Tricuspid Atresia

Hogyan hat a Tricuspid Atresia a szívre?

A megfelelően működő szívben a vér a testből a szívbe, majd a tüdőbe áramlik, ahol minden vérsejt oxigénnel töltődik fel. Ezt a folyamatot oxigenizációnak nevezik. Az oxigénellátás után a vér visszatér a szívbe, és kiszivattyúzzák a szervezetbe.

Négy különböző szívbillentyű szabályozza a vér áramlását a szívében. A szelepek lehetővé teszik a vér áramlását a szívet alkotó négy különböző kamra között. Ez a négy kamra a jobb és a bal pitvar és a kamrák. A septum néven ismert fal választja el őket.

A tricuspidalis billentyű egyike annak a négy billentyűnek, amelyek lehetővé teszik a vér átáramlását a szíven. A szíved jobb oldalán van. Ha az újszülöttnek hiányzik a tricuspidalis billentyűje, a szívének a szívben kell keringetnie a vért a szeptumban lévő két lyukkal. Egy lyuk van a bal és a jobb pitvar között. A másik a bal és a jobb kamra között van. Minden születendő csecsemőnél van egy lyuk a pitvarok között, amelyeket foramen ovale néven ismerünk, de ez általában a születés előtt bezáródik, a magzat fejlődésének részeként.

A tricuspidalis atresiában szenvedő újszülötteknél a hiányzó tricuspidalis billentyű miatt a szív vérkeringést végez a pitvarok közötti lyukkal. Ahelyett, hogy bezárna, a lyuk nyitva marad, vagy bizonyos esetekben még nagyobb lesz. A lyuk nyitva marad vagy megnagyobbodik a két pitvar között, hogy lehetővé tegye a vér keringését a testből a szívbe. Amikor ez megtörténik, a lyukat pitvari septum defektusnak (ASD) nevezik.

Ahhoz, hogy a szív képes legyen kipumpálni a vért a testbe és a tüdőbe, a tricuspidalis atresiában szenvedő babánál egy másik lyukat is ki kell alakítani. Ezt a lyukat kamrai septum defektusnak (VSD) nevezik. A csecsemőnek VSD-vel kell megszületnie, amikor hiányzik a tricuspidalis billentyűje, hogy szíve hatékonyan pumpálja a vért. A VSD a bal és a jobb kamra között helyezkedik el. Ez lehetővé teszi a vér áramlását a bal kamrából a jobb kamrában lévő pulmonalis artériába.

Egyes tricuspidalis atresiában szenvedő újszülötteknél a magzati ér, az úgynevezett ductus arteriousus nyitva marad, hogy lehetővé tegye a vér keringését a tüdőbe az aortából.

Melyek a Tricuspid Atresia típusai?

A tricuspid atresia három formája van. A típus a VSD nagyságától függ:

Nagy VSD

Ha az újszülött szívében a lyuk nagy, túl sok vér kerülhet a tüdejébe. Ez pangásos szívelégtelenségként (CHF) ismert állapotot eredményezhet.

Mérsékelt VSD

Ha újszülöttjének közepes VSD-je van, a lyuk közepes méretű. Ez a lyuk lehetővé teszi, hogy némi vért pumpáljon a tüdőbe. Az ilyen állapotú újszülöttek kevésbé szenvednek szorongást, mint azok, akiknél nagy vagy kis lyukak vannak.

Kis VSD

Ha a lyuk kicsi, nem pumpál elegendő vért a tüdőbe ahhoz, hogy oxigént vegyen fel. A létfontosságú szervek oxigénhiánya újszülött bőrének elkéküléséhez vezethet. Ezt cianózisnak nevezik.

Mik a Tricuspid Atresia tünetei?

A tricuspidalis atresia tünetei a jelenlévő konkrét szívhibától függenek. A tricuspidalis atresiával született csecsemők életük első néhány órájában általában a szorongás jeleit mutatják. Egyes babák azonban születéskor egészségesek lehetnek, és csak életük első két hónapjában kezdenek megjelenni a tünetek.

A tricuspid atresiával kapcsolatos gyakori tünetek a következők:

• gyors légzés
• légszomj vagy nehézlégzés
• kékes bőrszín vagy cianózis
• etetés közben fellépő fáradtság
• lassú növekedés
• izzadó

Ha az újszülött szívében lévő lyuk elég nagy ahhoz, hogy CHF-et okozzon, más tünetek is társulhatnak ehhez az állapothoz. Ezek közé tartozik a köhögés és a lábak duzzanata, amelyet „ödémának” neveznek.

Mi okozza a Tricuspid Atresiát?

