az SNV-kezelés során:

• idegrendszer
• szív
• tüdő
• vese

Ha ezeken a területeken bármilyen állapot alakul ki, kezelőorvosa ezekre is megfelelő kezelést írhat elő.

Megelőzhető-e a necrotizáló vasculitis?

Mivel ez egy ismeretlen eredetű autoimmun rendellenesség, nincs ismert módszer az SNV kialakulásának megelőzésére.

Mik a kilátások a nekrotikus vasculitisben szenvedők számára?

Ez a ritka állapot kezelhető. Az SNV által érintett területek sérülése azonban nem fordítható vissza.

Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek kilátásai változóak, és a kezelés megkezdése előtt a szövetkárosodás súlyosságától függenek.

A lehetséges szövődmények közé tartoznak a kezelés során elnyomott immunrendszerből adódó fertőzések és az elhalt szövetek másodlagos fertőzései.

Egy 2015-ös tanulmány azt is jelzi, hogy az SNV-ben szenvedőknél nagyobb a kockázata a rosszindulatú daganatok és a rák kialakulásának.