Pulmonalis alveoláris proteinózis (PAP)

A pulmonalis alveoláris proteinózist, egy ritka tüdőbetegséget a légzsákokban felhalmozódó anyag okozza. Ez légszomjat okoz. Leggyakrabban 30 és 60 év közötti embereknél fordul elő.

Áttekintés

Mi az a pulmonalis alveoláris proteinózis (PAP)?

A PAP egy tüdőbetegség, amelyet a fehérjék, zsírok és más anyagok (együttesen felületaktív anyagok) felhalmozódása okoz a tüdő légzsákjaiban, az alveolusokban. Az alveolusok a tüdő azon részei, amelyek levegőt tartalmaznak. Itt történik a gázok cseréje a tüdő és a vér között.

A PAP ritka betegség, világszerte 100 000 emberből körülbelül 1 embert érint, közülük kevesebb, mint 10 000-et az Egyesült Államokban. Általában felnőtteknél alakul ki, de lehet veleszületett is (valami veleszületett). Néha foszfolipidózisnak vagy pulmonalis alveoláris lipoproteinózisnak nevezik.

Különböző típusú pulmonalis alveoláris proteinózisok (PAP) léteznek?

Igen. A típusok a következők:

Autoimmun pulmonalis alveoláris proteinózis (aPAP): Ez a típus a legelterjedtebb, és a feltételezések szerint a felnőttek 90%-át képviseli. Ezek a felnőttek többnyire 30 és 60 év közöttiek.
Másodlagos PAP: Ez a típus egy másik típusú betegség vagy állapot, vagy valamilyen típusú toxin hatásának következménye.
Veleszületett: Létezik a PAP egy formája, amely a családon belüli genetikai hibák miatt következik be.

Ki kapja meg a pulmonalis alveoláris proteinózist (PAP)?

Ez az állapot gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Általában 30 és 60 év közötti embereket érint. Az olyan expozíciók, mint a por és a dohányzás, növelik a PAP kockázatát, ami magyarázatot adhat arra, hogy miért ismerik fel gyakrabban a férfiaknál.

Tünetek és okok

Mi okozza a pulmonalis alveoláris proteinózist (PAP)?

Felnőtteknél a PAP-esetek többségében az ok a granulocita-makrofág telep-stimuláló faktor (GM-CSF) hiánya vagy azzal kapcsolatos probléma. Ez az anyag bizonyos immunsejtek kialakulásához szükséges. Enélkül a légzsákok nem képesek eltávolítani a fehérjetartalmú anyagok minden nyomát. Ez törmelék felhalmozódásához vezet a légzsákokban, és végül légzési problémákhoz vezet.

Milyen tünetei vannak a pulmonalis alveoláris proteinózisnak (PAP)?

A PAP-nak a következő tünetei vannak:

Légszomj, más néven nehézlégzés
Mellkasi fájdalom vagy szorító érzés
Láz
Fogyás
Köhögés (néha, de nem mindig)
Alacsony oxigénszint a vérben
Körömgombásodás (a lábkörmök vagy a körmök rendellenes növekedése)

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a pulmonalis alveoláris proteinózis (PAP)?

Ha orvosa PAP-ra gyanakszik, először megvizsgálja Önt. Ha PAP-ja van, kezelőorvosa recsegő hangot hallhat, amikor a tüdejét hallgatja. Más tesztek is valószínűek, többek között:

Vérvizsgálatok, beleértve azokat is, amelyek a vérben lévő gázszintet mérik.
Tüdőfunkciós tesztek, amelyek mérik a tüdő működését.
Képalkotó vizsgálatok, beleértve a mellkas röntgenfelvételét vagy a nagy felbontású számítógépes tomográfiás (HRCT) vizsgálatokat.
Bronhoszkópia, egy olyan teszt, amely vékony mérőtávolsággal vizsgálja a légutakat.
Transzbronchiális biopszia, egy kevésbé invazív módja a bronchoszkóp használatának a tüdőből származó szövetek vagy folyadékok további vizsgálatához.
Nyílt sebészeti tüdőbiopszia, egy olyan teszt, amely szövetet távolít el a tüdőből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Kezelés és kezelés

Tüdőmosás (tüdőmosás) tüdőalveoláris proteinózis (PAP) esetén.

Hogyan kezelik a pulmonalis alveoláris proteinózist (PAP)?

A PAP-kezelés alappillére nagyon hosszú ideig a terápiás teljes tüdőmosás (WLL) volt. Ez az eljárás magában foglalja az egyik tüdő kitisztítását sóoldattal, míg a másik tüdőt oxigénnel táplálják. Az eljárás során izgató (vibráló) mellényt visel a mellkasa körül. Miközben liternyi sóoldat folyik át a tüdején egy speciális csövön keresztül, a mellény és a sóoldat felrázása arra készteti a légutakat, hogy felszabadítsák a légzést eltömő felületaktív anyagot. A tüdejében elhelyezett másik cső szívja ki a folyadékot a testéből. Ezt a „tüdőmosó” eljárást általános érzéstelenítésben végzik, és általában két-öt órát vesz igénybe.

A vizsgált újabb terápiák a következők:

Granulocita-makrofág telep-stimuláló faktor (GM-CSF) bőr alá oltva vagy porlasztón keresztül belélegezve
Rituximab, monoklonális antitest, intravénás (IV) infúzióban adva

Ha egy személy másodlagos PAP-ban szenved, a kiváltó okot – például daganatot – kezelni kell. Ha az ok valamilyen toxinnak vagy irritáló anyagnak való kitettség, akkor az expozíciót először le kell állítani.

A PAP-ban szenvedő személynek oxigént írhatnak fel a légzés elősegítésére.

Hörgőtágító (a légáramlást javító gyógyszer) felírható, ha az Ön típusú PAP asztmás tüneteket okoz.

Néhány esetben a PAP-ban szenvedő személyt plazmaferézissel vagy tüdőtranszplantációval kezelik. A plazmaferézis eltávolítja a vérplazmát a szervezetből, kezeli, majd visszajuttatja a szervezetbe.

Ritkán, ha valaki PAP-ban szenved, az állapot kezelés nélkül magától megszűnik.

Megelőzés

Megelőzhető a pulmonalis alveoláris proteinózis (PAP)?

Nem. Jelenleg nem lehet megakadályozni, hogy ez az állapot bekövetkezzen.

Kitekintés / Prognózis

Mi a prognózis a tüdőalveoláris proteinózisban (PAP) szenvedő betegeknél?

Az olyan kezelések, mint a teljes tüdőmosás (WLL) megkönnyebbülést nyújthatnak, és napokon belül visszatérhetnek a normál tevékenységhez. Az eljárást követő első napokban szükség lehet oxigénre, amíg a tüdő magától be nem fejezi a tisztítását és kitisztulását.

Kezelés nélkül a PAP néha légzési elégtelenséget vagy halált okozhat.

Élni

Hogyan segíthetek magamon, ha tüdőalveoláris proteinózisom (PAP) van?

Ne dohányozzon, és kerülje a passzív dohányzást.
Próbáljon távol maradni a betegektől.
Mosson kezet WC használat után, valamint étkezés előtt és után.
Kövesse az egészséges étrendet, és törekedjen az egészséges testsúly elérésére és megtartására.
Minden évben kapjon influenza elleni védőoltást (ezt erősítse meg orvosával.). Tüdőgyulladás elleni oltást is kellene kapnia.
Forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha tünetei rosszabbodnak.
Lehetséges, hogy részt vehet klinikai vizsgálatokban. (Erről kérdezze meg orvosát, vagy látogasson el a https://clinicaltrials.gov/ oldalra)