A szív akkor kezd kialakulni, amikor a magzat mindössze 8 hetes. A tricuspidalis atresia annak az eredménye, hogy a tricuspidalis billentyű nem fejlődik ki ebben a növekedési időszakban. Az orvosok nem tudják, miért történik ez. A tricuspidális atresia gyakran gyakori a családokban. Ez bizonyos genetikai vagy kromoszóma-rendellenességekkel is előfordul, beleértve a Down-szindrómát.

Hogyan diagnosztizálható a Tricuspid Atresia?

Orvosa tricuspidális atresiát azonosíthat, amikor babája még az anyaméhben van. A baba növekedését figyelő rutin prenatális ultrahangvizsgálatok észlelhetik a magzat szívében jelentkező rendellenességeket.

Miután a baba megszületett, orvosa képes lesz diagnosztizálni a tricuspid atresiát fizikai vizsgálat elvégzésével. Orvosa szívzörejt észlelhet, és kékes tónust észlelhet a baba bőrén. Kezelőorvosa több vizsgálatot is végezhet a diagnózis megerősítésére. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• a szív ultrahangja
• egy elektrokardiogram
• egy echokardiogram
• mellkas röntgen
• szívkatéterezés
• a szív MRI-je

Hogyan kezelik a Tricuspid Atresia-t?

Ha a babánál tricuspidalis atresiát diagnosztizálnak, újszülött intenzív osztályra (NICU) kerül. A NICU-ban babája speciális ellátásban részesül az állapot kezelésére. Ha a baba nem tud lélegezni, lélegeztetőgépet vagy lélegeztetőgépet vehet fel. A baba gyógyszert is kaphat szívműködésének fenntartásához.

Miután a baba állapota stabilizálódik, műtétre lesz szüksége a szívhiba kijavításához. A tricuspidalis atresiában szenvedő csecsemőknél általában három műtétre van szükség, mivel a gyermek szíve és teste nő és változik.

Sönt elhelyezése

A legtöbb ilyen állapotú csecsemőnél az első szívműtétre életük első napjaiban kerül sor. Ez az eljárás magában foglalja egy shunt elhelyezését a szívben, hogy a vér a tüdőbe áramoljon.

A műtét után a baba hazamehet. Szükségük lesz gyógyszerekre és monitorozásra a szövődmények észleléséhez. Egy gyermekkardiológus felügyeli babája gondozását. Ez az orvos fogja meghatározni, hogy babája mikor áll készen egy második műtétre.

Hemi-Fontan eljárás

A második műtétre általában akkor kerül sor, amikor a baba 3 és 6 hónapos kor között van. Ez a művelet Glenn sönt vagy fél-Fontan eljárás néven ismert.

A vénát, amely a vért a szívébe szállítja, miután az oxigént szállított a szervezetébe, felső üreges vénának nevezik. Azt az artériát, amely a vért a szívből a tüdőbe vezeti, jobb tüdőartériának nevezik. Ezt az eljárást a felső vena cava és a jobb tüdőartéria összekapcsolására végzik.

Fontan eljárás

Ezt a műtétet követően a babának még egy eljárásra lesz szüksége, amelyre 18 hónapos és 5 éves kor között kerül sor. Ez az eljárás Fontan eljárás néven ismert. Ebben az utolsó műtétben a gyermeke sebésze létrehoz egy utat az oxigénhiányos vér számára, amely visszatér a szívbe, és az artériákba áramlik, amelyek közvetlenül a tüdőbe juttatják.

Abban a ritka esetben, amikor gyermeke nem alkalmas ezekre a műtéti eljárásokra, gyermeke orvosa megvitatja a szívátültetés lehetőségét.

Mi a hosszú távú kilátás?

Ha csecsemőjének tricuspidalis atresiája van, a sikeres kezelés után évekig folyamatos gondozásra lesz szüksége. Nyitott szívműtétre lesz szükség. Ez a műtét számos lehetséges szövődményt hordoz magában, beleértve a szívelégtelenséget.

A tricuspidalis atresia kijavítására irányuló műtétek elvégzése után a babának felnőttkoráig folyamatos gondozásra és megfigyelésre lesz szüksége. A tricuspidalis atresiában szenvedő gyermekek élete során fokozottan ki vannak téve a következők kockázatának:

• egy agyvérzés
• CHF
• fertőzések
• szívritmuszavar

Lehetséges, hogy gyógyszereket kell szedniük, hogy megakadályozzák ezeket a feltételeket. Egészségügyi csapata Önnel együttműködve kidolgozza a baba gondozási tervet.